顱頸交界區(qū)腫瘤位置復(fù)雜深在, 手術(shù)切除生長(zhǎng)在該區(qū)域的顱底腫瘤比較困難。腫瘤可能侵襲周圍骨性結(jié)構(gòu)并壓迫或包繞腦干、椎基底動(dòng)脈及分支和多組顱神經(jīng)，術(shù)后容易發(fā)生顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定以及嚴(yán)重的腦干和其他重要結(jié)構(gòu)的損傷，造成肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。

　　自Frazier和Spiller于1922年成功切除顱頸交界區(qū)腫瘤以來(lái), 雖然許多學(xué)者對(duì)處理此區(qū)域病灶的入路進(jìn)行了諸多探索, 如經(jīng)口入路, 可直接暴露顱頸交界區(qū)腹側(cè), 但術(shù)后存在腦脊液漏、感染等并發(fā)癥, 且對(duì)于腫瘤主體位于外側(cè)時(shí)存在暴露不良、切除不全等缺點(diǎn);最近較流行的擴(kuò)大經(jīng)鼻入路對(duì)于顱底中線部位病變具有良好的優(yōu)越性, 但仍同樣存在經(jīng)口入路面臨的問(wèn)題。

　　▼福教授顱頸交界區(qū)腫瘤入路

　　顱頸交界區(qū)脊索瘤是國(guó)際性疑難手術(shù)之一，特別是當(dāng)腫瘤侵犯到硬膜內(nèi)和腦組織、神經(jīng)血管黏連時(shí)。INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授(塞巴斯蒂安·福洛里希，“福教授”)及其團(tuán)隊(duì)擁有著國(guó)際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復(fù)雜腫瘤20多年，至今已經(jīng)擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團(tuán)隊(duì)治療前均在其他醫(yī)院做過(guò)手術(shù)，這類患者手術(shù)治療更加困難。福教授手術(shù)的大多數(shù)患者得到安全全切、無(wú)并發(fā)癥、低復(fù)發(fā)率。無(wú)進(jìn)展生存期：5年和10年分別達(dá)到52.1%、23.6%;總生存期：5年和10年分別達(dá)到75.1%、52.9%。

　　以下為INC法國(guó)福教授的6則精彩高難度顱頸交界區(qū)脊索瘤案例。

　　40歲男士-福教授鼻內(nèi)鏡下手術(shù)全切

　　病情回顧：

　　一名40歲脊索瘤男士，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，既往無(wú)病史，頸痛病史2年。福教授為其經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡全切除后，無(wú)神經(jīng)功能缺損，無(wú)腫瘤殘余，無(wú)其他并發(fā)癥，這對(duì)于術(shù)后長(zhǎng)期生存效果有極大意義。術(shù)后患者接受了及時(shí)的質(zhì)子治療，目前預(yù)后良好。

　　上圖術(shù)前術(shù)后影像資料對(duì)比，術(shù)前(紅色箭頭)：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見(jiàn)中線占位病變，影像學(xué)表現(xiàn)為脊索瘤側(cè)伸有限。術(shù)后(藍(lán)色箭頭)：圖C、D顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒(méi)有腫瘤殘留。術(shù)后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術(shù)后患者無(wú)神經(jīng)功能缺損。病理檢查顯示為典型脊索瘤。

　　▼術(shù)中情況：術(shù)中通過(guò)磁共振成像(MRI)監(jiān)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能缺損和術(shù)后腫瘤體積。在鼻內(nèi)窺鏡下以30度和45度角行雙鼻孔入路。隨后，制作一個(gè)心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變(圖2)。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環(huán)以到達(dá)齒狀突內(nèi)及周圍的腫瘤，并進(jìn)行完整切除。

　　37歲女士-5年4次手術(shù)還能再次手術(shù)嗎?

　　病情回顧：

　　37歲的Carol生活幸福、事業(yè)穩(wěn)定。本以為能夠陪伴孩子一起成長(zhǎng)下去的她，居然被腦瘤這一惡魔纏住了。5年前，在一次體檢時(shí)不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤，期間Carol經(jīng)歷了4次手術(shù)及多次化療，然而不幸的是，還是沒(méi)有根除脊索瘤，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動(dòng)脈、巖尖、腦干等復(fù)雜又關(guān)鍵的區(qū)域。如果不做手術(shù)，所剩時(shí)日無(wú)多，但做手術(shù)卻早已喪失最佳時(shí)機(jī)。難度大、風(fēng)險(xiǎn)高、治愈率低，先前手術(shù)的醫(yī)院已不愿再次為Carol手術(shù)。

　　圖1：內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。(A - D) MRI T2 WI顯示一個(gè)巨大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　治療過(guò)程：

　　根據(jù)Carol目前復(fù)雜的病情，福教授及時(shí)調(diào)整策略，采取經(jīng)鼻內(nèi)鏡+開(kāi)顱顯微鏡分階段手術(shù)。第一階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡切除中線為主的腫瘤，在第二個(gè)遠(yuǎn)外側(cè)入路開(kāi)顱切除側(cè)方腫瘤，達(dá)到最大程度的安全切除腫瘤。

　　圖2：顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過(guò)經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤(A和D處紅色圓圈)、侵犯硬膜內(nèi)部分的腫瘤與后循環(huán)接觸(B和E處藍(lán)色圓圈)和先前乙狀竇后入路手術(shù)的粘連(C和F處黃色圓圈)，這些部位的腫瘤更適合第二期遠(yuǎn)外側(cè)開(kāi)顱手術(shù)。

　　26歲男士-腫瘤巨大壓迫腦干

　　病情回顧：

　　患者26歲，男，主訴頸部疼痛、嚴(yán)重吞咽障礙、雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹(右側(cè)完全麻痹伴舌萎縮，左側(cè)部分麻痹)。MRI和CT掃描(圖3A-C)顯示巨大顱頸交界區(qū)脊索瘤，腫瘤最大直徑達(dá)10cm、瘤體積96.5cm³，腫瘤并向雙后外側(cè)延伸浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，較多侵犯右側(cè)，腫瘤延伸至椎前間隙、下斜坡、雙側(cè)枕骨髁、第一頸椎C1的前弓以及C2的齒狀突，巨大腫瘤壓迫腦干和雙側(cè)椎動(dòng)脈移位，并向硬膜內(nèi)壓迫擴(kuò)張。

　　治療過(guò)程：

　　手術(shù)記錄：福教授考慮腫瘤已經(jīng)導(dǎo)致顱頸交界區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的廣泛破壞和侵蝕，術(shù)前評(píng)估手術(shù)后會(huì)出現(xiàn)顱頸不穩(wěn)定。因此，經(jīng)遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路進(jìn)行顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合切除腫瘤，然后枕頸融合術(shù)(OCF)。

　　▼俯臥位手術(shù)體位擺放

　　▼使用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助探查腫瘤，備行內(nèi)鏡手術(shù)

　　▼“筷子技術(shù)”神經(jīng)內(nèi)鏡切除對(duì)側(cè)腫瘤

　　▼使用自體脂肪填充瘤腔及關(guān)顱

　　▼使用PMMA材料枕髁重建

　　使用Roy-Camille技術(shù)進(jìn)行枕頸融合術(shù)(C0-C3-C4-C5)，固定根釘以曲線方式橫向彎曲，為后續(xù)質(zhì)子治療創(chuàng)造一個(gè)無(wú)金屬的定位及治療通道。術(shù)后CT和MRI顯示腫瘤完全切除。病理證實(shí)為典型脊索瘤。在術(shù)后恢復(fù)中，患者吞咽功能改善和頸部疼痛緩解。8周后，他接受了質(zhì)子治療。

　　▼將根釘彎曲以便于后續(xù)質(zhì)子治療

　　A和B:術(shù)前CT掃描顯示顱頸交接區(qū)脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性破壞。C:術(shù)前MR顯示腫瘤巨大延伸，并浸潤(rùn)長(zhǎng)入硬膜內(nèi)的腦實(shí)質(zhì)。D:術(shù)后CT顯示PMMA枕髁重建穩(wěn)定良好。E:術(shù)后三維CT顯示 C0-C3-C4-C5枕頸融合穩(wěn)定，與根釘彎曲有利于PBRT治療。F:術(shù)后MR顯示全切腫瘤和腦干延髓占位壓迫得到解除。

　　74歲女性-部分切除后復(fù)發(fā)該如何治療

　　病情回顧：

　　74歲女性因慢性頸部疼痛病史1年而就診，診斷為顱頸交界區(qū)脊索瘤，該脊索瘤主要侵犯C2.未突破至枕骨，在2014年外院行經(jīng)鼻內(nèi)鏡顱頸交界區(qū)脊索瘤的部分切除術(shù)，術(shù)后接受輔助質(zhì)子治療。

　　2019年初隨訪MRI，顯示脊索瘤復(fù)發(fā)，顱頸交界區(qū)脊索瘤病變大小為51.3×74.3×25.9 mm，脊索瘤已經(jīng)引起C2椎體病理性骨折及C1水平脊髓壓迫，伴隨C1右側(cè)方、C1前后弓、C2椎體侵犯，齒狀突后移和C1水平的側(cè)向移位(圖6)。腫瘤侵襲上三分之一的髁突和斜坡水平(圖6a-c)。腫瘤侵襲延伸至C5-C6水平，在椎前間隙浸潤(rùn)延伸，并壓迫C5和C6神經(jīng)根，并包裹椎動(dòng)脈椎動(dòng)脈的V2段(圖6d)。臨床檢查顯示神經(jīng)反射亢進(jìn)和Lhermite征陽(yáng)性。

　　▼圖a-b 術(shù)前MR顯示顱頸交界區(qū)巨大脊索瘤，51.3 × 74.3 × 25.9 mm大小，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。

　　▼圖顯示 脊索瘤向周邊浸潤(rùn)生長(zhǎng)，下至C5-C6水平的脊髓瘤侵犯浸潤(rùn)。

　　治療過(guò)程：

　　原本需要2種不同手術(shù)入路、2次不同時(shí)期完成的復(fù)雜手術(shù)，福教授選擇神經(jīng)內(nèi)鏡和顯微鏡雙鏡聯(lián)合使用前-遠(yuǎn)外側(cè)入路一次全切了巨大脊索瘤，為患者最大化安全切除、避免手術(shù)痛苦、避免腫瘤的殘留復(fù)發(fā)。

　　▼E完全切除腫瘤術(shù)后用骨水泥填充術(shù)腔，從中斜坡到C2椎體水平。術(shù)后10天進(jìn)行枕-頸固定術(shù)。

　　▼F 手術(shù)順利，術(shù)后MRI顯示腫瘤完全除，患者在第一次手術(shù)后10天接受了枕頸固定，沒(méi)有任何并發(fā)癥。

　　術(shù)后MRI顯示兩個(gè)病灶完全切除。術(shù)后進(jìn)行質(zhì)子治療，術(shù)后9個(gè)月未觀察到影像復(fù)發(fā)的證據(jù)，此外，臨床檢查顯示沒(méi)有神經(jīng)系統(tǒng)缺陷，患者恢復(fù)正常的日?；顒?dòng)。

　　21歲女性-前外側(cè)入路成功切除腫瘤

　　病情回顧：

　　21歲法國(guó)女孩，出現(xiàn)頸部疼痛，MRI檢查顯示腫瘤集中在枕骨大孔和顱頸交界區(qū)的內(nèi)部，病變拓展至硬膜內(nèi)，累及雙側(cè)椎動(dòng)脈。該名脊索瘤患者還伴有明顯的骨質(zhì)破壞和硬膜內(nèi)延伸。

術(shù)前MRI

　　治療過(guò)程：

　　福教授為這名患者使用一種不太常見(jiàn)的顱頸交界區(qū)手術(shù)入路——前外側(cè)入路。這種手術(shù)入路最初由福教授的導(dǎo)師伯納德·喬治(Bernard George)闡述，當(dāng)然福教授也證明了他對(duì)這一手術(shù)入路的熟練掌握及高超的手術(shù)技術(shù)。使用前外側(cè)入路并以進(jìn)入顱頸交界區(qū)，安全地切除腫瘤。

　　▼手術(shù)體位：仰臥位

　　▼手術(shù)切口：

　　由于部分骨質(zhì)被切除，術(shù)后幾天接受了枕頸融合術(shù)。固定頭頸部來(lái)保障頭部的穩(wěn)定性，以確保患者的生命安全。

　　45歲男性-開(kāi)顱+內(nèi)鏡腫瘤得以安全全切

　　病史回顧：

　　一名45歲的男士被發(fā)現(xiàn)有顱頸交界區(qū)脊索瘤后，福教授為他進(jìn)行的是開(kāi)顱手術(shù)，同時(shí)輔以內(nèi)鏡探查，腫瘤得以完整切除，無(wú)其他并發(fā)癥。

　　治療過(guò)程：

　　使用前外側(cè)入路的開(kāi)顱手術(shù)的說(shuō)明性案例。左側(cè)圖像:術(shù)前MRI顯示顱頸交界區(qū)脊索瘤包裹左側(cè)椎動(dòng)脈硬膜內(nèi)部分(箭頭)。中間圖:從右側(cè)顯示手術(shù)入路的示意圖，以及從左側(cè)椎動(dòng)脈逐步剝離腫瘤的術(shù)中圖像，在手術(shù)結(jié)束時(shí)內(nèi)鏡下可以看到兩個(gè)保存完整的椎動(dòng)脈。右圖:術(shù)后MRI顯示腫瘤完全切除，左側(cè)椎動(dòng)脈通暢(箭頭)。

　　福洛里希教授脊索瘤經(jīng)驗(yàn)總結(jié)

　　很多大型研究通常受到隨訪時(shí)間的限制，福教授的脊索瘤系列研究的優(yōu)勢(shì)在于，在一個(gè)多學(xué)科顱底中心，由同時(shí)具有豐富內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路和開(kāi)顱手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生治療，這些患者進(jìn)行了長(zhǎng)期穩(wěn)定的隨訪(平均59.2個(gè)月)。

　　福教授及其神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)對(duì)1991年至2020年在其醫(yī)院手術(shù)治療的斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤進(jìn)行了回顧性研究，介紹了他們29年來(lái)治療斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤的經(jīng)驗(yàn)。

 

　　研究結(jié)果顯示盡可能最大范圍切除是非常重要的，全切和次全切在預(yù)后上有很大差距，全切達(dá)到了78.1%，術(shù)后輔助質(zhì)子治療效果也是優(yōu)于常規(guī)放療。

　　▲而這項(xiàng)研究數(shù)據(jù)也顯示全切加質(zhì)子治療預(yù)后就是最好的。根據(jù)切除范圍和輔助放療的生存率的Kaplan-Meier曲線:無(wú)進(jìn)展生存率 (C)和總生存率 (D)。與其他治療方案相比，接受全切除 + 質(zhì)子放療的患者的無(wú)進(jìn)展生存率和總生存率顯著更高。

　　福教授也強(qiáng)調(diào)了初次治療在脊索瘤患者中的重性要，因?yàn)槌踔蔚幕颊叩氖中g(shù)肯定是要簡(jiǎn)單一些，對(duì)于脊索瘤的切除是一個(gè)一次性的、一錘子買賣。如果第一次沒(méi)有做好，后面將非常困難。解剖標(biāo)志的失去等，都對(duì)手術(shù)及全切造成很大的困難。

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