顱底脊索瘤是一種罕見的腫瘤亞型，盡管在組織學上呈現(xiàn)出相對良性的特征，但臨床上具有侵襲性。當前標準治療方案是在初次就診時盡可能地通過手術進行盡可能大程度的手術切除，隨后跟進放療，其中以粒子放療為較佳選擇。

　　由于顱底脊索瘤起源于骨骼并且通常位于中線位置，手術切除的難度較大。盡管如此，手術中腫瘤切除的程度對于患者的無進展生存期(PFS)和總生存期(OS)有著顯著影響。總之，治療顱底脊索瘤時，實現(xiàn)盡可能大程度的腫瘤切除是至關重要的，然而，此類手術本身十分具有挑戰(zhàn)性，這就要求神經(jīng)外科醫(yī)生具備高水平的專業(yè)知識、精湛的手術技巧以及豐富的治療經(jīng)驗。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)顱底手術委員會前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希教授，福教授)是國際知名的神經(jīng)外科大咖，他擅長處理顱底腫瘤，特別是腦膜瘤和脊索瘤的治療。本文將呈現(xiàn)福教授所治療的一起包裹基底動脈和左大腦后動脈的斜坡脊索瘤案例。

　　病史摘要

　　一名38歲的女性患者，被診斷出患有斜坡脊索瘤。它的斜坡脊索瘤位于顱底的重要區(qū)域，其生長方式特殊，緊緊包裹著基底動脈以及左大腦后動脈。這種位置使得腫瘤的治療十分具有挑戰(zhàn)性，因為基底動脈是大腦供血的關鍵血管，而左大腦后動脈則負責供應大腦半球后部的血液。因此，在考慮治療方案時，醫(yī)生須格外小心，以確保在盡量移除腫瘤的同時，保護這些關鍵的血管不受損傷，以維持正常的腦部功能。

術前MRI顯示上斜坡脊索瘤包裹基底動脈和左大腦后動脈

　　手術流程

　　考慮到術前MRI顯示椎基底動脈被腫瘤包圍，福教授在此次腫瘤切除手術中，首先采取的是溫和的減瘤步驟，以避免對血管造成過度的牽拉。當被腫瘤包裹的血管暴露在手術視野后，他選擇使用吸引器進行平滑且重復的動作來逐步移除腫瘤，這是因為脊索瘤通常質地較為柔軟。而在處理腫瘤中較為堅硬和/或粘附性較強的部分時，福教授轉而使用兩把鑷子進行精細的雙手解剖。鑒于該斜坡腦膜瘤的特殊位置，福教授在手術中優(yōu)先考慮了神經(jīng)功能的保護，而沒有選擇激進地完全切除腫瘤，特別是在腫瘤與血管粘連緊密的區(qū)域，他選擇了保留部分腫瘤。手術的最后階段，福教授利用角度內鏡進行了細致檢查，以確保手術視野中那些難以直接觀察的角落沒有腫瘤殘留。

手術入路示意圖

　　該經(jīng)鼻神經(jīng)內鏡手術達到了次全切除。術后，患者表現(xiàn)出良好的恢復情況，未出現(xiàn)任何神經(jīng)功能缺損的問題，無其他并發(fā)癥。為了進一步鞏固治療效果，患者后續(xù)接受了質子放療。

術后MRI顯示近完全腫瘤切除(殘留部分位于海綿竇水平)和通暢的血管(箭頭所示)。

　　案例要點

　　1. 當脊索瘤侵犯椎基底動脈時，手術面臨哪些挑戰(zhàn)?

　　當脊索瘤向硬脊膜內侵襲時，它對血管的包繞會使外科處理變得更加復雜。通常認為，脊索瘤對動脈的環(huán)繞會增加手術風險，并降低完全切除腫瘤的可能性。在該病例中，患者的脊索瘤環(huán)繞著椎基底動脈，構成了一個十分棘手的挑戰(zhàn)。本例手術難點包括：

　　1)血管位置復雜：椎基底動脈位于顱底深部，周圍有重要的神經(jīng)和血管結構，如腦干、小腦、頸內動脈等。這些結構對手術操作空間和視野形成了限制。手術醫(yī)生需要在極其狹小的空間內進行操作，稍有不慎就可能損傷到這些重要的神經(jīng)和血管結構。此外，由于手術視野受限，醫(yī)生難以清晰地觀察手術區(qū)域，這進一步增加了手術的難度和風險。

　　2)腫瘤血供豐富：脊索瘤是一種具有高度血管化的腫瘤，這意味著它們擁有大量的血液供應。這種特性使得在手術過程中可能會發(fā)生大量出血，這無疑增加了手術的風險和難度。醫(yī)生需要采取一系列措施來控制出血，包括使用止血藥物、采取適當?shù)氖中g技巧以及準備充足的血液制品。此外，由于出血可能會影響手術視野，醫(yī)生需要在手術過程中時刻保持警惕，以確保手術的安全和順利進行。

　　3)脊索瘤與血管粘連緊密：脊索瘤與椎基底動脈之間可能存在非常緊密的粘連。在手術過程中，醫(yī)生需要非常小心地分離腫瘤與血管，以避免對血管造成損傷。一旦血管受損，可能會導致嚴重的出血，甚至危及患者的生命。

　　4)手術創(chuàng)傷大：手術過程中，醫(yī)生需要在保證不損傷相關神經(jīng)的情況下對腫瘤進行盡可能多的切除。同時，由于腫瘤與周圍血管和神經(jīng)的緊密粘連，醫(yī)生還需要對受損的血管和神經(jīng)進行修復。這些操作都需要在極其狹小的空間內進行，對醫(yī)生的手術技巧和經(jīng)驗提出了很高的要求。此外，手術過程中可能需要切除部分骨質或軟組織，以充分暴露手術區(qū)域，這也會增加手術的創(chuàng)傷。

　　2. 在椎基底動脈包繞腫瘤的切除技術中，有哪些要點需要特別關注?

　　1)術前評估

　　包括采用軸位、冠狀位和矢狀位的薄層T2序列的近期腦部磁共振成像(MRI)以及薄層頭部計算機斷層掃描(CT)，以評估腫瘤與椎基底動脈的關系，了解血管是否有變異、腫瘤的血供情況和骨質破壞程度，并輔助規(guī)劃手術入路。

　　2)手術入路的選擇

　　椎基底動脈的包繞并不是決定手術入路的主要考慮因素。選擇手術入路的目的是為了找到一條可以在單次手術中盡可能完全切除腫瘤的路徑，這一點在初次手術時尤為關鍵。決定此類病變手術入路的因素包括腫瘤在硬脊膜內的侵襲程度、側別、上頸椎及顱頸交界(CVJ)的受累情況，以及先前使用的手術路徑(如有)。

　　3)術中監(jiān)測

　　顱神經(jīng)監(jiān)測技術可以在手術過程中實時監(jiān)測顱神經(jīng)的功能狀態(tài)，幫助醫(yī)生識別和避免潛在的神經(jīng)損傷，以及時調整手術策略，從而保護患者的神經(jīng)功能。

　　神經(jīng)導航技術也為手術提供了極大的幫助。這種技術利用高精度的影像資料創(chuàng)建患者大腦的三維模型，并在術中提供實時的導航信息。神經(jīng)導航系統(tǒng)能夠幫助醫(yī)生精確地定位腫瘤的位置，規(guī)劃合適的手術入路，識別重要的神經(jīng)血管結構，從而減少手術中的不確定性和風險。

　　4) “雙鏡聯(lián)合”

　　與傳統(tǒng)的顯微手術相比，神經(jīng)內鏡技術具有顯著優(yōu)勢。它能夠更近距離地接近手術區(qū)域，提供術中清晰、立體的視野，使得醫(yī)生能夠細致地觀察腫瘤及其周圍的血管、神經(jīng)和腦組織。這種技術的應用，使得解剖定位更加精確，有效避免了誤入周圍正常組織間隙的風險，讓手術操作更加清晰可見，從而提升了手術的精準度。另外，神經(jīng)內鏡還可以插入瘤腔內部進行檢查，以確認是否有腫瘤殘留，這有助于更精確地控制深部腫瘤的切除范圍，減少術后復發(fā)的可能性。

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　　國際脊索瘤手術大咖介紹

　　福教授是國際知名的神經(jīng)外科內鏡手術大咖。早在2011年，福教授團隊就使用神經(jīng)內鏡經(jīng)單鼻孔入路成功夾閉顱內前交通動脈瘤，這在世界神經(jīng)外科領域內具有創(chuàng)新性。而后，福洛里希教授結合其多年的手術經(jīng)驗又提出了具有重要意義的神經(jīng)內鏡“筷子技術”，使得手術操作由兩人變?yōu)橐蝗?，很好地解決了手術過程中存在的配合問題，由此提高了手術效果和準確度。

　　福教授對于脊索瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等都有大量的臨床治療經(jīng)驗，多采取神經(jīng)內鏡下顱內高難度位置的微創(chuàng)手術。他尤其擅長神經(jīng)內鏡鼻內入路的顱底腫瘤切除。福教授所提出的克服脊索瘤的顱底基礎方法、鼻內鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復擴大鼻內入路后大面積顱底缺損的手術方法，對于顱底脊索瘤的治療和脊索瘤患者的預后具有重要意義。

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• 更新時間：2024-11-11 16:15:01

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