40歲男性，作為家中頂梁柱的他在兩年前開始感受到頸椎疼痛，在這個快節(jié)奏的社會，長時間久坐工作的上班族普遍存在這一問題，所以他并未對此引起足夠的重視，認為這僅僅是工作壓力帶來的暫時不適，或是習以為常的頸椎病。

　　然而，隨著時間的流逝，他的頸椎疼痛逐漸加劇，甚至開始影響到他的日常生活。他開始感到頸部僵硬，疼痛感不斷加重，這嚴重影響了他的睡眠質(zhì)量。無論是工作還是休息，他都無法長時間保持一個姿勢，感到非常不適。他意識到，這個問題可能比他想象的要嚴重得多。

　　于是，他決定去醫(yī)院進行檢查。經(jīng)過一系列的檢查和診斷，醫(yī)生告訴他一個令人震驚的消息：他的頸椎疼痛是由顱頸交界區(qū)脊索瘤引起的。這個消息讓他覺得十分困惑，因為他此前從未聽說過這種疾病，也不知道自己是如何患上這種病的。

　　顱頸交界區(qū)是頭部與頸部相接的區(qū)域，該區(qū)域的病變會對腦下部、脊髓頂部及鄰近的神經(jīng)產(chǎn)生壓迫，由此引發(fā)的病癥十分嚴重，可能表現(xiàn)為無力和感覺喪失等癥狀。位于顱頸交界區(qū)的脊索瘤相對少見，也是神經(jīng)外科領域公認的治療難題之一。

　　脊索瘤的首選治療是手術(shù)切除，早期診斷和徹底切除可降低復發(fā)率、增加長期控制的機率。手術(shù)方法有廣泛切除、邊緣切除和部分切除，病灶廣泛、徹底的切除可獲得最好的治療效果和長期無病控制的機會。所以，在治療顱頸交界區(qū)脊索瘤時，尤其是進行初次治療時，應當進行慎重考慮，選擇在該領域具有深厚專業(yè)知識、高超手術(shù)技巧和豐富治療經(jīng)驗的醫(yī)療團隊，盡可能做到廣泛、徹底的手術(shù)切除。

　　最終，該患者決定前往法國巴黎的Lariboisiere大學醫(yī)院，向INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希教授，福教授)求診。

　　術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，無既往病史，表現(xiàn)為2年的頸椎痛。術(shù)前影像學檢查顯示在下斜坡和齒狀突處有一個中線病變，具有脊索瘤的影像特征。其側(cè)向擴展有限。

顱頸交界區(qū)脊索瘤的術(shù)前圖像。(A)顯示術(shù)前矢狀位T2加權(quán)MRI圖像。(B)顯示術(shù)前軸位T2加權(quán)MRI圖像。注意在下斜坡和齒狀突處有一個T2高信號病變。

　　手術(shù)過程

　　1、術(shù)者單人“筷子技術(shù)”，使用雙鼻孔入路

　　2、制作一個心形黏膜瓣

　　3、磨除斜坡以暴露病變

　　4、初步瘤內(nèi)減壓后，稍微鉆開C1環(huán)以暴露齒狀突內(nèi)外的腫瘤

　　(A)顯示了手術(shù)路徑(藍色箭頭)和在鼻咽上部心形黏膜瓣的位置(藍色新月形)，需要使用角度內(nèi)鏡來可視化相關的手術(shù)區(qū)域(黃色半透明三角形)。

　　(C)顯示在手術(shù)中實現(xiàn)心形黏膜瓣的切口內(nèi)鏡視圖

　　顯示了術(shù)后圖像分析的結(jié)果，在此過程中，分割了鉆腔(以藍色表示)并將其投影到患者的術(shù)前CT掃描上。注意除了下斜坡外，C1環(huán)的上部也被稍微鉆開，以到達齒狀突內(nèi)的腫瘤。

　　術(shù)后MRI顯示實現(xiàn)了完全切除?；颊咝g(shù)后無神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。病理檢查顯示為經(jīng)典型脊索瘤。

顱頸交界區(qū)脊索瘤的術(shù)后影像：腫瘤全切，用于閉合的脂肪移植，未見腫瘤殘留。

　　案例分析

　　1.顱頸交界區(qū)的解剖特點

　　顱頸交界區(qū)是指顱底與頸椎連接的區(qū)域，其解剖特點具有獨特性，涉及多個重要結(jié)構(gòu)，以下是顱頸交界區(qū)的主要解剖特點：

　　1)骨性結(jié)構(gòu)：

　　主要由枕骨、寰椎(C1)和樞椎(C2)組成。枕骨包含枕髁，與寰椎的上關節(jié)面相接形成寰枕關節(jié)，而寰椎和樞椎通過齒突相連，形成寰樞關節(jié)。

　　枕髁的形態(tài)適合雙側(cè)的枕髁與寰椎的關節(jié)面相接，為頭部的前后屈伸運動提供支點。

　　2)關節(jié)與韌帶：

　　寰枕關節(jié)：允許頭部進行屈伸活動，是實現(xiàn)“點頭”動作的主要關節(jié)。

　　寰樞關節(jié)：主要負責頭部的旋轉(zhuǎn)運動，是實現(xiàn)“搖頭”動作的主要結(jié)構(gòu)。

　　韌帶結(jié)構(gòu)：包括寰枕膜、齒突尖韌帶、翼狀韌帶和橫韌帶等，提供了顱頸交界區(qū)的穩(wěn)定性，防止齒突脫位和頸髓損傷。

　　3)血管結(jié)構(gòu)：

　　椎動脈穿行于寰椎橫突孔中，形成一個重要的血供結(jié)構(gòu)，在頭部活動時需避免血流受限，且在寰枕和寰樞關節(jié)周圍需要良好的保護。

　　靠近顱底的大腦底部動脈系統(tǒng)，使其與腦干的供血密切相關。

　　4)神經(jīng)結(jié)構(gòu)：

　　頸髓在此區(qū)域由脊髓延續(xù)下來，進入頸椎管。寰樞關節(jié)附近有腦干、脊髓和后腦區(qū)的多個重要神經(jīng)元與結(jié)構(gòu)。

　　此外，第十一對顱神經(jīng)(副神經(jīng))在該區(qū)域通過，控制肩部和部分頸部肌肉的運動。

　　5)活動特點：

　　顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)允許頭部進行多方向活動，尤其是屈伸和旋轉(zhuǎn)。其關節(jié)、韌帶及相關結(jié)構(gòu)的設計使其在保持穩(wěn)定的同時，具備一定的靈活性。

　　6.特殊臨床意義：

　　由于該區(qū)域鄰近腦干和上段脊髓，且包含重要的血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu)，所以任何結(jié)構(gòu)異常(如畸形、外傷、腫瘤或炎癥)都可能導致嚴重的神經(jīng)和血管癥狀，甚至危及生命。

　　2.顱頸交界區(qū)脊索瘤的手術(shù)難點

　　1)早期起病多隱秘，病人耐受時間長，一旦出現(xiàn)癥狀，腫瘤已經(jīng)相當大，多因咽喉部較大腫塊影響吞咽和呼吸時才發(fā)現(xiàn)，此時腫瘤可發(fā)展到副鼻竇、鼻咽、口咽、下斜坡、腦干、上頸椎等。

　　2)腫瘤位置復雜深在：顱頸交界區(qū)脊索瘤位于頭顱和頸部的交界區(qū)域，解剖結(jié)構(gòu)復雜，手術(shù)暴露困難。腫瘤可能侵襲周圍骨性結(jié)構(gòu)并壓迫或包繞腦干、椎基底動脈及分支和多組顱神經(jīng)

　　3)腫瘤切除難度大：脊索瘤質(zhì)地堅硬，與骨質(zhì)強力粘附，且常侵犯重要的神經(jīng)血管組織，難以全切。手術(shù)中需要精細操作，避免損傷周圍重要結(jié)構(gòu)。

　　4)術(shù)后并發(fā)癥多：由于手術(shù)涉及復雜的解剖結(jié)構(gòu)，術(shù)后容易發(fā)生顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定以及嚴重的腦干和其他重要結(jié)構(gòu)的損傷，造成肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等手術(shù)風險較大，術(shù)后并發(fā)癥包括椎動脈損傷、腦脊液漏、神經(jīng)麻痹，甚至癱瘓等。

　　5)術(shù)后復發(fā)率高：脊索瘤具有很高的復發(fā)率，即使手術(shù)切除徹底，仍有較高的復發(fā)風險。據(jù)報道，即使做到廣泛、徹底的手術(shù)切除，仍有17%的復發(fā)率，而局部病灶切除或邊緣切除的患者復發(fā)率達到了81%。

　　3.在該例手術(shù)中福教授的先進手術(shù)理念和技術(shù)?

　　A. 筷子技術(shù)神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)

　　“筷子技術(shù)”理念的核心在于優(yōu)化神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的操作流程，使得手術(shù)的獨立性和精確性大大提高。傳統(tǒng)內(nèi)鏡手術(shù)中，主刀醫(yī)生通常需要依賴助手幫助持內(nèi)鏡，以保持清晰視野。這種依賴增加了操作復雜性，且容易因配合不協(xié)調(diào)導致視野變動，影響手術(shù)效率。

　　“筷子技術(shù)”借鑒了筷子的使用方式，讓主刀醫(yī)生同時持內(nèi)鏡和手術(shù)器械，從而減少了對助手的依賴。這種方式特別適合在狹小空間內(nèi)進行手術(shù)時，讓醫(yī)生在調(diào)整視野的同時也能精細操作，如下是“筷子技術(shù)”理念：

　　手持雙器械：主刀醫(yī)生的左手同時持內(nèi)鏡和吸引器(或其他器械)，右手則用于主要手術(shù)操作。左手的雙器械操作類似于筷子，醫(yī)生可以靈活地調(diào)整內(nèi)鏡角度，保持視野清晰。

　　單人獨立操作：使用“筷子技術(shù)”后，主刀醫(yī)生不再需要助手來控制內(nèi)鏡角度，而是通過自己左手的微調(diào)來完成。這種方式可以讓醫(yī)生在調(diào)整視野時隨時響應操作需求，大大縮短了手術(shù)時間。

　　更高的精確度：由于醫(yī)生對內(nèi)鏡和手術(shù)器械的控制是同步的，可以在不同角度、深度進行更精細的操作。這種方式特別適合在頭顱底部、鼻腔等狹窄區(qū)域進行復雜手術(shù)。

　　減少顫動與誤差：手術(shù)過程中的視野由主刀醫(yī)生自行控制，減少了因助手操作不當或配合不當而引發(fā)的視野顫動與誤差。這在需要微米級精度的手術(shù)中尤為重要。

　　適用范圍：該技術(shù)適用于顱底手術(shù)、脊索瘤等復雜腫瘤切除手術(shù)。尤其是在單鼻孔內(nèi)鏡入路中，可以提供比傳統(tǒng)方式更清晰的視野和操作空間。

　　B. 使用心形瓣顱底重建技術(shù)。

　　1)選擇合適的部位：通常取自口腔前庭或頰部黏膜，根據(jù)需要修復的缺損大小和形狀，選擇合適的部位進行取瓣。

　　2)設計瓣形：根據(jù)需要修復的缺損大小和形狀，設計心形黏膜瓣的形狀和大小。心形黏膜瓣通常呈心形，尖端指向缺損中心。

　　3)切取瓣片：按照設計好的瓣形，用手術(shù)刀或手術(shù)剪在選定的部位切取黏膜瓣。切取時要注意保持瓣片的完整性，避免損傷血管和神經(jīng)。

　　4)準備受區(qū)：在需要修復的缺損區(qū)域，按照心形黏膜瓣的形狀和大小，用手術(shù)刀或手術(shù)剪進行適當?shù)臏蕚洹４_保受區(qū)與瓣片大小和形狀相匹配。

　　5)移植瓣片：將切取好的心形黏膜瓣移植到受區(qū)。在移植過程中，要注意保持瓣片的正確位置和方向，避免扭轉(zhuǎn)或折疊。

　　6)固定瓣片：用可吸收線或不可吸收線將心形黏膜瓣與受區(qū)進行縫合固定。縫合時要確保瓣片與受區(qū)緊密貼合，避免出現(xiàn)空隙或重疊。

　　7)加壓包扎：在縫合固定后，對受區(qū)進行適當?shù)募訅喊源龠M瓣片的愈合和固定。

　　C. 特別的角度內(nèi)鏡及手術(shù)器械使用

　　角度內(nèi)鏡是一種特殊的內(nèi)鏡設備，它能夠提供不同角度的視野，使醫(yī)生能夠更全面地觀察手術(shù)區(qū)域。這種設備對于顱頸交界區(qū)這種解剖結(jié)構(gòu)復雜的區(qū)域尤為重要，因為它能夠幫助醫(yī)生更好地識別腫瘤與周圍重要結(jié)構(gòu)的相對位置。

　　此外，角度內(nèi)鏡通常配備有高清攝像頭和光源，能夠提供清晰的手術(shù)視野。這使得醫(yī)生能夠更準確地操作手術(shù)器械，減少手術(shù)創(chuàng)傷，提高手術(shù)成功率。

　　除了角度內(nèi)鏡，還有一些特殊的手術(shù)工具，如微型手術(shù)器械、電凝器、激光刀等，它們能夠幫助醫(yī)生更精細地操作，減少手術(shù)出血和損傷。這些工具與角度內(nèi)鏡的結(jié)合使用，可以進一步提高手術(shù)效果。

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