脊索瘤是一種起源于脊索殘余細(xì)胞的罕見腫瘤。脊索是胚胎發(fā)育過程中的一種結(jié)構(gòu)，脊索細(xì)胞通常會隨著胚胎的成長而逐漸消失。但是，在某些特定情況下，這些細(xì)胞可能會殘留下來，從而演變成脊索瘤。

　　斜坡脊索瘤主要發(fā)生在顱底斜坡區(qū)域。該區(qū)域位于顱骨底部與脊柱之間。由于斜坡區(qū)域空間狹小，斜坡脊索瘤的增長容易對鄰近的神經(jīng)和血管造成壓迫，進而引發(fā)多種癥狀，包括頭痛、視力模糊、聽力減退以及面部感覺麻木等。

　　斜坡脊索瘤的治療方法包括手術(shù)切除、放射治療以及化療等。然而，鑒于腫瘤所在位置的特殊性和治療過程的復(fù)雜性，手術(shù)切除往往十分具有挑戰(zhàn)，并且伴隨著較高的風(fēng)險。早期的治療方案對于患者的后續(xù)的治療選擇和生活質(zhì)量有著顯著影響，因此，在開始治療時，患者應(yīng)盡可能尋求在該領(lǐng)域經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生，以獲得較優(yōu)的療效。

　　本文將分享INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)的一例斜坡脊索瘤手術(shù)案例。

　　病情回顧

　　這是一位33歲的男性，在正式確診之前，他已經(jīng)忍受了多種神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)的癥狀。這些癥狀對他的日常生活造成困擾的同時，也逐漸侵蝕了他的身體健康。

　　他遭受了間歇性的頭痛，這種疼痛如影隨形，時而是尖銳的刺痛，時而是模糊的鈍痛，始終伴隨著他。除此之外，他的面部也逐漸開始麻木，即使是在進行簡單的日?；顒訒r，比如進食或聊天，他也變得異常費力。與此同時，聽力的減退也成為了他必須面對的挑戰(zhàn)之一，有時候甚至難以聽清他人以正常音量所說的話語，這種變化讓他感到孤獨與不安，與外界產(chǎn)生了一種隔閡。

　　這些癥狀并不具有特異性，換而言之，它們可能多種不同的疾病導(dǎo)致?？傊S著時間的流逝，這些癥狀不斷惡化，變得愈發(fā)顯著，無法再被忽視。因此，該患者最終決定來到醫(yī)院明確病因并尋求治療方法。

　　在法國巴黎Lariboisiere大學(xué)醫(yī)院，他經(jīng)歷了一系列影像學(xué)檢查和全面的臨床評估。不幸的是，磁共振成像(MRI)結(jié)果揭示了他的腦部有一位于斜坡區(qū)域的腫瘤，其特征與脊索瘤相符，因此，他被確診為患有斜坡脊索瘤。

術(shù)前(紅色箭頭指示)：在A、B兩幅影像圖中，可見位于右側(cè)海綿竇中央的脊索瘤病變。該病變主要集中于右側(cè)海綿竇部位，并擴展至翼骨，同時毗鄰右側(cè)的卵圓孔。

　　手術(shù)流程

　　由于患者對于開顱手術(shù)有所顧慮，福教授為該患者的治療方案是神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔蝶竇入路手術(shù)。

　　1. 術(shù)前須進行鼻腔和口腔的清潔和消毒處理，常規(guī)內(nèi)分泌激素水平檢驗結(jié)果及視野、視力檢查：完成蝶竇冠狀位CT薄層掃描及增強MRI檢查，指導(dǎo)手術(shù)入路的選擇，以免術(shù)中操作時由于解剖結(jié)構(gòu)辨認(rèn)不清，造成重要結(jié)構(gòu)的損傷。

　　2. 通過選擇中鼻甲和鼻中隔之間做為手術(shù)通道，向蝶篩隱窩的方向塞入0.01%腎上腺素棉片來擴張手術(shù)通道，從蝶竇開口內(nèi)上緣沿蝶竇前壁和鼻中隔后部，切開鼻黏膜，從鼻腔黏膜和蝶竇黏膜的連接部剪開，將黏膜翻向下方，顯露蝶竇前壁和骨性鼻中隔，顯露犁骨，在兩側(cè)蝶竇開口間用磨鉆磨除蝶竇前壁骨質(zhì)和骨性鼻中隔后部，開放蝶竇腔，除去部分蝶竇黏膜和蝶竇間隔后，即顯露鞍底。

　　3. 在顯露鞍底后，確定中線。將覆蓋在鞍底的黏膜輕輕推向旁邊，用磨鉆打開鞍底，細(xì)針穿刺確認(rèn)無出血或腦脊液后雙極電凝燒灼硬膜進行“十”字切開，進入鞍區(qū)，仔細(xì)辨認(rèn)正常垂體和殘余腫瘤，在0°、30°內(nèi)鏡下用取瘤鉗、刮匙及不同角度彎頭吸引管分塊切除殘留的鞍內(nèi)腫瘤，尤其是鞍旁、鞍上區(qū)殘余腫瘤，副腎鹽水棉片瘤腔止血，最后瘤腔用止血棉或明膠海綿填塞。

　　4. 如果無腦脊液漏，則鞍底可不修補，如果鞍隔已破，腦脊液漏比較明顯，則盡快修補鞍底。將雙側(cè)推開的鼻黏膜復(fù)位，有出血或有出血傾向時可用膨脹海綿或碘仿紗條壓迫止血，一般行上、中鼻道填塞，下鼻道可不填塞，仍可保持鼻腔通氣，鼻腔無明顯出血時也可以不填塞鼻腔。

　　手術(shù)的切除效果顯著，患者自術(shù)后已健康地度過了5年時光，并且在定期復(fù)查中未觀察到脊索瘤的復(fù)發(fā)或任何生長跡象。

術(shù)后(藍(lán)色箭頭標(biāo)注)：C圖展示了矢狀位視角，未見腫瘤殘留。D、E、F三圖分別從軸位、冠狀位角度展現(xiàn)了脊索瘤已被大部分切除。

　　案例分析

　　1、神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)的適應(yīng)證

　　(1)鞍區(qū)周圍絕大多數(shù)病變(腫瘤及非腫瘤)，如鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、顱咽管瘤、脊索瘤、顱頸交界處占位病變等。Das等將經(jīng)鼻蝶手術(shù)擴展到前顱底、蝶鞍上及鞍旁、斜坡、海綿竇等區(qū)域，完成了顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、脊索瘤等切除。Jho等發(fā)現(xiàn)利用內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶入路與顯微鏡切除脊索瘤等相比，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率明顯減少。

　　(2)某些復(fù)發(fā)腫瘤，如復(fù)發(fā)顱咽管瘤等。在患者經(jīng)歷經(jīng)顱手術(shù)后，相對容易接受內(nèi)鏡切除。Alahmadi等在研究中發(fā)現(xiàn)利用經(jīng)鼻蝶入路切除復(fù)發(fā)垂體腺瘤，全切率達到73%，遠(yuǎn)高于顯微鏡下全切率。

　　(3)術(shù)后發(fā)現(xiàn)有腦脊液漏的患者，內(nèi)鏡下更容易發(fā)現(xiàn)腦脊液漏口所在，從而精確地進行腦脊液漏修補術(shù)。

　　(4)特殊年齡段患者，如嬰幼兒及老年患者，由于內(nèi)鏡手術(shù)微創(chuàng)的優(yōu)勢，患者術(shù)后恢復(fù)快，出現(xiàn)頭痛、電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥的幾率較小。

　　2、神經(jīng)內(nèi)鏡相較顯微鏡的優(yōu)勢

　　(1)神經(jīng)內(nèi)鏡較常規(guī)顯微手術(shù)可提供更廣闊的手術(shù)視野。在深部術(shù)野，伴隨其照明系統(tǒng)不會出現(xiàn)光線衰弱，可保證術(shù)者在較好的照明狀態(tài)下完成精細(xì)操作，特別是在腦脊液漏修補術(shù)中定位漏口。

　　(2)內(nèi)鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小的優(yōu)勢，對于曾經(jīng)歷過顯微鏡下手術(shù)的患者更容易接受。

　　(3)對于巨大腫瘤患者，由于二次手術(shù)操作難度減低，可以將手術(shù)分為兩個階段進行，提高了腫瘤全切率。

　　(4)由于經(jīng)鼻蝶入路解剖結(jié)構(gòu)的特殊性，術(shù)中不需要再依賴于熒光定位技術(shù)，避免了對患者本身和醫(yī)護人員的輻射損傷。

　　(5)神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)較傳統(tǒng)顯微鏡手術(shù)大大縮短了手術(shù)時間，將術(shù)中并發(fā)癥可能降到最低，利于患者術(shù)后康復(fù)，縮短患者住院時間。

　　參考資料：郝文文, 彭玉平. 神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶手術(shù)入路的研究進展 [J] . 中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志, 2016. 15(6) : 639-643. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2016.06.020.

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時間：2024-12-05 15:03:43

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