脊索瘤是一種少見的惡性骨腫瘤，主要發(fā)生在骶骨和斜坡/顱底。手術(shù)切除是脊索瘤的優(yōu)選治療方法，但其局部復(fù)發(fā)率高，預(yù)后不佳。與其他常見腫瘤相比，脊索瘤的研究和個體化治療并不多，部分原因是該病的少見性和缺乏合適的疾病模型，從而延遲了治療策略的發(fā)現(xiàn)?，F(xiàn)代技術(shù)的進(jìn)展使人們能夠更好地了解包括脊索瘤在內(nèi)的一些少見疾病。

　　脊索瘤是一種較其少見的惡性骨腫瘤，起源于殘余脊索。估計年發(fā)病率約為0.8-1/1,000,000，以男性為主。幾乎全部的原發(fā)性腫瘤都積聚在中軸骨骼，以骶骨和斜坡/顱底為主。根據(jù)WHO分類(5版)，脊索瘤在病理學(xué)上分為常規(guī)(包括軟骨樣)、低分化和去分化三種亞型。常規(guī)亞型較常見，占全部病例的95%以上。

　　脊索瘤被認(rèn)為是低至中級惡性腫瘤，生長速度中等，但具有局部侵襲性特征。理想的治療方法是對原發(fā)腫瘤進(jìn)行整體切除而不發(fā)生轉(zhuǎn)移)。然而，由于脊索瘤的惰性特點，大多數(shù)患者在早期缺乏典型的臨床癥狀。大多數(shù)脊索瘤在一次診斷時很大，術(shù)中容易損害假包膜。另一方面，由于脊索瘤大多發(fā)源于中軸骨骼的顱尾端，重要結(jié)構(gòu)如垂體、脊髓或頸/骶神經(jīng)根、椎/髂動脈、直腸、乙狀結(jié)腸等常被腫瘤腫塊累及甚至累及，這對該惡性腫瘤的手術(shù)治療構(gòu)成了很大的挑戰(zhàn)。次全切除與輔助放療被認(rèn)為是一種替代治療方法，但腫瘤切除不充分往往導(dǎo)致隨后局部復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移的。

　　切除邊緣足夠的脊索瘤患者的5年沒有復(fù)發(fā)生存率(RFS)超過50%，但在存在污染的情況下，這一比例可能急劇下降至20%以下。傳統(tǒng)脊索瘤被認(rèn)為對細(xì)胞毒性化療不敏感，而低分化和去分化亞型被認(rèn)為對化療敏感。大多數(shù)研究人員和臨床醫(yī)生認(rèn)為系統(tǒng)治療是脊索瘤的前期治療，但需要更多的循證驗證。

　　與其他腫瘤相比，脊索瘤目前的臨床困境在程度上是由于缺乏對脊索瘤的基礎(chǔ)研究。由于脊索瘤發(fā)病率低，生物學(xué)特性惰性，通常難以建立穩(wěn)定的細(xì)胞系和合適的異種移植動物模型，這阻礙了對脊索瘤生物學(xué)過程內(nèi)在機(jī)制的深入了解。直到2001年，一個脊索瘤細(xì)胞系才被建立并被很好地表征。在臨床醫(yī)生、生物學(xué)家、藥理學(xué)家和眾多其他多學(xué)科團(tuán)隊的共同努力下，脊索瘤的研究在新世紀(jì)取得了很大的進(jìn)展。新的治療策略，包括腫瘤疫苗、靶向治療和免疫治療，已經(jīng)開發(fā)出來，并顯示出良好的前景。

　　治愈脊索瘤有希望嗎？

　　國際神外顯微鏡+內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)教授、國際脊索瘤專家、擁有著國際上較大脊索瘤患者群體的國際顱底手術(shù)教授——INC福洛里希教授曾在專訪中表示——“治愈脊索瘤是有希望的！”

　　INC福教授：完全切除是重要的，這樣才有治愈的機(jī)會。我曾治療過一些病人，現(xiàn)在仍然正常生活，而且沒有復(fù)發(fā)。對我的病人來說，我可以說他們術(shù)后15-20年沒有復(fù)發(fā)。所以治愈是有可能的，但切除率是關(guān)鍵的，這是一個較其重要的預(yù)后因素，我們很早就知道，切除腫瘤越多，病人就越有機(jī)會在很長一段時間內(nèi)不再復(fù)發(fā)。

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• 更新時間：2024-07-16 14:17:39

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