案例目錄

　　1、48歲較大脊索瘤復(fù)發(fā)患者，F(xiàn)roelich教授中國(guó)示范手術(shù)

　　2、6歲僅重18kg“蘋果大”脊索瘤，單鼻孔、僅8mm切口，不開顱成功手術(shù)

　　3、37歲女性復(fù)發(fā)難治性脊索瘤5年4次手術(shù)

　　4、21歲女性顱頸交界處脊索瘤順利全切

　　5、復(fù)雜脊索瘤長(zhǎng)在斜坡、鞍區(qū)、侵犯海綿竇

　　6、40歲男士脊索瘤，F(xiàn)roelich教授鼻內(nèi)鏡下手術(shù)全切

　　7、33歲男士脊索瘤，F(xiàn)roelich教授經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路全切腫瘤

　　8、顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合全切巨型脊索瘤

　　48歲較大脊索瘤復(fù)發(fā)患者，福教授中國(guó)示范手術(shù)

　　病情回顧：

　　48歲的蘇先生2019出現(xiàn)無(wú)明顯誘因的視野缺損，伴視力下降，遂就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。行顱腦磁共振檢查，提示占位性病變，脊索瘤可能性大。2019年-2023年患病期間蘇先生經(jīng)歷了4次復(fù)發(fā)3次手術(shù)，（兩次經(jīng)鼻內(nèi)鏡，一次開顱），一次腦積水分流術(shù)，近期腫瘤再次復(fù)發(fā)，癥狀再次加重，腫瘤位置在斜坡鞍區(qū)，包饒重要的椎基底動(dòng)脈、動(dòng)眼外展等神經(jīng)，擠壓三腦室，下丘腦、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度較大。

　　術(shù)前癥狀：視力下降，視野缺損，言語(yǔ)不清，吞咽困難，嗆咳，眼球活動(dòng)障礙，走路不穩(wěn)，上肢無(wú)力，嘴角抽搐，體重下降。

　　術(shù)前：腫瘤體大，廣泛累及顱底結(jié)構(gòu)，侵蝕斜坡、鞍內(nèi)鞍上、海綿竇區(qū)，包裹右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈。腫瘤向上推擠視神經(jīng)、視交叉，到達(dá)三腦室底部；向后上方推擠腦干和基底動(dòng)脈，部分腫瘤邊緣與腦干分界欠清。

　　治療過(guò)程：

　　2023年5月，福教授應(yīng)邀訪問(wèn)蘇州大學(xué)附屬獨(dú)墅湖醫(yī)院（蘇州市獨(dú)墅湖醫(yī)院），蘇先生抓住了這個(gè)機(jī)會(huì)，咨詢福教授能否為自己手術(shù)，在經(jīng)過(guò)一系列評(píng)估以及術(shù)前緊急補(bǔ)充激素等措施，2023年5月15日，INC法國(guó)福教授為蘇先生做了四次開顱手術(shù)，在術(shù)中，福教授聯(lián)合應(yīng)用顯微鏡和內(nèi)鏡，運(yùn)用的“筷子手法”，術(shù)后當(dāng)晚核磁顯示腫瘤已基本全切。這對(duì)夫妻是幸運(yùn)的，在這場(chǎng)風(fēng)險(xiǎn)較大、具挑戰(zhàn)的手術(shù)中重獲新生。

術(shù)后：手術(shù)順利，術(shù)中將鞍上鞍內(nèi)、海綿竇區(qū)、三腦室腫瘤切除

　　術(shù)后蘇先生神志清楚，四肢活動(dòng)良好，無(wú)新增并發(fā)癥。術(shù)后2個(gè)月，INC團(tuán)隊(duì)為了讓更多患者了解到他們的治療經(jīng)歷，在康復(fù)醫(yī)院采訪這對(duì)夫妻。在妻子鼓勵(lì)和陪伴下，如今，康復(fù)醫(yī)院里蘇先生的狀態(tài)一天天恢復(fù)變好。“現(xiàn)在是好多了，這兩天感覺更有信心了。”

　　6歲男孩較大脊索瘤，單鼻孔8mm切口，不開顱成功手術(shù)

　　福教授8月初還在蘇州大學(xué)附屬獨(dú)墅湖醫(yī)院為一名6歲脊索瘤患兒實(shí)施了高難度示范教學(xué)手術(shù)。6歲的寧寧因頭疼，行走不穩(wěn)等癥狀被診斷為顱底脊索瘤。腫瘤位置不同，體大，明顯壓迫腦干，寧寧在國(guó)內(nèi)接受了一開始手術(shù)，部分減少腫瘤的體積。然而，剩下的腫瘤仍然很大。寧寧父母走投無(wú)路之際從國(guó)內(nèi)神外專家得知福教授即將來(lái)華的消息，果斷進(jìn)行了遠(yuǎn)程咨詢。幸運(yùn)的是他們?nèi)缭傅玫搅私淌诔錆M希望的回復(fù)并決定請(qǐng)他進(jìn)行二次手術(shù)。從遠(yuǎn)程咨詢到成功手術(shù)僅10天，術(shù)后10天順利出院。

　　18kg，這么小體重患兒全身只有1500ml左右的血液含量，再一次手術(shù)難度較大，危險(xiǎn)系數(shù)較高。手術(shù)中10%（150ml）的出血量，寧寧可能就會(huì)休克；出血量達(dá)到20%，就會(huì)危及生命。如何解決這個(gè)困境？福教授決定進(jìn)行單鼻孔入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，采用多種角度鏡，運(yùn)用“筷子技術(shù)”，用僅僅8mm的創(chuàng)口，切除了直徑達(dá)50mm的腫瘤。在減少出血點(diǎn)的同時(shí)，將手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)盡可能降到較低。術(shù)中，年幼的寧寧鼻內(nèi)空間很小，實(shí)行單鼻孔入路手術(shù)難度較大。福教授術(shù)后也直言道：“困難，像是打了很大的一場(chǎng)仗”。而此時(shí)距離一開始手術(shù)僅37天，幸運(yùn)的是這次手術(shù)近全切腫瘤，寧寧術(shù)后3天轉(zhuǎn)出ICU，無(wú)任何新增并發(fā)癥。

　　37歲女性復(fù)發(fā)難治性脊索瘤5年4次手術(shù)

　　病情回顧：

　　37歲的Carol生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長(zhǎng)下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了。5年前，在一次體檢時(shí)不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤，期間Carol經(jīng)歷了4次手術(shù)及多次化療，然而不幸的是，還是沒有根除脊索瘤，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動(dòng)脈、巖尖、腦干等復(fù)雜又關(guān)鍵的區(qū)域。如果不做手術(shù)，所剩時(shí)日無(wú)多，但做手術(shù)卻早已喪失較佳時(shí)機(jī)。難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、治愈率低，先前手術(shù)的醫(yī)院已不愿再次為Carol手術(shù)。

圖1：內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。(A-D)MRI T2 WI顯示一個(gè)較大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　治療過(guò)程：

　　根據(jù)Carol目前復(fù)雜的病情，福教授及時(shí)調(diào)整策略，采取經(jīng)鼻內(nèi)鏡+開顱顯微鏡分階段手術(shù)。一階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除中線為主的腫瘤，在二個(gè)遠(yuǎn)外側(cè)入路開顱切除側(cè)方腫瘤，達(dá)到較大水平的順利切除腫瘤（▼圖2）。

　　圖2：顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤（A和D處紅色圓圈）、侵犯硬膜內(nèi)部分的腫瘤與后循環(huán)接觸（B和E處藍(lán)色圓圈）和先前乙狀竇后入路手術(shù)的粘連（C和F處黃色圓圈），這些部位的腫瘤更適合二期遠(yuǎn)外側(cè)開顱手術(shù)。

　　21歲女性顱頸交界處脊索瘤順利全切

　　病情回顧：

　　21歲法國(guó)女孩，出現(xiàn)頸部疼痛，MRI檢查顯示腫瘤集中在枕骨大孔和顱頸交界區(qū)的內(nèi)部，病變拓展至硬膜內(nèi)，累及雙側(cè)椎動(dòng)脈。該名脊索瘤患者還伴有明顯的骨質(zhì)損害和硬膜內(nèi)延伸。

術(shù)前MRI

　　治療過(guò)程：

　　福教授為這名患者使用一種不太常見的顱頸交界區(qū)手術(shù)入路——前外側(cè)入路。這種手術(shù)入路初期由福教授的導(dǎo)師伯納德·喬治（Bernard George）闡述，當(dāng)然福教授也證明了他對(duì)這一手術(shù)入路的熟練掌握及高超的手術(shù)技術(shù)。使用前外側(cè)入路并以進(jìn)入顱頸交界區(qū)，順利地切除腫瘤。

　　▼手術(shù)體位：仰臥位

　　▼手術(shù)切口：

　　▼術(shù)后情況：由于部分骨質(zhì)被切除，術(shù)后幾天接受了枕頸融合術(shù)。固定頭頸部來(lái)保障頭部的穩(wěn)定性，以確?；颊叩纳樌?/p>

術(shù)后MRI證實(shí)了在沒有并發(fā)癥的情況下實(shí)現(xiàn)了全切

　　復(fù)雜脊索瘤長(zhǎng)在斜坡、鞍區(qū)、侵犯海綿竇

　　病情回顧：

　　福教授一例復(fù)雜脊索瘤手術(shù)案例，這位病人的顱底脊索瘤較為復(fù)雜，長(zhǎng)在了顱底斜坡、鞍旁、侵犯了海綿竇內(nèi)的面部感覺及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，并壓迫腦干。位置及其復(fù)雜，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，手術(shù)具挑戰(zhàn)。患者情況危機(jī)急需手術(shù)，面對(duì)如此復(fù)雜棘手的脊索瘤，福教授會(huì)如何做手術(shù)決策？

　　治療過(guò)程視頻紀(jì)實(shí)：

　　在詳細(xì)分析了腫瘤的位置及生長(zhǎng)特性后，其主刀醫(yī)生福教授為病人選擇了神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻手術(shù)入路可直接抵達(dá)腫瘤位置，風(fēng)險(xiǎn)較低。

　　該病人海綿竇長(zhǎng)在鼻腔之后距離約1cm，手術(shù)時(shí)福教授注意保護(hù)竇里的神經(jīng)血管，用2小時(shí)得以暴露瘤體。頸內(nèi)動(dòng)脈就在這里附近，需要特別注意保護(hù)，破裂出血隨時(shí)會(huì)有致命風(fēng)險(xiǎn)。‍

　　手術(shù)后較大部分的腫瘤被切除，很小部分瘤體和神經(jīng)、血管、腦干等纏粘無(wú)法切除。術(shù)后病人將住院治療8-10天。

　　40歲男士脊索瘤，F(xiàn)roelich教授鼻內(nèi)鏡下手術(shù)全切

　　病情回顧：

　　一名40歲脊索瘤男士，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，既往無(wú)病史，頸痛病史2年。

　　治療過(guò)程：

　　福教授術(shù)中通過(guò)磁共振成像(MRI)監(jiān)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能缺損和術(shù)后腫瘤大小情況。在雙鼻孔入路，鼻內(nèi)窺鏡下以30度和45度角行。隨后，制作一個(gè)心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環(huán)以到達(dá)齒狀突內(nèi)及周圍的腫瘤，并進(jìn)行完整切除。

　　福教授為其經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡全切除后，無(wú)神經(jīng)功能缺損，無(wú)腫瘤殘余，無(wú)其他并發(fā)癥，這對(duì)于術(shù)后長(zhǎng)期生存效果有較大意義。目前，他正在接受后續(xù)的質(zhì)子放療。

　　圖1，術(shù)前術(shù)后影像資料對(duì)比，術(shù)前（紅色箭頭）：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見中線占位病變，影像學(xué)表現(xiàn)為脊索瘤側(cè)伸有限。術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：圖C、D顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒有腫瘤殘留。術(shù)后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術(shù)后患者無(wú)神經(jīng)功能缺損。病理檢查顯示為

　　典型脊索瘤。

　　33歲男士脊索瘤，F(xiàn)roelich教授經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路全切腫瘤

　　病情回顧：

　　一名33歲男士得了發(fā)病率百萬(wàn)分之一的斜坡脊索瘤，不愿開顱，他接受了神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)經(jīng)鼻手術(shù)。手術(shù)切除率很高，目前他已術(shù)后健康正常生活了5年之久，而且復(fù)查時(shí)并無(wú)發(fā)現(xiàn)脊索瘤復(fù)發(fā)增長(zhǎng)。

　　術(shù)前（紅色箭頭）：A、B圖顯示位于右海綿竇中心的脊索瘤病變。病變集中在右側(cè)海綿竇和翼骨上，并在右側(cè)鄰卵圓孔。

　　手術(shù)過(guò)程：神經(jīng)內(nèi)鏡單鼻孔經(jīng)蝶竇手術(shù)切除

　　術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：C圖表示矢狀位顯示無(wú)腫瘤殘余。D、E、F圖顯示軸位、冠狀位脊索瘤被絕大部分切除。

　　顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合全切巨型脊索瘤

　　病情回顧：

　　患者26歲，男，主訴頸部疼痛、嚴(yán)重吞咽障礙、雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹(右側(cè)完全麻痹伴舌萎縮，左側(cè)部分麻痹)。MRI和CT掃描(圖3A-C)顯示較大顱頸交界區(qū)脊索瘤，腫瘤較大直徑達(dá)10cm、瘤體積96.5cm³，腫瘤并向雙后外側(cè)延伸浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，較多侵犯右側(cè)，腫瘤延伸至椎前間隙、下斜坡、雙側(cè)枕骨髁、一頸椎C1的前弓以及C2的齒狀突，較大腫瘤壓迫腦干和雙側(cè)椎動(dòng)脈移位，并向硬膜內(nèi)壓迫擴(kuò)張。

　　手術(shù)記錄：福教授考慮腫瘤已經(jīng)導(dǎo)致顱頸交界區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的廣泛損害和侵蝕，術(shù)前評(píng)估手術(shù)后會(huì)出現(xiàn)顱頸不穩(wěn)定。因此，經(jīng)遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路進(jìn)行顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合切除腫瘤，然后枕頸融合術(shù)（OCF）。

　　▼使用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助探查腫瘤，備行內(nèi)鏡手術(shù)

　　▼“筷子技術(shù)”神經(jīng)內(nèi)鏡切除對(duì)側(cè)腫瘤

　　▼使用自體脂肪填充瘤腔及關(guān)顱

　　▼使用PMMA材料枕髁重建

　　使用Roy-Camille技術(shù)進(jìn)行枕頸融合術(shù)（C0-C3-C4-C5），固定根釘以曲線方式橫向彎曲，為后續(xù)質(zhì)子治療創(chuàng)造一個(gè)無(wú)金屬的定位及治療通道。術(shù)后CT和MRI顯示腫瘤完全切除。病理證實(shí)為典型脊索瘤。在術(shù)后恢復(fù)中，患者吞咽功能好轉(zhuǎn)和頸部疼痛緩解。8周后，他接受了質(zhì)子治療。

　　▼將根釘彎曲以便于后續(xù)質(zhì)子治療

　　▼術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除，且腦干解壓

　　A和B:術(shù)前CT掃描顯示顱頸交接區(qū)脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性損害。C:術(shù)前MR顯示腫瘤較大延伸，并浸潤(rùn)長(zhǎng)入硬膜內(nèi)的腦實(shí)質(zhì)。D:術(shù)后CT顯示PMMA枕髁重建穩(wěn)定良好。E:術(shù)后三維CT顯示C0-C3-C4-C5枕頸融合穩(wěn)定，與根釘彎曲有利于PBRT治療。F:術(shù)后MR顯示全切腫瘤和腦干延髓占位壓迫得到解除。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2023-11-23 14:09:33

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