脊索瘤是一種少見的骨腫瘤，起源于脊索的胚胎殘留。大約25-35%的腫瘤位于顱底。由于這些腫瘤的低轉(zhuǎn)移率，局部控制是患者存活的較重要指標(biāo)。手術(shù)是主要方式；然而，侵襲性生長的位置和性質(zhì)使得完全切除腫瘤較其困難。已經(jīng)進(jìn)行了術(shù)后或明確的放射治療以增強(qiáng)腹腔鏡膽囊切除術(shù)。有幾項研究報告稱脊索瘤對放射治療有抵抗性，LC需要60戈瑞或更多的劑量。這種劑量水平不能通過使用x光(XRT)的常規(guī)放射療法順利地傳遞，因為它超出了周圍危險器官（OAR）的耐受性，包括脊髓、腦干和視神經(jīng)通路。脊索瘤治療新方法有哪些？

　　幾十年來，粒子療法，如質(zhì)子療法(PT)和碳離子療法(CIT)，已用于顱底脊索瘤。粒子治療的物理特性包括布拉格峰和減少的橫向散射，這使得劑量分布與XRT相比更加一致。因此，顆粒療法被認(rèn)為能夠增加局部控制和減少嚴(yán)重的晚期毒性。直到21世紀(jì)，外科手術(shù)和術(shù)后XRT被認(rèn)為是標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。根據(jù)幾項回顧性研究的結(jié)果，術(shù)后粒子療法已成為顱底脊索瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。

圖1：質(zhì)子(a)和碳離子(b)顱底脊索瘤的治療計劃。在劑量-體積直方圖(DVH)中，實線和虛線分別代表碳離子和質(zhì)子計劃

　　脊索瘤質(zhì)子治療相關(guān)研究

　　研究對象：接受明確PT或CIT的顱底脊索瘤患者進(jìn)行了機(jī)構(gòu)審查委員會批準(zhǔn)的回顧性分析。本研究的納入標(biāo)準(zhǔn)如下:1)組織學(xué)證實的顱底脊索瘤，2)以前沒有放療，3)存活者隨訪時間≥24個月。24名患者被納入研究。

　　生存和疾病控制

　　5名患者(21%)出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，中位持續(xù)時間為51個月(范圍為25-155個月)。全部的腫瘤都在它們較初的GTV內(nèi)復(fù)發(fā)。在粒子治療之前，全部腫瘤都鄰近腦干，這5名患者的GTV Dmin值相對較低(中位數(shù)，43戈瑞[RBE])。局部復(fù)發(fā)后，一名患者接受了挽救性手術(shù)，疾病在較終隨訪中得到控制。1例患者局部復(fù)發(fā)后接受XRT再照射；這個腫瘤沒有得到控制。三名患者在局部復(fù)發(fā)后沒有接受治療。5年和8年的腹腔鏡膽囊切除術(shù)率分別為85% (95%置信區(qū)間:61-95%)和71% (95%置信區(qū)間:33-90%)(圖2)。

圖2：全部患者局部控制（LC）（藍(lán)線）、無進(jìn)展生存率（PFS）（黑線）和總生存率（OS）（紅線）的Kaplan-Meier分析

　　研究結(jié)論：

　　PT和CIT治療均顯示出良好的LC率和可耐受的晚期毒性。在接受粒子治療之前接受過手術(shù)的患者，腫瘤控制和生存率提高。

　　在本研究中，由于PT組和CIT組的LC率都是有利的，嚴(yán)重的晚期毒性發(fā)生率較低，因此認(rèn)為PT和CIT都是合適和順利的治療方法。目前，手術(shù)后輔以大劑量XRT被認(rèn)為是一種標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。然而，在大多數(shù)患者中，由于周圍槳的劑量限制，XRT不能提供足夠的劑量來局部控制顱底脊索瘤。根據(jù)2014年和2015年出版的脊索瘤較新指南，建議至少74 Gy（RBE）輸送到被視為有顯微疾病和術(shù)后殘留粗大腫瘤的靶區(qū)。粒子治療的物理特性，如布拉格峰和更清晰的半影，可以產(chǎn)生更符合要求的劑量分布，并使得在不增加相鄰槳的劑量的情況下，為顱底脊索瘤提供更高劑量的照射成為可能。表4顯示了使用XRT或粒子療法的其他研究的結(jié)果。在歐洲肉瘤網(wǎng)絡(luò)工作組于2014年制定的指南中，由于粒子束療法實現(xiàn)了適形劑量分布，因此應(yīng)將其視為優(yōu)選治療方法。根據(jù)脊索瘤基金會發(fā)表的立場文件，由于更好的局部控制和生存率，建議使用粒子療法而不是XRT[26]。在立場文件中提出的指南中，只有當(dāng)靶體積的劑量均勻性和OAR的劑量與粒子療法相似時，才認(rèn)為XRT是可接受的。較近，Demizu等人。在日本的一項回顧性多中心研究中報道了53例顱底脊索瘤患者使用PT治療的5年期LC為73.8%。在本研究中，LC發(fā)生率略有好轉(zhuǎn)，晚期毒性發(fā)生率與其他使用PT和CIT的研究相似。與XRT相比，顆粒療法的處方劑量更高，因此，局部控制率也相應(yīng)地更高。嚴(yán)重晚期毒性的發(fā)生率在XRT和粒子療法中相似。盡管這些研究，包括這項研究，都是回顧性的，考慮到局部控制是患者生存的較重要因素，粒子療法，包括PT和CIT，顯示出成為顱底脊索瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方法的潛力。

　　質(zhì)子療法和碳離子療法治療顱底脊索瘤的結(jié)果在局部控制和晚期毒性方面都是有利的。這兩種方法都有可能成為一種標(biāo)準(zhǔn)療法，而不是XRT。為了增加局部控制，在粒子治療前手術(shù)以減少腫瘤體積并與重要組織分離是一種可行的選擇。

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• 更新時間：2021-11-24 10:27:20

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