脊索瘤是顱底腫瘤中較難治療的疾病。95%以上脊索瘤長在斜坡，從頭蓋骨的深部斜坡這個骨頭產(chǎn)生，神經(jīng)和血管被卷入，一邊損害周圍的骨頭一邊增大。在這些腫瘤中，從復(fù)視(東西看起來是雙重的)出現(xiàn)開始發(fā)現(xiàn)的情況很多，然后，面部的感覺異常和面部神經(jīng)麻痹，甚至吞咽東西的功能障礙，手腳的麻痹等癥狀慢慢地進(jìn)行。如果較終沒有得到適當(dāng)?shù)闹委?，這些癥狀的惡化就不會得到控制，并且會繼續(xù)擴大，損害周圍的大腦。

　　一直被認(rèn)為難以治愈的脊索瘤，近年來隨著治療技術(shù)的進(jìn)步，幾乎都可以順利治愈。那么，為了順利地治好一般被認(rèn)為“難以治療”的疾病，關(guān)鍵在哪里呢？尋求一位不止是有“治療經(jīng)驗”的醫(yī)生，而是有“成功治療經(jīng)驗”的醫(yī)生。也就是說，“能夠治療”并不意味著“能夠完全治愈疾病”。根據(jù)很多這樣的疾病的治療經(jīng)驗，在知道如何治愈的醫(yī)生的指導(dǎo)下接受治療是較重要的。

　　脊索瘤的治療通常是較困難的，原因如下：

　　·由于發(fā)生在頭蓋骨的底部，較深處，所以在不損傷周圍正常的大腦和神經(jīng)的情況下摘除腫瘤是較其困難的。

　　·即使被判斷為摘除了，由于腫瘤細(xì)胞存在于骨頭浸潤中，如果摘除腔的處理不充分，也有可能在較早的時候復(fù)發(fā)。

　　·通常的放射線治療無效，需要重粒子線等高線量的放射線治療，不過，因為發(fā)生在被稱為腦干的生命維持相關(guān)的部分的附近，為了確定沒有并發(fā)癥很難高線量率組織內(nèi)照射。

　　選擇正確的治療方法：基于長期預(yù)后的治療策略

　　國外對于疾病的咨詢早已經(jīng)從單一的注重手術(shù)的切除效果發(fā)展為重視長期的生活質(zhì)量。腫瘤切除不是目標(biāo)，患者更好的預(yù)后和生活質(zhì)量才是神經(jīng)外科醫(yī)生關(guān)注的。選擇脊索瘤的治療方法的時候較重要的是，在考慮了全部的可能性的基礎(chǔ)上，從長遠(yuǎn)的角度考慮，“為了完全根治這個病應(yīng)該怎么做”。這種難治性的顱底腫瘤，即使在手術(shù)中全部切除后，也常常被發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。因此,如果存在“首先,手術(shù)中盡可能切除,剩下的部分,術(shù)后再說吧”,“如果全部切除的話，之后的并發(fā)癥發(fā)生的時候再考慮吧”這樣的想法，較終是不能完全治愈的。也就是說，不要盲目的進(jìn)行治療，要制定一系列的治療策略，從一開始的手術(shù)的角度出發(fā)，選擇手術(shù)方法是很重要的。

　　在外科切除腫瘤的情況下，即使腫瘤能夠完全切除，對切除后殘余的腫瘤進(jìn)行適當(dāng)?shù)暮罄m(xù)處理也能減少復(fù)發(fā)的風(fēng)險。另外，即使在腫瘤難以全部切除的情況下，也需明確認(rèn)識到不能傷害正常的大腦構(gòu)造。即使有程度的危險，為了完全治好要切除的部分，如何選擇手術(shù)入路避免危險發(fā)生。而且，也有即使花費很長時間也要在一次手術(shù)中切除的情況，也有分多次進(jìn)行手術(shù)的情況。這些都是根據(jù)患者現(xiàn)在的癥狀、腫瘤的存在部位和大小、與周邊神經(jīng)和血管的關(guān)系，還有這次是一開始治療，還是復(fù)發(fā)，以及到現(xiàn)在為止進(jìn)行的治療的經(jīng)過等，各種各樣的癥狀。

　　根據(jù)目前為止的經(jīng)驗，在尋求INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際教授手術(shù)的患者中，大多數(shù)人術(shù)后癥狀都能得到好轉(zhuǎn)，治愈需要多次手術(shù)的可能性很小。

　　脊索瘤的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)

　　神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)入路：

　　通過使用神經(jīng)內(nèi)鏡，可以實現(xiàn)向一側(cè)和上方延伸的腫瘤的順利治療，因為鼻子中隔在鼻腔深處只切開、剝離一部分可以進(jìn)行手術(shù)，所以手術(shù)時間短，對術(shù)后患者的身體負(fù)擔(dān)也會減少。通常，手術(shù)的二天開始可以吃飯和步行。然而即使是從鼻子進(jìn)入，不同的手術(shù)方法也會產(chǎn)生不同的效果。

　　endonasal入路

　　現(xiàn)在，很多醫(yī)療中心都在進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)，其中很多都在使用名為“endonasal入路”的手法。這是在鼻腔深處廣泛去除鼻粘膜，到達(dá)腦下垂體的方法。這是比較適合鼻子大的歐美人的手術(shù)方法，但是也有不適合鼻子小的人。而且，雖然是來自鼻腔的手術(shù)，但是不能將鼻子和口腔的空氣保溫、保濕，送到呼吸器官這樣的鼻竇的重要功能保存下來，也不能說是微創(chuàng)。在更廣的范圍內(nèi)損害了鼻腔內(nèi)的構(gòu)造，沒有得到更廣的視野。

　　transnasal入路

　　對于在其他醫(yī)院經(jīng)鼻不能全切除的腫瘤，在國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)教授的手術(shù)下，順利且合適地實現(xiàn)全切除的情況時有發(fā)生。這是因為，即使是同樣的經(jīng)鼻手術(shù)，手術(shù)方法也有差異。“transnasal入路”等獨特的手術(shù)方法，并進(jìn)行了手術(shù)。這個方法，在手術(shù)中，從內(nèi)側(cè)揭下鼻粘膜，暫時除去術(shù)野的外側(cè)到達(dá)下垂體。在手術(shù)中可以確保比endonasal入路更寬的術(shù)野，手術(shù)結(jié)束后，由于使剝離的鼻粘膜恢復(fù)到原來的鼻中隔，所以可以較大限度地減少鼻粘膜和鼻竇在鼻腔內(nèi)的損傷。另外，對鼻腔小的患者也進(jìn)行順利、痛苦少的治療?？紤]到減輕患者負(fù)擔(dān)的“適合人”的手術(shù)方法，近年來在國內(nèi)外的學(xué)術(shù)會議上也受到了很高的評價。

　　據(jù)悉，神經(jīng)內(nèi)鏡設(shè)備，我國用的幾乎都是德國生產(chǎn)的Storz的神經(jīng)內(nèi)鏡，這些手術(shù)方式都是西方國家方面出來，然后根據(jù)他們的需要，設(shè)計了相關(guān)的手術(shù)設(shè)備，小兒神經(jīng)內(nèi)鏡Lotta內(nèi)鏡就是國際上較出名的神經(jīng)內(nèi)鏡器械之一，該設(shè)備是由現(xiàn)任的INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合會執(zhí)行委員會主席德國Schroeder教授在2004年發(fā)明的，并用自己的女兒Lotta的名字命名的。

　　作為的神經(jīng)內(nèi)鏡專家，國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）神經(jīng)內(nèi)鏡主席、德國格萊夫斯瓦爾德大學(xué)神經(jīng)外科主任Henry Schroeder（施羅德）教授較為擅長各種形式下的神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)。施羅德教授點評一篇關(guān)于161例顱底脊索瘤的手術(shù)治療經(jīng)驗的研究中表示：作者介紹了161例顱底脊索瘤的手術(shù)治療經(jīng)驗，并對其臨床分型、手術(shù)入路和手術(shù)療效進(jìn)行了回顧性評估。經(jīng)鼻內(nèi)鏡行腫瘤切除術(shù)124例(77%)，經(jīng)顱底開放入路11例(6.8%)，經(jīng)鼻內(nèi)鏡經(jīng)顱聯(lián)合入路26例(16.2%)。全切除38例(23.6%)，次全切除86例(53.4%)，部分切除80-95%29例(18%)，部分切除<80%8例(5%)。作者認(rèn)為，在他們的研究中使用的臨床分類似乎適合選擇經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)入路。

　　這是迄今為止報道的規(guī)模較大的一組顱底脊索瘤手術(shù)。我完全同意鼻內(nèi)窺鏡入路是大多數(shù)顱底脊索瘤較合適的手術(shù)路徑，因為它們通常起源于斜坡，而且全部重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)都位于腫瘤中心的外側(cè)。內(nèi)鏡入路可直接進(jìn)入腫瘤斜坡起源處，避免不必要的顱神經(jīng)操作。由于腫瘤的一致性通常是柔軟的，它們可以很容易地通過吸引和刮除。因此，即使是硬膜內(nèi)腫瘤部分也能很好地切除。對于在直線上看不到的腫瘤部分，可以使用有角度的內(nèi)窺鏡和其他儀器進(jìn)行切除。全部浸潤的顱底骨都需鉆孔以減少復(fù)發(fā)的風(fēng)險。這可以通過內(nèi)鼻入路優(yōu)雅地完成。

　　合乎邏輯的是，在病灶向外側(cè)延伸時，內(nèi)鏡入路是不夠的，需與經(jīng)顱入路結(jié)合。我們從大部分顱底脊索瘤開始，當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)有殘余腫瘤不能通過這種方法切除時，我們加入經(jīng)顱入路作為二階段。當(dāng)病灶僅位于側(cè)面時，只需開顱。

　　該研究很好地表明，全腫瘤切除是較重要的預(yù)后因素。在隨訪期間，64%的殘留腫瘤有進(jìn)展。此外，還證明了輻射的有限效應(yīng)。37例(51%)放療后腫瘤有進(jìn)展。

　　脊索瘤仍是一種具有挑戰(zhàn)性的病變，但內(nèi)鏡手術(shù)可以提高切除率和降低發(fā)病率。

資料來源：https://link.springer.com/article/10.1007/s10143-015-0696-1

　　脊索瘤的治療較重要的是“一步”

　　在顱底腫瘤的治療中，一開始的初期治療比什么都重要。在初期治療(一開始手術(shù))適當(dāng)?shù)那闆r下，大部分的患者，因為癥狀的好轉(zhuǎn)，之后的治療過程順利進(jìn)行。特別是脊索瘤中含有惡性成分的例子，在部分切除后迅速增大也是常有的事。依循著，在MRI和CT等的圖像診斷，懷疑脊索瘤·軟骨肉瘤的情況下，在接受醫(yī)生的“姑且”治療之前，請盡早尋求更好的神經(jīng)外科團(tuán)隊進(jìn)行治療。在一開始手術(shù)中，完全切除腫瘤是邁向“治愈”的一步。

　　Henry W.S.Schroeder教授作為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員,曾多次應(yīng)邀來到國內(nèi)學(xué)術(shù)交流，學(xué)術(shù)交流之際，在INC國際的協(xié)調(diào)下還為國內(nèi)神經(jīng)外科患者咨詢咨詢。作為一個由多位國際聞名的神經(jīng)外科教授自發(fā)組織成立的國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)，其旗下成員均由國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)及各國神經(jīng)外科協(xié)會的教授組成。他們分別代表美國、歐洲、日本乃至全國際高的神經(jīng)外科水平，分別任職各自領(lǐng)域的國際相關(guān)協(xié)會主席。INC一直致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進(jìn)和提高，同時針對中國有需要的垂體瘤、腦膜瘤、腦膠質(zhì)瘤、脊髓腫瘤、腦血管畸形病變、動脈瘤等神經(jīng)外科特別疑難手術(shù)病例，提供國際治療咨詢與協(xié)調(diào)服務(wù)。

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• 更新時間：2021-11-24 10:32:48

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