顱底長了腫瘤，而且腫瘤與周圍組織、頸動(dòng)脈關(guān)系密切不易除根，術(shù)后多次復(fù)發(fā)，這種情況下，是否會(huì)絕望？

　　對(duì)于脊索瘤患者及其家庭而言，“復(fù)發(fā)”是一個(gè)沉痛的詞語——它不僅意味著患者需要再次承受腫瘤的痛楚，同時(shí)家屬也要面臨著較大的心理和經(jīng)濟(jì)壓力。脊索瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)是多數(shù)患者都將面對(duì)的狀況，復(fù)發(fā)率約為85%。

　　國際顱底手術(shù)教授INC福洛里希教授及其團(tuán)隊(duì)擁有著國際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復(fù)雜腫瘤20多年，至今已經(jīng)擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團(tuán)隊(duì)治療前均在其他醫(yī)院做過手術(shù)，這類患者手術(shù)治療更加困難。

　　近年來，福教授多次來華學(xué)術(shù)交流，國內(nèi)疑難脊索瘤患者也有機(jī)會(huì)接觸到這位國際脊索瘤手術(shù)教授。咨詢他關(guān)于脊索瘤如何治療？本文為一例福教授脊索瘤患者遠(yuǎn)程咨詢案例交流，看看他們都是什么情況？福教授又是如何回答的？

　　4年內(nèi)3次手術(shù)，多次復(fù)發(fā)，從未放棄生存希望

　　2023年5月國際神經(jīng)外聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授應(yīng)邀訪問蘇州大學(xué)附屬獨(dú)墅湖醫(yī)院（蘇州市獨(dú)墅湖醫(yī)院），并進(jìn)行疑難顱底手術(shù)指導(dǎo)。Froelich教授成功為一名反復(fù)復(fù)發(fā)高難度顱底脊索瘤患者進(jìn)行了示范手術(shù)，此次為該患者的4次手術(shù)。

　　術(shù)前：腫瘤體大，廣泛累及顱底結(jié)構(gòu)，侵蝕斜坡、鞍內(nèi)鞍上、海綿竇區(qū)，包裹右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈。腫瘤向上推擠視神經(jīng)、視交叉，到達(dá)三腦室底部；向后上方推擠腦干和基底動(dòng)脈，部分腫瘤邊緣與腦干分界欠清。

　　脊索瘤復(fù)發(fā)甚至是多次復(fù)發(fā)后，下一步的路又該如何走？術(shù)前，福教授又是如何為蘇先生評(píng)估的？

　　蘇先生病情之復(fù)雜，不止是腫瘤復(fù)雜，更是在于他的整個(gè)治療過程。他經(jīng)歷過3次脊索瘤手術(shù)，情況卻一次比一次嚴(yán)重。

　　蘇先生病史回顧

　　2019年10月出現(xiàn)無明顯誘因的視野缺損，伴視力下降，遂就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。行顱腦磁共振檢查，提示占位性病變，脊索瘤可能性大。

　　同年12月行全麻下經(jīng)鼻年內(nèi)鏡腫瘤切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后病理提示脊索瘤。術(shù)后恢復(fù)理想，視力視野恢復(fù)良好。后因疫情原因，未做術(shù)后復(fù)查。

　　2021年，患者再次出現(xiàn)視力下降伴視野缺損。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行顱腦磁共振檢查，提示鞍區(qū)脊索瘤復(fù)發(fā)。

　　2021年7月7日在全麻下行開顱鞍區(qū)腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理為脊索瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后恢復(fù)的比一手術(shù)會(huì)稍微慢一點(diǎn)，但視力視野還是恢復(fù)正常。

　　2022年7月，患者三次出現(xiàn)同樣癥狀，磁共振檢查再次提示鞍區(qū)腫瘤復(fù)發(fā)。因患者不想再接受開顱手術(shù)，10月8日全麻下行經(jīng)鼻內(nèi)鏡腫瘤切除術(shù)。術(shù)后病理為脊索瘤復(fù)發(fā)。術(shù)后因患者忘記服用醋酸潑尼松，導(dǎo)致內(nèi)分泌功能紊亂，出現(xiàn)嗜睡、精神萎靡的癥狀，伴有腦脊液增多顱內(nèi)壓增高。遂于同年11月19日行腦脊液分流術(shù)，后癥狀緩解消失。

　　2023年1月底，患者四次出現(xiàn)之前的癥狀，4月份開始自感上下肢力量下降，患者可自行站立和行走，但自感不穩(wěn)。

　　蘇先生的身體每況愈下，視力下降、視野缺損、言語不清、吞咽困難、嗆咳、眼球活動(dòng)障礙、走路不穩(wěn)、上肢無力、嘴角抽搐……“你什么時(shí)候決定來手術(shù)了，你再來找我。”這一次，蘇先生一家不敢輕易手術(shù)了，在醫(yī)生朋友的下，他們通過INC咨詢了即將來華的Froelich教授遠(yuǎn)程咨詢，想要爭取他的示范手術(shù)，聽聽他的意見。

　　福洛里希教授遠(yuǎn)程咨詢?cè)u(píng)估

　　1.根據(jù)患者目前的情況，你認(rèn)為手術(shù)治療可行嗎？內(nèi)鏡手術(shù)可能嗎？

　　福教授回復(fù)：手術(shù)是可行的。脊索瘤的較佳治療方法是手術(shù)和高劑量放射治療相結(jié)合，以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。所以支持手術(shù)的主要原因是，患者沒有做過放射治療，然后的病理結(jié)果仍然是低Kl67，而不是侵襲性腫瘤。

　　手術(shù)的目標(biāo)是較大限度地順利切除和減壓，然后進(jìn)行放射治療。內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路不是較佳選擇，因?yàn)槟[瘤不是嚴(yán)格位于中線，而是在右側(cè)偏側(cè)關(guān)鍵血管，腦脊液漏和感染的風(fēng)險(xiǎn)也高，因?yàn)楸侵懈舭隉o法閉合。開顱手術(shù)將更好地控制腫瘤周圍的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)。

　　2.如果教授進(jìn)行手術(shù)，能達(dá)到什么切除率？這種手術(shù)有哪些風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥？發(fā)生的概率是多少？手術(shù)后可以恢復(fù)嗎？

　　福教授回復(fù)：手術(shù)的目標(biāo)是對(duì)關(guān)鍵結(jié)構(gòu)進(jìn)行較大限度的順利切除和減壓，以進(jìn)行放射性治療。切除的體積將取決于腫瘤的性質(zhì)以及與關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的關(guān)系。腫瘤可能因?yàn)檎掣皆陉P(guān)鍵結(jié)構(gòu)上而無法全部切除，但我相信可以進(jìn)行大部分切除。

　　手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)與腫瘤周圍的關(guān)鍵血管有關(guān)，是有中風(fēng)風(fēng)險(xiǎn)的血管。為了定位后交通動(dòng)脈，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)前需要對(duì)CISS或FlESTA序列再做一個(gè)薄切的核磁。我認(rèn)為眼球運(yùn)動(dòng)和視力惡化的風(fēng)險(xiǎn)也很低。

　　3.手術(shù)后是否需要輔助治療？再次復(fù)發(fā)的概率是多少？

　　福教授回復(fù)：手術(shù)后需進(jìn)行輔助治療，以避免迅速復(fù)發(fā)。放療方案將取決于切除率和減壓的量。如果不做放療,復(fù)發(fā)率高

　　4.手術(shù)后患者目前的癥狀能否完全恢復(fù)？

　　福教授回復(fù)：實(shí)際臨床癥狀的恢復(fù)很難評(píng)估，但減壓后有很大的可能可以好轉(zhuǎn)癥狀。手術(shù)的目的也是避免迅速惡化，并通過手術(shù)和放射治療相結(jié)合來控制腫瘤。

福教授遠(yuǎn)程郵件回復(fù)部分節(jié)選

　　脊索瘤復(fù)發(fā)之后，接下來的治療該怎么走？

　　1什么是脊索瘤的局部復(fù)發(fā)？

　　對(duì)于接受初次治療的脊索瘤患者來說，局部復(fù)發(fā)是較為常見的。局部復(fù)發(fā)是指：術(shù)后、放療后的原發(fā)腫瘤在原發(fā)部位復(fù)發(fā)或進(jìn)展，或腫瘤從原發(fā)部位連續(xù)擴(kuò)散到鄰近區(qū)域。

　　脊索瘤的局部復(fù)發(fā)包括以下幾種情況：原發(fā)性腫瘤的治療后進(jìn)展、多發(fā)生于手術(shù)邊緣或附近的復(fù)發(fā)病變、活檢或手術(shù)等醫(yī)源性播散導(dǎo)致的病變，以及腫瘤附近的跳躍性轉(zhuǎn)移。

　　2脊索瘤的局部復(fù)發(fā)率有多高？

　　有研究表明，無論是否接受放療，接受肉眼全切手術(shù)的脊索瘤患者中，有超過50%會(huì)發(fā)生局部復(fù)發(fā)。值得注意的是，高比例的復(fù)發(fā)發(fā)生于5年~10年后。甚至在一項(xiàng)研究中，在確診15年后也沒有觀察到?jīng)]有復(fù)發(fā)生存期的平臺(tái)期，因此需要長期隨訪。

　　顱底脊索瘤的5年、10年沒有復(fù)發(fā)生存期（RFS）和局部控制(LC)分別為47~76%和42~71%。脊柱脊索瘤的5年、10年沒有復(fù)發(fā)生存期分別為58%和32%。完全切除的骶骨脊索瘤的5年、10年和15年的局部復(fù)發(fā)率分別為30%、46%和57%。

　　頗底脊索瘤的5年復(fù)發(fā)率約為50%，而復(fù)發(fā)顱底脊索瘤治療后2年再復(fù)發(fā)率約為50%。經(jīng)典型脊索瘤局部復(fù)發(fā)后可向惡性程度更高的去分化型發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化,必要時(shí)行影像學(xué)檢查排除遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

　　無論是什么部位的脊索瘤，局部控制的主要因素包括：腫瘤大小、切除范圍、手術(shù)質(zhì)量、放療質(zhì)量（劑量、體積、放療時(shí)機(jī)和劑量均勻性）和患者年齡，另外，醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)也可能影響復(fù)發(fā)的可能性。

　　局部復(fù)發(fā)進(jìn)展的患者難以獲得長期控制，只有少數(shù)可以治愈。因此，在初次治療時(shí)就要盡努力，通過較佳治療獲得腫瘤長期控制的機(jī)會(huì)。

　　3復(fù)發(fā)性脊索瘤的總體治療策略是什么？

　　對(duì)于復(fù)發(fā)腫瘤，可以選擇手術(shù)、放療或手術(shù)結(jié)合放療。選擇時(shí)應(yīng)重點(diǎn)考慮患者的年齡、身體狀況、癥狀體征、腫瘤位置、切除的難易程度及范圍、放療可達(dá)到的區(qū)域，以及既往治療情況等方面。若難以做出決定，可短暫觀察，再行影像學(xué)復(fù)查，決定治療策略。

　　手術(shù)切除復(fù)發(fā)脊索瘤時(shí)，仍應(yīng)以確定順利的前提下較大限度地切除腫瘤為目標(biāo)。對(duì)于原發(fā)腫瘤僅行手術(shù)切除而未行放療的患者，復(fù)發(fā)脊索瘤手術(shù)切除后應(yīng)進(jìn)行放療。對(duì)于有放療史的復(fù)發(fā)脊索瘤，考慮到再程放療的風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)盡可能達(dá)到手術(shù)全切除，術(shù)后不予放療：若術(shù)前評(píng)估認(rèn)為難以實(shí)現(xiàn)充分的腫瘤切除，但有助于緩解癥狀或增加放療的可行性,也可以考慮先行手術(shù)，充分評(píng)估腦干及腦神經(jīng)等再程放療的風(fēng)險(xiǎn)后，盡量給予較高劑量的放療干預(yù)，放療技術(shù)可以采用多次分割放射或立體定向放射技術(shù)。

　　來自福洛里希教授的國際治療建議

　　中國每年約有300-400名新診斷脊索瘤患者，您會(huì)這些患者如何治療？

　　Froelich教授：我認(rèn)為對(duì)于脊索瘤來說，重要的是接受一個(gè)團(tuán)隊(duì)的治療，接受對(duì)這些腫瘤有治療經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)治療。在法國，多數(shù)脊索瘤患者都在我們的（脊索瘤）研究所、科室接受治療，同時(shí)我們也接受一些來自歐洲其他國家的患者，所以我們有大量的患者群體，這給我們提供很多經(jīng)驗(yàn)。當(dāng)看到一個(gè)特定的患者時(shí)，我們就會(huì)明白他的情況，這是我們習(xí)以為常的事情。所以我認(rèn)為我們可以為患者提供更好的機(jī)會(huì)，更好的治療方案，因?yàn)槲覀冇羞@種經(jīng)驗(yàn)，對(duì)這種疾病有深入的了解。

　　在中國這樣一個(gè)大國，我認(rèn)為建設(shè)一些的治療中心才是未來的發(fā)展方向，在那里聚集全部的脊索瘤患者和具有大量治療脊索瘤經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)。放療也是如此，因?yàn)榧顾髁鏊璧姆暖熂夹g(shù)比較不同，那是一類耐輻射腫瘤，需要高劑量的放療，所以治療也比其他病變（例如腦膜瘤）更困難。而對(duì)于反復(fù)復(fù)發(fā)的脊索瘤患者，更應(yīng)該由的團(tuán)隊(duì)治療。因?yàn)檫@些患者可能需要一些分子學(xué)分析來了解這個(gè)腫瘤，找到一些靶點(diǎn)，并提供一些個(gè)性化的治療。

　　我們有一些患者有長期且復(fù)雜的脊索瘤或顱底腦膜瘤病史，多年來他們經(jīng)常接受多次手術(shù)、放療和化療，您對(duì)這些患者的長期治療有何建議？

　　Froelich教授：在面對(duì)已經(jīng)手術(shù)或者已經(jīng)放療的病人時(shí)，情況肯定是困難的。而我的工作的一個(gè)重要部分就是治療這樣的病人，那些之前在其他機(jī)構(gòu)接受過手術(shù)或手術(shù)+放療的患者，他們來尋求我們治療時(shí)，我們需處理這種情況和以往的治療所導(dǎo)致的問題。例如，當(dāng)我們面對(duì)帶有瘢痕組織的解剖結(jié)構(gòu)，穿過鼻子時(shí)閉合更困難，這都更復(fù)雜，風(fēng)險(xiǎn)也更大。所以對(duì)于那些以前做過手術(shù)的患者，他們確實(shí)需要尋求對(duì)這種復(fù)雜病例情況有豐富手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生治療。放療也一樣，如果以前做過放療，患者需等一段時(shí)間才可以再次放療，因?yàn)樵谔囟〞r(shí)間內(nèi)不能反復(fù)放療。所以手術(shù)有時(shí)候是的選擇，然而正如我剛剛所言這種手術(shù)并不簡單。主刀醫(yī)生需要切除腫瘤為患者爭取進(jìn)一步接受放療的時(shí)間，因此這種復(fù)雜的情況真的需要經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生。

　　對(duì)于Froelich教授，巴特朗菲教授曾稱贊道：“Froelich教授躋身為新一代高難度顱底腫瘤神外手術(shù)醫(yī)生。他神經(jīng)內(nèi)鏡‘筷子手法’，為國際神經(jīng)內(nèi)鏡發(fā)展和顱底顯微手術(shù)技術(shù)進(jìn)步貢獻(xiàn)很大，在這種技術(shù)的應(yīng)用上實(shí)際上很少有醫(yī)生能達(dá)到他的高水準(zhǔn)。所以我想發(fā)自內(nèi)心的向全部中國患者，對(duì)于那些患有顱底腫瘤以及其他神外疾病的患者們，是能夠通過神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的疾病，我建議Froelich教授作為你們的咨詢及手術(shù)醫(yī)生。”

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員法國Sebastien Froelich教授作為國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)前主席、國際神經(jīng)內(nèi)鏡及顱底手術(shù)教授即將來華進(jìn)行學(xué)術(shù)交流，另外開展線下一對(duì)一面對(duì)面咨詢。面向國內(nèi)有需求的顱底脊索瘤、顱底腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等患者，想要獲取相關(guān)病情國際治療資訊及治療方案的患者，可以抓住這位國際神外教授面對(duì)面咨詢的好機(jī)會(huì)。后續(xù)INC也會(huì)持續(xù)報(bào)道法國Froelich教授來華的相關(guān)資訊，敬請(qǐng)期待?！　?/p>

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