什么是三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤？

　　三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤是一種少見(jiàn)的、非侵襲性、生長(zhǎng)緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，通常發(fā)生于三腦室前部。脊索樣膠質(zhì)瘤通常附著于下丘腦，并可變地延伸至鞍上區(qū)和側(cè)腦室(一,2).它目前沒(méi)有明確的危險(xiǎn)因素或綜合征性神經(jīng)癥狀。根據(jù)腫瘤的位置和大小，CG的早期臨床表現(xiàn)各不相同，從偶然發(fā)現(xiàn)的無(wú)癥狀到出現(xiàn)明顯癥狀，此外，表現(xiàn)出多種癥狀而不是一種表現(xiàn)特征是常見(jiàn)的。我們的患者表現(xiàn)出內(nèi)分泌紊亂，這可能是由于腫瘤傾向于扭曲下丘腦結(jié)構(gòu)，引起類(lèi)似于垂體腺瘤。因此，臨床癥狀需要與影像學(xué)檢查結(jié)果相關(guān)聯(lián)。

三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤治療全切難嗎

　　據(jù)報(bào)道，釓增強(qiáng)MRI是評(píng)價(jià)CG的較佳診斷成像工具。CG通常是邊界清楚的圓形或橢圓形腫瘤。CGs在T1加權(quán)像上呈等信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈稍高信號(hào)(10–12).釓注射后，它們有強(qiáng)烈的均勻強(qiáng)化，可能出現(xiàn)囊性變和壞死，但鈣化很少見(jiàn)。我們患者的影像學(xué)表現(xiàn)與前面描述的一致，腫瘤與垂體分離，可能來(lái)自三腦室，因此我們認(rèn)為該病變可能是CG而不是顱咽管瘤或垂體腺瘤。因此，手術(shù)通過(guò)右側(cè)改良翼點(diǎn)入路進(jìn)行。磁共振成像不有助于診斷CG，而且建議較合適的手術(shù)方法。

　　顯微鏡下，腫瘤呈中度多形性，細(xì)胞核呈均勻分布的橢圓形/細(xì)長(zhǎng)形，部分區(qū)域可見(jiàn)上皮樣細(xì)胞，并有大量淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。我們病例中的腫瘤GFAP和波形蛋白呈陽(yáng)性。在某些情況下，免疫組織化學(xué)分析顯示腫瘤細(xì)胞CD34呈彌漫性陽(yáng)性，EMA、泛細(xì)胞角蛋白和S-100蛋白呈局灶性陽(yáng)性。CG通常具有較低的有絲分裂活性，Ki-67值通常低于5%，正如在我們的病例中觀察到的，我們病例中的腫瘤也是TTF-1陽(yáng)性的。據(jù)報(bào)道，TTF-1不僅參與腹側(cè)前腦的發(fā)育，而且已經(jīng)在源于垂體細(xì)胞的鞍上腫瘤中得到證實(shí)。這也解釋了為什么病人會(huì)有類(lèi)似于垂體腺瘤的癥狀，如月經(jīng)失調(diào)和進(jìn)行性肥胖。此外，CGs和垂體腺瘤可能是起源于基底前腦的一系列腫瘤，并具有相似的特征。

　　三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤預(yù)后怎么樣？

　　雖然CGs附著在鄰近的結(jié)構(gòu)上，但它們不侵入實(shí)質(zhì)。盡管是低級(jí)別腫瘤，但預(yù)后通常很差，因?yàn)槠湮挥谀X的深層結(jié)構(gòu)中，并且難以在不引起嚴(yán)重并發(fā)癥的情況下進(jìn)行GTR(9,13,19).然而，腫瘤的部分切除伴隨著高復(fù)發(fā)率。

　　三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤治療全切難嗎？

　　GTR已被證明與STR相比具有更長(zhǎng)的沒(méi)有復(fù)發(fā)生存期和更好的生活質(zhì)量，盡管一些研究發(fā)現(xiàn)，GTR后的死亡率和發(fā)病率(分別為29%和67%)比STR(分別為14%和50%)高得多。更的切除可以實(shí)現(xiàn)更好的腫瘤控制，但是早期手術(shù)并發(fā)癥可能不可避免地抵消更的方法的益處。在我們的病例中，STR是通過(guò)右側(cè)改良翼點(diǎn)入路進(jìn)行的，該入路允許通過(guò)侵入性較小的實(shí)質(zhì)入路充分暴露腫瘤區(qū)域。

　　三腦室脊索樣膠質(zhì)瘤治療方法：

　　CGs是一種少見(jiàn)的低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤亞型，通常位于三腦室。盡管生長(zhǎng)緩慢，但與治療相關(guān)的CGs發(fā)病率高。CGs的診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、神經(jīng)影像學(xué)和病理學(xué)。盡管當(dāng)腫瘤靠近敏感的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)時(shí)，GTR并不總是可行的，但外科干預(yù)在CG的治療中仍然是至關(guān)重要的。因此，治療應(yīng)根據(jù)患者個(gè)體情況而定。我們的病例表明，有計(jì)劃的短串聯(lián)重復(fù)序列后使用適當(dāng)邊緣劑量的GKRS可能是一種很好的CG治療策略，可以好轉(zhuǎn)腫瘤控制，甚至導(dǎo)致腫瘤消退。

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