72歲的Z爺爺，最近家人發(fā)現(xiàn)他有些“變了”。他常常忘記重要的事情，比如吃完飯就忘了剛剛吃過什么，甚至記不起家人的名字。一開始，大家還以為是普通的“老糊涂”，可時間一長，問題越來越明顯。

　　Z爺爺不僅記性差了，還常常聽不懂別人說的話。有一次，他的家人告訴他要關(guān)燈，他竟然一臉茫然，不知道是什么意思。更糟糕的是，他自己想說話時也常常詞不達(dá)意，如想喝水，卻說成了“我要拿書”。

　　他的情緒也變得不穩(wěn)定，有時候莫名其妙地發(fā)脾氣，和家人吵得不可開交;有時候又獨自一人坐著，滿臉憂愁，誰也不理。還有一次，他竟然堅持說要去上班，可他早就退休了。

　　這些變化讓Z爺爺?shù)纳顏y了套，做飯、買菜這樣的事都沒辦法完成，甚至連穿衣服這樣的簡單事情，有時候也需要家人幫忙。這些問題讓家人既心疼又著急，不得不開始為他的日常生活操更多的心。

　　直到有一天，Z爺爺突然變得特別嗜睡，怎么叫都叫不醒。他吃完飯就困，坐著坐著也能睡著，甚至連家人說話都聽不清楚。他這種狀態(tài)越來越嚴(yán)重，家人怎么也喊不醒他，大家擔(dān)心他隨時會完全昏迷過去，急得趕緊送他去醫(yī)院。

　　經(jīng)過多方考察與慎重考慮，他們決定求診于INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席Henry W.S. Schroeder教授(施羅德教授)。

　　當(dāng)他被送入施羅德教授所在的醫(yī)院時，他的狀況已經(jīng)十分嚴(yán)重。他陷入了極度的嗜睡狀態(tài)，幾乎不能保持清醒，隨時面臨著陷入昏迷的風(fēng)險。施羅德教授對Z爺爺進(jìn)行了徹底的檢查和評估，以便準(zhǔn)確診斷病情并制定相應(yīng)的治療計劃。

　　CT掃描結(jié)果顯示，Z爺爺患有大型囊性顱咽管瘤。這是一種罕見的先天性腫瘤，通常起源于胚胎發(fā)育時期的顱咽管殘留物。這種腫瘤位于患者的顱內(nèi)，壓迫了周圍的腦組織和神經(jīng)結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致了一系列嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。此外，檢查結(jié)果還顯示他伴有腦脊液潴留，即阻塞性腦積水。

CT圖像顯示第三腦室內(nèi)的囊性腫瘤(箭頭)導(dǎo)致腦室系統(tǒng)明顯擴(kuò)張。

　　施羅德教授和他的醫(yī)療團(tuán)隊立即意識到，Z爺爺需要緊急手術(shù)來切除顱咽管瘤，并解決腦脊液潴留的問題。他們迅速制定了手術(shù)計劃，并準(zhǔn)備了一套詳細(xì)的手術(shù)方案，以提高手術(shù)的安全性和成功率。

　　通過一個小鉆孔，施羅德教授成功地實施了內(nèi)鏡手術(shù)。通過神經(jīng)內(nèi)鏡的輔助，能夠清晰地觀察到腫瘤的位置和周圍的重要結(jié)構(gòu)。在手術(shù)過程中，需小心地分離腫瘤與周圍腦組織的粘連，避免對正常腦組織造成損傷。隨著腫瘤的逐漸切除，該患者腦脊液的流動開始恢復(fù)通暢。

　　在腫瘤被完全切除后，通過內(nèi)鏡觀察到患者的腦脊液引流已經(jīng)完全恢復(fù)通暢。這一結(jié)果不僅意味著手術(shù)的成功，也預(yù)示著患者的認(rèn)知功能有望得到改善。因為腦脊液的正常流動可以減輕顱內(nèi)壓力，減少對腦組織的損害，從而有助于恢復(fù)腦組織的正常功能。

第三腦室內(nèi)腫瘤的囊壁

內(nèi)鏡切除過程中的實質(zhì)性腫瘤部分

　　Z爺爺術(shù)后恢復(fù)情況良好。神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果基本正常，沒有出現(xiàn)明顯的異常癥狀。他的記憶障礙得到了顯著的改善，記憶力和認(rèn)知功能得到了恢復(fù)。此外，他的垂體功能也恢復(fù)正常。因此Z爺爺無需激素替代治療，從而可以避免激素替代治療可能帶來的一系列的副作用和并發(fā)癥。

　　這一系列積極的變化不僅體現(xiàn)了手術(shù)的成功，也預(yù)示著他有望回歸正常的生活狀態(tài)。

術(shù)后CT顯示腦室寬度正常化和腫瘤切除。

　　顱咽管瘤為何引起認(rèn)知功能障礙

　　顱咽管瘤是一種位于顱底、接近下丘腦和垂體的良性腫瘤，盡管其本身生長較慢，但由于解剖位置特殊，容易壓迫或侵襲周圍的重要腦部結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致多種神經(jīng)功能障礙，包括癡呆和認(rèn)知障礙，主要原因有：

　　1. 下丘腦受損

　　顱咽管瘤常發(fā)生在下丘腦區(qū)域附近，下丘腦參與情緒調(diào)節(jié)、記憶整合和行為控制等多種認(rèn)知功能。

　　當(dāng)下丘腦受到腫瘤壓迫或損傷時，可能導(dǎo)致情緒不穩(wěn)定、行為異常、記憶障礙等癥狀，從而影響患者的認(rèn)知功能。

　　下丘腦的損傷還會引起內(nèi)分泌紊亂，進(jìn)而間接影響認(rèn)知功能，例如導(dǎo)致嗜睡、乏力、精神狀態(tài)下降等，這些因素也可能加劇癡呆癥狀。

　　2. 壓迫第三腦室，導(dǎo)致腦積水

　　顱咽管瘤常位于第三腦室附近或直接影響第三腦室的正常循環(huán)，這可能導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻，引起梗阻性腦積水。

　　腦積水會導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，進(jìn)一步壓迫腦組織，包括大腦皮層和邊緣系統(tǒng)，影響認(rèn)知、記憶和執(zhí)行功能，表現(xiàn)為癡呆癥狀。

　　腦積水的慢性發(fā)展可能導(dǎo)致進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙和記憶力下降，最終出現(xiàn)癡呆樣表現(xiàn)。

　　3. 影響垂體功能，導(dǎo)致內(nèi)分泌異常

　　顱咽管瘤常位于垂體附近，壓迫或損傷垂體后葉或垂體柄，影響垂體激素的分泌和調(diào)節(jié)功能。

　　垂體功能減退可導(dǎo)致激素分泌不足，如促甲狀腺激素(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)等激素水平下降，這會導(dǎo)致甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能不全等內(nèi)分泌異常。

　　內(nèi)分泌異常會直接影響大腦功能，尤其是甲狀腺功能減退會導(dǎo)致嗜睡、思維遲鈍、記憶力減退和情緒低落，表現(xiàn)為類似癡呆的癥狀。

　　4. 壓迫視交叉，影響視覺信息處理

　　顱咽管瘤常位于視交叉附近，容易壓迫視神經(jīng)和視交叉，導(dǎo)致視力障礙。

　　視力的逐漸減退或視野缺損會影響患者的空間認(rèn)知和視覺信息處理能力，導(dǎo)致患者在認(rèn)知方面出現(xiàn)困難，如對周圍環(huán)境的認(rèn)知能力下降。

　　長期的視覺障礙可能導(dǎo)致孤獨感和社交活動減少，進(jìn)一步影響認(rèn)知和心理狀態(tài)，加重認(rèn)知障礙的表現(xiàn)。

　　5. 損傷邊緣系統(tǒng)，影響記憶與情緒調(diào)節(jié)

　　邊緣系統(tǒng)(包括海馬、扣帶回、杏仁核等結(jié)構(gòu))在情緒調(diào)節(jié)和記憶形成方面起著重要作用，位于顱咽管瘤附近。

　　腫瘤對邊緣系統(tǒng)的壓迫可能導(dǎo)致短期記憶受損、情緒不穩(wěn)定和行為異常，表現(xiàn)出認(rèn)知障礙和情緒異常等癥狀。

　　邊緣系統(tǒng)損傷尤其容易引起記憶力下降，這對患者的日常生活影響很大，是癡呆和認(rèn)知障礙的重要表現(xiàn)。

　　6. 外科手術(shù)或放療后的認(rèn)知影響

　　顱咽管瘤的治療通常需要外科手術(shù)切除或放療，然而由于腫瘤位置靠近重要的腦部結(jié)構(gòu)，手術(shù)操作可能會進(jìn)一步損傷周圍的正常組織。

　　手術(shù)或放療后可能導(dǎo)致下丘腦、垂體、視交叉或邊緣系統(tǒng)的損傷，產(chǎn)生術(shù)后認(rèn)知障礙，甚至出現(xiàn)持續(xù)性或加重的癡呆癥狀。

　　有些患者在術(shù)后還可能出現(xiàn)腦積水，需進(jìn)一步手術(shù)處理，而反復(fù)的手術(shù)和治療可能加重認(rèn)知障礙。

　　顱咽管瘤引起癡呆和認(rèn)知障礙主要是由于其解剖位置靠近下丘腦、垂體、第三腦室、視交叉和邊緣系統(tǒng)，這些結(jié)構(gòu)對情緒、記憶、行為和內(nèi)分泌調(diào)節(jié)有著重要作用。腫瘤壓迫、腦積水和內(nèi)分泌失調(diào)等因素共同作用，導(dǎo)致患者認(rèn)知功能下降和癡呆癥狀。此外，治療過程中的手術(shù)或放療也可能對認(rèn)知功能產(chǎn)生影響。因此，在處理顱咽管瘤時，需要全面考慮患者的認(rèn)知功能和內(nèi)分泌狀況，以減少對腦功能的損害。

　　德國教授 Henry W.S. Schroeder

　　世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席

　　歐洲神經(jīng)內(nèi)鏡學(xué)會前主席

　　德國神經(jīng)內(nèi)鏡和神經(jīng)導(dǎo)航協(xié)會前主席

　　德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(Greifswald University)神經(jīng)外科教授兼主席

　　德國顱底外科學(xué)會科學(xué)委員會成員

　　Henry W.S. Schroeder教授，擔(dān)任德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)(國際最古老的大學(xué)之一，擁有三位諾貝爾獎得主作為校友)神經(jīng)外科的教授及主席。他同時也是德國神經(jīng)外科協(xié)會、神經(jīng)外科醫(yī)師大會、美國神經(jīng)外科協(xié)會的成員。其主要研究領(lǐng)域包括垂體瘤、腦膜瘤以及其他顱內(nèi)腫瘤的治療，尤其是神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)、顯微神經(jīng)外科手術(shù)和顯微顱底手術(shù)。

　　施羅德?lián)碛谐^20年的神經(jīng)外科疾病咨詢和治療的豐富經(jīng)驗，在國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)領(lǐng)域享有盛譽(yù)。他的專長涵蓋內(nèi)鏡神經(jīng)外科(治療腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變等)、內(nèi)鏡顱底手術(shù)(治療腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫等)、鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(治療垂體瘤)、微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦內(nèi)手術(shù)、以及周圍神經(jīng)手術(shù)和癲癇手術(shù)。他尤其擅長神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的垂體瘤、腦膜瘤病例切除率均較高，且復(fù)發(fā)率相對較低。

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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• 更新時間：2025-01-06 15:23:05

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