一名33歲男士得了斜坡脊索瘤，不愿開(kāi)顱，他接受了神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)經(jīng)鼻手術(shù)。手術(shù)切除率很高，目前他已術(shù)后健康正常生活了5年之久，而且復(fù)查時(shí)并無(wú)發(fā)現(xiàn)脊索瘤復(fù)發(fā)增長(zhǎng)。

　　術(shù)者：作為國(guó)際脊索瘤領(lǐng)域的治療專家，F(xiàn)roelich教授作為重要發(fā)起人之一還創(chuàng)辦了法國(guó)脊索瘤治療聯(lián)合會(huì)（Association Vaincre le Chordome），致力于幫助各地脊索瘤病友們尋找更佳的治療辦法。

　　術(shù)前（紅色箭頭）：A、B圖顯示位于右海綿竇中心的脊索瘤病變。病變集中在右側(cè)海綿竇和翼骨上，并在右側(cè)鄰卵圓孔。

　　手術(shù)過(guò)程：神經(jīng)內(nèi)鏡單鼻孔經(jīng)蝶竇手術(shù)切除

　　術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：C圖表示矢狀位顯示無(wú)腫瘤殘余。D、E、F圖顯示軸位、冠狀位脊索瘤被絕大部分切除。

　　斜坡脊索瘤是一種少見(jiàn)的惡性腫瘤，通常發(fā)生在大腦中央附近。2013年，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)被引入我們的機(jī)構(gòu)，以合適管理斜坡脊索瘤。我們通過(guò)比較“2013年之前”(19名患者)和“2013年之后”(39名患者)患者的結(jié)果來(lái)分析其效果。2013年后，內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)入路更常用(90%；“在2013年之前”，32%)達(dá)到大體或接近全切除(64%；“2013年以前”，16%)，術(shù)后新增顱神經(jīng)缺損較少(3%；“2013年之前”，32%)。全切除或接近全切除與較少?gòu)?fù)發(fā)相關(guān)(危險(xiǎn)比為0.31；95%置信區(qū)間，0.11到0.91；p=0.033).多學(xué)科團(tuán)隊(duì)提高了腫瘤切除率，降低了腫瘤復(fù)發(fā)率和發(fā)病率。

　　脊索瘤是一種腫瘤，起源于脊索殘余，發(fā)生在從顱底(32%)到骶骨(29%)的脊柱軸上。它的發(fā)病率只有1000萬(wàn)分之8，脊索瘤在組織學(xué)和臨床上被認(rèn)為是惡性的，因?yàn)樗鼉A向于侵犯周?chē)墓呛蛙浗M織，導(dǎo)致多次復(fù)發(fā)。此外，它可以轉(zhuǎn)移，但很少轉(zhuǎn)移到皮膚和骨骼，更少轉(zhuǎn)移到肺、淋巴結(jié)和心臟。顱底脊索瘤較常累及斜坡。由于中心和深部位置，接近這些病變可能具有挑戰(zhàn)性，并且在不損傷周?chē)X神經(jīng)和脈管系統(tǒng)的情況下切除腫瘤是一個(gè)主要挑戰(zhàn)。然而，在過(guò)去的二十年中，隨著內(nèi)窺鏡的出現(xiàn)，內(nèi)窺鏡團(tuán)隊(duì)已經(jīng)逐步發(fā)展來(lái)處理這種可怕的病變。因此，現(xiàn)在大多數(shù)斜坡脊索瘤都采用內(nèi)窺鏡切除。

　　斜坡區(qū)腫瘤位置深，毗鄰重要解剖結(jié)構(gòu)，與重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，腫瘤全切除難度較大，且有較高的術(shù)后致殘率，較高的術(shù)后復(fù)發(fā)率，一直是神經(jīng)外科手術(shù)的治療難點(diǎn)。斜坡區(qū)涉及腦干、顱神經(jīng)、椎基動(dòng)脈和腦底動(dòng)脈環(huán)、腦室通路以及鞍區(qū)、松果體區(qū)、巖骨-斜坡區(qū)、枕大孔區(qū)、橋腦小腦角區(qū)、頸靜脈孔區(qū)等腦的重要結(jié)構(gòu)或功能區(qū)，關(guān)系到病人的生命、神經(jīng)、內(nèi)分泌調(diào)節(jié)和傳導(dǎo)等重要神經(jīng)功能，任何一處的手術(shù)損傷，都可能引起的神經(jīng)功能障礙。并且，此類(lèi)病變多處于腦或顱底深部，手術(shù)顯露困難，因而既要切除腫瘤，又要較大限度地避免損傷腦干、顱神經(jīng)、重要血管等臨近的腦重要結(jié)構(gòu)。

• 所屬欄目：脊索瘤
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