人至三十而立，事業(yè)、生活逐漸走上正軌，擁有平靜而穩(wěn)定的生活。37歲的Daniel原本也是如此，但這段時間他卻遇到了一些困擾。

　　他發(fā)現(xiàn)自己的身體性能不如從前，越來越容易疲勞，注意力也開始下降，兩側(cè)視野缺損，這對他的日常工作造成了影響。更讓他苦惱的是，他的性功能顯著減退，給他的婚姻生活蒙上了一層陰影。

　　Daniel十分困惑，不知道這些變化是由什么引起。而在神經(jīng)外科診室，他找到了根源所在——他的大腦里長了一個顱咽管瘤!

　　這是一種一種罕見的顱內(nèi)腫瘤，起源于Rathke囊袋的上皮殘余，最常起源于鞍區(qū)/鞍旁區(qū)。Daniel腦內(nèi)的顱咽管瘤對垂體形成了壓迫，導(dǎo)致他的激素分泌紊亂，出現(xiàn)了這些癥狀。

　　經(jīng)過多方打聽，Daniel向INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席Henry W.S. Schroeder教授(施羅德教授)尋求診療。

　　通過施羅德教授的手術(shù)，Daniel腦部的顱咽管瘤實現(xiàn)了完全切除，籠罩在他頭頂?shù)年幵葡⒘?，他的身體機能逐漸恢復(fù)正常，生活也得以重歸安寧。

　　Daniel的腦部核磁共振(MRI)顯示鞍區(qū)存在顱咽管瘤，已從向上生長侵入第三腦室。在內(nèi)分泌檢查中，他還被發(fā)現(xiàn)垂體功能部分不足。

　　顱咽管瘤的臨床表現(xiàn)

　　顱咽管瘤的癥狀發(fā)展隱匿，通常因腫瘤生長緩慢而延誤診斷。最常見的臨床表現(xiàn)為頭痛、視覺障礙、惡心/嘔吐、內(nèi)分泌缺乏導(dǎo)致成人性功能障礙和兒童生長衰竭。

　　內(nèi)分泌異常是由于腫瘤的直接作用和/或壓迫下丘腦-垂體軸，影響生長激素(GH)、促性腺激素(LH/FSH)、促甲狀腺激素(TSH)和促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)的分泌。

　　此外，尿崩癥也常見于漏斗部受累。

　　其他不太常見的特征包括運動障礙、單側(cè)或偏癱、癲癇發(fā)作、抑郁、幻覺和自主神經(jīng)障礙。

　　通過壓迫和/或腫瘤直接延伸到視覺通路也會發(fā)生視覺異常。

　　鞍上顱咽管瘤患者可能表現(xiàn)為視野缺損(通常為雙顳偏視)或視交叉壓迫導(dǎo)致的視力下降。

　　鞍旁顱咽管瘤可因顱神經(jīng)麻痹而表現(xiàn)為復(fù)視或斜視。

　　梗阻性腫塊效應(yīng)可導(dǎo)致視乳頭水腫和視盤萎縮，最終可能導(dǎo)致視力喪失。

　　手術(shù)是治療顱咽管瘤最重要的治療策略之一。通過手術(shù)，可以確定診斷，緩解腫塊相關(guān)癥狀，并盡可能安全地切除腫瘤。因此，客觀地選擇手術(shù)入路對患者的預(yù)后至關(guān)重要。

　　然而，Daniel的顱咽管瘤已經(jīng)侵襲第三腦室，該區(qū)域位置深在，操作空間狹窄，可能需切開終板或透明隔，增加腦脊液漏及神經(jīng)損傷風(fēng)險。除此之外，還存在以下關(guān)鍵難點：

　　1. 解剖位置復(fù)雜，重要結(jié)構(gòu)易受損

　　下丘腦保護(hù)：腫瘤侵入第三腦室，與下丘腦緊密粘連，術(shù)中直接損傷或牽拉可導(dǎo)致術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥(如尿崩、意識障礙、體溫調(diào)節(jié)異常)。

　　視路結(jié)構(gòu)及血管風(fēng)險：視交叉、頸內(nèi)動脈及其分支(如后交通動脈)可能被腫瘤包裹，分離時易導(dǎo)致視力缺損或致命性出血。

　　垂體功能保留：已存在的垂體功能不足提示腫瘤可能浸潤垂體柄或腺體，需在切除腫瘤時精細(xì)保護(hù)殘余正常組織，避免術(shù)后全垂體功能衰竭。

　　2. 腫瘤特性增加切除難度

　　鈣化與粘連：顱咽管瘤常伴鈣化或囊實性混合，質(zhì)地不均，與周圍組織粘連緊密，給切除和控制出血帶來挑戰(zhàn)，全切困難且易殘留(尤其囊壁)。

　　血供管理：腫瘤可能接受來自下丘腦或Willis環(huán)的小穿支供血，止血困難，需結(jié)合術(shù)中超聲或熒光造影輔助。

　　Daniel的手術(shù)挑戰(zhàn)性較高，需在術(shù)前充分評估并制定個體化策略。鞍內(nèi)-鞍上腫瘤適用于經(jīng)鼻內(nèi)鏡，然而，經(jīng)鼻內(nèi)鏡無法很好地處理第三腦室受累的問題。對此，施羅德教授會如何處理?

　　經(jīng)過綜合評估，施羅德教授為Daniel選擇了前顳葉開顱手術(shù)，前顳葉開顱手術(shù)結(jié)合顯微鏡與神經(jīng)內(nèi)鏡的“雙鏡聯(lián)合”策略。

　　前顳葉入路可直接抵達(dá)鞍區(qū)及第三腦室下部，尤其適合腫瘤向上侵入第三腦室的情況，可同時處理多部位病變，避免多切口或分期手術(shù)。而通過自然腦間隙(如側(cè)裂池)進(jìn)入，減少腦組織牽拉，降低術(shù)后腦水腫或神經(jīng)功能障礙風(fēng)險。

　　而顯微鏡與神經(jīng)內(nèi)鏡可互補視野，從而提高腫瘤全切率。前者提供高分辨率立體視野，適用于大范圍腫瘤切除及精細(xì)分離腫瘤與周圍正常組織(如垂體柄)。后者通過廣角視野和近距離觀察，顯露顯微鏡盲區(qū)(如第三腦室內(nèi)側(cè)或鞍隔下方)，確保全切侵入腦室的腫瘤部分，減少殘留。

　　“通常在手術(shù)過程中，腫瘤周圍存在膠質(zhì)帶，這使得可以在不引起這些干擾的情況下完全切除腫瘤……在顱咽管瘤手術(shù)中，內(nèi)鏡輔助顯微外科技術(shù)已經(jīng)得到了很好的應(yīng)用。使用內(nèi)鏡，可以檢查視交叉下和第三腦室內(nèi)難以到達(dá)的區(qū)域。”

　　——施羅德教授

　　通過前顳葉開顱手術(shù)，施羅德教授成功全切位于視覺神經(jīng)之間的顱咽管瘤。同時，在神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下，第三腦室內(nèi)的腫瘤部分也被切除。

在顯微鏡下通過終板切除腫瘤

在神經(jīng)內(nèi)鏡下切除第三腦室內(nèi)剩余的腫瘤

　　手術(shù)順利，術(shù)后Daniel神經(jīng)系統(tǒng)無新發(fā)異常表現(xiàn)。由于垂體功能不足，使用替代激素治療。術(shù)后3年隨訪時，MRI顯示腫瘤完全切除。

　　INC國際顱咽管瘤瘤手術(shù)大咖

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• 更新時間：2025-03-19 11:29:19

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