布布(化名)今年12歲了，和其他同齡小朋友一樣，活潑愛動。??速度遲緩，還出現(xiàn)頭疼，嘔吐，多飲，多尿。然而，他的生長速度卻顯得遲緩，還出現(xiàn)了頭疼、嘔吐、多飲、多尿的癥狀。檢查發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)，布布的腦袋里長了一個顱咽管瘤。顱咽管瘤通常發(fā)生在垂體柄附近，而垂體柄是連接垂體和下丘腦的“橋梁”，周圍環(huán)繞著視交叉、頸內(nèi)動脈等許多重要的顱內(nèi)結(jié)構(gòu)。

　　顱咽管瘤診治中國專家共識(2024)指出，通過全切除腫瘤，徹底治愈患者。腫瘤切除可以獲得病理組織、減輕癥狀、緩解腦積水以及減輕對垂體、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉的壓迫。初次手術(shù)全切除是治愈顱咽管瘤的最佳方案，顱咽管瘤可以通過手術(shù)治療得到徹底的根治。但是孩子較小，手術(shù)在頭部，家長們十分擔(dān)心手術(shù)方面的問題。當(dāng)然對于成人患者，顱咽管瘤可能帶來的一系列并發(fā)癥也讓他們感到恐懼。

　　這期特別精選了INC國際教授對于顱咽管瘤若干患者的咨詢問題回復(fù)內(nèi)容以及術(shù)后情況分享。(溫馨提示：每位患者具體病情不同，治療方案也各不相同，以下INC國際教授咨詢個案的評估，并不作為臨床治療方案。具體治療方案請咨詢主治醫(yī)生。)

　　1. 顱咽管瘤什么情況下需要手術(shù)?要做內(nèi)鏡手術(shù)還是開顱手術(shù)?

　　手術(shù)時機(jī)

　　顱咽管瘤的治療時機(jī)是在發(fā)現(xiàn)的時候就盡早治療，不管是成人或兒童，早發(fā)現(xiàn)早治療相對預(yù)后更佳。雖然生長緩慢，但是通常發(fā)現(xiàn)是已經(jīng)出現(xiàn)了嚴(yán)重內(nèi)分泌功能的障礙，影響了患者的生長發(fā)育，甚至出現(xiàn)了腦積水。如果所以不積極手術(shù)，可能會有不同程度的垂體功能低下。這個時候，如果是能夠耐受手術(shù)，身體情況允許，應(yīng)該都是第一時間積極去選擇手術(shù)治療。

　　12歲男孩布布(化名)自2016年起發(fā)現(xiàn)??速度遲緩。2019年2?檢查發(fā)現(xiàn)視野偏盲、激素不足。期間還出現(xiàn)頭疼，嘔吐，多飲，多尿。2019年3月于國內(nèi)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)全切，術(shù)后每天需要服用激素藥物。術(shù)后視野略有改善但仍有雙眼顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)萎縮。由于手術(shù)損傷了下丘腦，布布術(shù)后全垂體功能低下，有尿崩，?質(zhì)醇低，IGF-1 低，??激素與性激素低下等。出現(xiàn)暴食肥胖、情緒注意力不穩(wěn)定等癥狀。

　　而最讓父母難以接受的是2021年7月核磁復(fù)查時，首次發(fā)現(xiàn)一個復(fù)發(fā)的小病灶。2022年9月11日復(fù)查時發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)有增大，2023年7月復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤開始增大，2024年1月13日復(fù)查腫瘤增大為1.6 cm。

　　巴教授評估回復(fù)

　　當(dāng)然，手術(shù)是否能夠獲益也是選擇是否手術(shù)的重要指征。12歲顱咽管瘤男孩布布(化名)，第一次手術(shù)損傷了下丘腦，術(shù)后全垂體功能低下，有尿崩，?質(zhì)醇低，IGF-1 低，??激素與性激素低下等。而最讓父母難以接受的是出現(xiàn)了復(fù)發(fā)。面對這種情況，巴教授表示：第一次手術(shù)后，?管被腫瘤包裹，二次手術(shù)很可能造成損傷，產(chǎn)?比現(xiàn)在更多的問題。因此，我建議?少現(xiàn)在不要進(jìn)行第二次手術(shù)。

　　“不，他不需要盡快動手術(shù)。我認(rèn)為可以觀察，改善病情很困難，第一因?yàn)楦鶕?jù)病史報告，視力障礙、視野障礙已穩(wěn)定，也不可能再恢復(fù)了，因?yàn)樗呀?jīng)被最初的腫瘤破壞很久了。

　　第二點(diǎn)，再做一次手術(shù)也無法改善內(nèi)分泌激素水平的狀態(tài)。目前的內(nèi)分泌激素缺乏問題只能通過藥物治療來解決，也就是他已經(jīng)服用的藥物，即使做了手術(shù)，內(nèi)分泌激素情況也不會改變。因此，只有當(dāng)孩子處于危險之中，或者有可能因?yàn)榫薮蟮哪[瘤囊腫或其他原因?qū)е峦耆鲿r，或者類似的情況才需要進(jìn)行手術(shù)治療，目前并不是這種情況。”

　　選擇開顱還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡，需考慮以下因素:

　　1、腫瘤的累及范圍，若腫瘤居于中線，外側(cè)在頸內(nèi)動脈分叉部以內(nèi)，則適合經(jīng)蝶手術(shù);若腫瘤明顯向側(cè)方生長，則建議開顱手術(shù);少數(shù)腫瘤累及分叉部外側(cè)，范圍較小且該部分為囊性的病灶，經(jīng)蝶手術(shù)也有全切機(jī)會。

　　2、手術(shù)通道：經(jīng)蝶手術(shù)主要利用垂體與視交叉間的間隙，若術(shù)前矢狀位磁共振提示該通道空間充分，則可經(jīng)蝶手術(shù);針對三腦室型顱咽管瘤，該通道狹小，部分學(xué)者采取視交叉上間隙亦可切除腫瘤，但手術(shù)難度較高。

　　3、腫瘤毗鄰關(guān)系，若腫瘤完全包饒血管、神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，或開顱術(shù)后復(fù)發(fā)者與周圍結(jié)構(gòu)黏連復(fù)雜，則經(jīng)蝶手術(shù)難度更大，選擇開顱手術(shù)可控性更高。

　　4、腫瘤質(zhì)地、血供等因素，對實(shí)質(zhì)性、質(zhì)地韌、血供豐富的腫瘤，經(jīng)蝶手術(shù)需要更高的手術(shù)技巧，應(yīng)根據(jù)術(shù)者自身經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選擇。

　　一名低齡顱咽管瘤患兒，父母想要了解是否可以進(jìn)行神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)時，在遠(yuǎn)程視頻咨詢INC福教授，他是如此回答。“關(guān)于治療方案和手術(shù)，我認(rèn)為目前的病情不適合內(nèi)鏡手術(shù)。有幾個原因……”

　　2. 手術(shù)可以全切嗎?是否可以完整保留垂體柄?

　　顱咽管瘤也是能夠完全切除的，但是也一定要根據(jù)實(shí)際的情況來進(jìn)行判斷。顱咽管瘤切除術(shù)的關(guān)鍵是明確與辨識腫瘤與垂體、垂體柄及下丘腦組織之間的關(guān)系。術(shù)中應(yīng)該盡量避免或減輕下丘腦后部的損傷，損傷下丘腦可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如下丘腦性肥胖和神經(jīng)心理疾病。避免下丘腦損傷是降低顱咽管瘤術(shù)后死亡率和致殘率，提高全切除率的關(guān)鍵。術(shù)中應(yīng)盡量識別出并保留垂體柄，垂體柄的保留程度直接影響到術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度，術(shù)中垂體柄的辨認(rèn)與保護(hù)可以作為下丘腦保護(hù)的標(biāo)志性結(jié)構(gòu)，應(yīng)積極尋找和保護(hù)。

　　46歲女性

　　▼46歲的趙女士，狡猾的顱咽管瘤從垂體柄長出，并壓迫視神經(jīng)。在北京天壇醫(yī)院國際部手術(shù)室，由INC巴教授主刀，天壇醫(yī)院神經(jīng)外科專家默契合作，最終腫瘤全切且垂體柄、視神經(jīng)均保住。點(diǎn)擊查看趙女士術(shù)后情況：北京天壇國際部巴教授——顱咽管瘤“粘人精”手術(shù)「視神經(jīng)與垂體柄的保衛(wèi)之戰(zhàn)」

　　7歲男孩

　　▼7歲的小迪由于意外摔倒就醫(yī)CT檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)有腫瘤。如果不及時手術(shù)，孩子的成長將受到巨大威脅。做了增強(qiáng)核磁共振，報告顯示是鞍上區(qū)囊實(shí)性占位，可能是顱咽管瘤。為了不影響孩子的生長發(fā)育，小迪父母希望手術(shù)能安全切除腫瘤。而巴教授在為他們遠(yuǎn)程評估時，也再次強(qiáng)調(diào)了保留垂體柄的重要意義。

　　2024年巴教授中國行中，巴教授也成功為小迪手術(shù)，手術(shù)完整保留垂體柄，一家人的心終于放下來了。點(diǎn)擊閱讀小迪的治療故事：兒童開顱手術(shù)遇上“熊貓血”，手術(shù)能順利實(shí)施嗎?

　　一名顱咽管瘤患兒在遠(yuǎn)程視頻咨詢福教授時，父母也提了同樣的問題。“我會盡量做到完全切除。能否實(shí)現(xiàn)全切，并不一定僅取決于腫瘤本身，還取決于腫瘤和垂體柄間的關(guān)系。”

　　3. 手術(shù)有那些風(fēng)險和并發(fā)癥?

　　顱咽管瘤除了需要切除腫瘤，對于周圍組織的保護(hù)也格外重要，這關(guān)于到患者的預(yù)后生活質(zhì)量。視神經(jīng)保護(hù)，下丘腦保護(hù)，周圍血管的保護(hù)，還有垂體柄的保護(hù)等，都是手術(shù)所需要去完成的目的，同時也是手術(shù)的難點(diǎn)。

　　對于有鈣化的顱咽管瘤來說，由于垂體柄最大限度地被腫瘤壓扁，保留垂體柄有時可能非常困難，這也說明了早期手術(shù)的重要意義。

　　▼74歲的李奶奶因短暫視物模糊以及記憶力減退等癥狀，查出顱咽管瘤。風(fēng)險和收益的博弈中，如何權(quán)衡?雖然年紀(jì)大了，但是家人一直極力支持要積極治療。便找到了巴教授，面對這個樂觀積極的老人，巴教授進(jìn)行了詳細(xì)的解答。

　　巴教授評估回復(fù)

　　風(fēng)險包括視力下降(在我手中，這個風(fēng)險非常低)，作為副作用(并非是并發(fā)癥)，可預(yù)期術(shù)后下丘腦功能平衡失調(diào)，即鈉離子水平波動。術(shù)后必需密切觀察臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室(生化)檢測，根據(jù)血液水平需要給予適當(dāng)?shù)闹委?。通常，這種狀況不會持續(xù)超過2周，最多至3周。完全恢復(fù)當(dāng)然是可能的。

　　李奶奶于2023年3月巴教授中國行中成功手術(shù)，點(diǎn)擊閱讀：INC巴教授手術(shù)圖解案例五 | 7旬老人顱咽管瘤，保視神經(jīng)+保垂體+全切示范手術(shù)。

　　▼術(shù)前術(shù)后影像對比，紅色為術(shù)前腫瘤位置，綠色為術(shù)后切除效果

　　4. 能不能先做放療?效果不好再考慮手術(shù)?可以進(jìn)行伽馬刀治療嗎?

　　顱咽管瘤2024最新專家共識中明確指出：顱咽管瘤對放療不敏感，放療(普通放療、三維適形分割放療和立體定向放射外科和囊內(nèi)P32內(nèi)照射)等可延緩腫瘤復(fù)發(fā)，但是不能治愈腫瘤，遠(yuǎn)期療效不佳。

　　放射治療可能引起腫瘤周圍的下丘腦、視交叉、腺垂體、垂體柄等相鄰部位及額葉的損傷，治療后患者可出現(xiàn)垂體功能低下表現(xiàn)以及記憶力減退等癥狀，同時會加重腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連，給再次手術(shù)帶來困難。兒童顱咽管瘤患者，尤其是<6歲的患者，要盡量避免接受放射治療，以減少對智力和內(nèi)分泌方面的影響。對于不愿接受手術(shù)治療或不能耐受手術(shù)的成人患者，在充分告知患者及家屬放療不良反應(yīng)的情況下，放療可以作為一種延長生存期的治療手段。

　　一名顱咽管瘤患兒在遠(yuǎn)程視頻咨詢福教授時，詢問能否選擇其他治療方式?福洛里希教授：“我認(rèn)為沒有其他選擇。僅僅放療，我不認(rèn)為這是一種選擇。因?yàn)槟[瘤已經(jīng)嚴(yán)重壓迫了視交叉。所以我不認(rèn)為單純的放療是個好選擇，尤其是在這個年齡段。”

　　5. 兒童和成人手術(shù)有什么區(qū)別?

　　兒童顱底腫瘤是外科治療的難點(diǎn)，由于其顱底解剖和發(fā)育結(jié)構(gòu)不同于成人，腫瘤可根據(jù)兒童的年齡、病變位置及疾病病理特征呈現(xiàn)出不同的復(fù)雜表現(xiàn)形式。

　　時至今日，在進(jìn)行經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)時，尤其是對于兒童患者，技術(shù)和解剖方面的挑戰(zhàn)仍然不斷進(jìn)步和發(fā)展。兒童鼻竇結(jié)構(gòu)獨(dú)特的發(fā)育特點(diǎn)，兒童鼻孔小，蝶竇氣化程度低，鼻腔內(nèi)操作空間狹小，限制了操作的自由度，所以對醫(yī)生內(nèi)鏡下的操作要求更高，對低齡兒童進(jìn)行這樣的術(shù)式存在極大難度和風(fēng)險，不僅臨床案例少，且文獻(xiàn)大宗病例報道也較少。

　　開顱手術(shù)中，低體重、年紀(jì)小的兒童手術(shù)難度大。體重低，血液含量低。術(shù)中避免出血也成為手術(shù)關(guān)鍵，盡可能手術(shù)中不出血也是巴教授手術(shù)最擅長的地方。

　　總結(jié)

　　即使顱咽管瘤毗鄰關(guān)系復(fù)雜，完全切除手術(shù)難度大、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高，手術(shù)仍是顱咽管瘤最主要的治療手段，在充分保護(hù)垂體–下丘腦功能及視路結(jié)構(gòu)的前提下積極追求全切除，是保證患者長期生存的基礎(chǔ)。

　　對于顱咽管瘤等神經(jīng)外科病患，尤其是病情復(fù)雜、腫瘤位置深(如腦干、丘腦、視神經(jīng)、鞍區(qū)……)的患者來說，時間更加寶貴，如果不能盡快找出合適的方案，那么很可能就會在猶豫中耽誤病情，或者做出不適合患者的選擇，可能將對患者造成難以挽回的傷害。一次關(guān)鍵的、明確的、權(quán)威的、可靠的診療意見，可能會讓患者豁然開朗，明確下一步的路究竟該怎么走。首次手術(shù)選擇有高超技術(shù)和豐富成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生更是至關(guān)重要!

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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