“兩個月前才做的脊索瘤手術(shù)，現(xiàn)在已經(jīng)復(fù)發(fā)了，該怎么辦才能不那么快就復(fù)發(fā)？”

　　脊索瘤病友群中，28歲的脊索瘤患者阿力絕望得向病友求助。在脊索瘤患者群里，阿力這樣的情況并不是個例。做了切、切了長、長了繼續(xù)切……如果腫瘤位置疑難，手術(shù)難度大，那更是雪上加霜。脊索瘤復(fù)發(fā)以后究竟應(yīng)該怎么辦？在脊索瘤治療專家共識中是這樣建議。

　　對于復(fù)發(fā)腫瘤,可以選擇手術(shù)、放療或手術(shù)結(jié)合放療。選擇時應(yīng)重點考慮患者的年齡、身體狀況、癥狀體征、腫瘤位置、切除的難易程度及范圍、放療可達到的區(qū)域,以及既往治療情況等方面。若難以做出決定，可短暫觀察，再行影像學(xué)復(fù)查,決定治療策略。

　　手術(shù)切除復(fù)發(fā)脊索瘤時,仍應(yīng)以確定順利的前提下較大限度地切除腫瘤為目標(biāo)。對于原發(fā)腫瘤僅行手術(shù)切除而未行放療的患者,復(fù)發(fā)脊索瘤手術(shù)切除后應(yīng)進行放療。對于有放療史的復(fù)發(fā)脊索瘤,考慮到再程放療的風(fēng)險,應(yīng)盡可能達到手術(shù)全切除,術(shù)后不予放療:若術(shù)前評估認(rèn)為難以實現(xiàn)充分的腫瘤切除,但有助于緩解癥狀或增加放療的可行性,也可以考慮先行手術(shù),充分評估腦干及腦神經(jīng)等再程放療的風(fēng)險后，盡量給予較高劑量的放療干預(yù),放療技術(shù)可以采用多次分割放射或立體定向放射技術(shù)。

　　國際脊索瘤手術(shù)教授，福洛里教授及其團隊擁有著國際上較大的脊索瘤患者群，精鉆脊索瘤等顱底復(fù)雜腫瘤20多年，至今已經(jīng)擁有近300例成功脊索瘤案例，80%以上都是高難度顱底和顱頸交界脊索瘤。大部分脊索瘤患者在接受福教授團隊治療前均在其他醫(yī)院做過手術(shù)，這類復(fù)發(fā)脊索瘤患者手術(shù)治療更加困難。福教授手術(shù)的大多數(shù)患者得到順利全切、無并發(fā)癥、低復(fù)發(fā)率。無進展生存期：5年和10年分別達到52.1%、23.6%；總生存期：5年和10年分別達到75.1%、52.9%。

　　點擊查看福教授脊索瘤案例合集：福教授脊索瘤手術(shù)精選13例——國際上如何盡全切、盡力避免復(fù)發(fā)？

　　關(guān)于脊索瘤為何容易復(fù)發(fā)？復(fù)發(fā)后應(yīng)該如何處理？如何盡力緩解復(fù)發(fā)？關(guān)于脊索瘤的治療建議，結(jié)合福教授采訪及相關(guān)研究，整理了福教授復(fù)發(fā)脊索瘤的六大關(guān)鍵問題，以供脊索瘤患者參考。

　　為什么脊索瘤如此難以完全切除？如此易復(fù)發(fā)？

　　關(guān)于為何脊索瘤如此難以完全切除，并且及其容易復(fù)發(fā)，福洛里希教授曾在2023年5月來華期間接受INC專訪時解釋過脊索瘤為何如此少見且治療如此復(fù)雜？

　　INC法國福教授表示這些主要是因為脊索瘤的侵襲性，脊索瘤通常會侵襲骨，遠遠超出了你在MRI核磁影像上看到的較限，還會延伸到硬腦膜層間和結(jié)締組織層間。如果想要達到全切切除率，切除范圍需在可見范圍之上。實際上，對脊索瘤患者來說，這種可能性很低。

　　這種腫瘤通常質(zhì)硬、和骨質(zhì)強力粘附在一起，侵犯重要的神經(jīng)血管組織，所以切除這樣的腫瘤很有挑戰(zhàn)性，而且需要幾種不同的手術(shù)入路。由于解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，診斷和手術(shù)往往都很困難，而且手術(shù)后較易復(fù)發(fā)，到目前也一直是神經(jīng)外科一個“難題”。且脊索瘤還會發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，并出現(xiàn)局部癥狀，發(fā)生轉(zhuǎn)移概率從4%至43%不等，主要轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、中軸骨、肺和皮膚。雖然大部分脊索瘤的病理上是低度惡性、然而生長上的高度浸潤性和原發(fā)位置的復(fù)雜性，決定了脊索瘤手術(shù)難度之高。

　　福教授如何應(yīng)對脊索瘤復(fù)發(fā)“魔咒”？

　　2019 INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團主辦的二屆國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）年度峰會上，福洛里希教授交流了脊索瘤的治療策略，他指出：手術(shù)切除率重要，對脊索瘤而言可能是較重要的預(yù)后因素。

　　福洛里希教授指出：無論是PFS（無進展生存期）還是OS（總生存期）都與以往研究類似，切除的范圍對于患者來說是重要的。事實上，這是顱底脊索瘤較重要的預(yù)后因素。

　　切除范圍的大小很大水平上影響了脊索瘤的復(fù)發(fā)時間，如果手術(shù)切除范圍太小，可能復(fù)發(fā)生長的比較快，甚至約3個月就長到手術(shù)前的大小。然而如果手術(shù)盡可能得順利切除腫瘤，患者的腫瘤復(fù)發(fā)生長比較慢。

　　脊索瘤如何減緩復(fù)發(fā)？

　　對于任何部位的脊索瘤，手術(shù)質(zhì)量都是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵因素(Ⅳ級證據(jù)，C級)。較大水平切除腫瘤及術(shù)后輔助放療是脊索瘤延緩復(fù)發(fā)、獲得良好預(yù)后的較關(guān)鍵因素。

　　手術(shù)切除程度是脊索瘤的主要預(yù)后因素

　　福洛里希教授表示：我們已經(jīng)證實，切除的范圍對于患者來說是重要的。事實上，這可能是脊索瘤較重要的預(yù)后因素。由于這類腫瘤具有很高的復(fù)發(fā)率，所以手術(shù)的目的就是腫瘤全切。當(dāng)患者出現(xiàn)癥狀時，大多數(shù)的脊索瘤已經(jīng)很大（大于3-5cm），且常常包裹著周圍多個結(jié)構(gòu)，包括腦血管系統(tǒng)、顱神經(jīng)和腦干。替代治療方案是順利地盡可能切除腫瘤，再結(jié)合術(shù)后按計劃行放射治療。國內(nèi)外的多項脊索瘤研究顯示，脊索瘤切除程度的高低和脊索瘤的生存率呈現(xiàn)高度正相關(guān)。因而，盡管手術(shù)困難，全國際的神經(jīng)外科醫(yī)生們都在致力于采用各種準(zhǔn)確的顯微手術(shù)技術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)達到較大水平地手術(shù)切除，盡可能地降低脊索瘤復(fù)發(fā)幾率，延長生存周期。

（切除率越高，無進展性生存期越長）

　　脊索瘤手術(shù)切除的三級標(biāo)準(zhǔn)：在美國癌癥聯(lián)合委員會／國際抗癌聯(lián)盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)對殘留腫瘤分級的基礎(chǔ)上，CF共識中提出了脊索瘤切除邊緣的三級標(biāo)準(zhǔn)：

　　R0，顯微鏡下見≥1 mm的瘤周組織內(nèi)無腫瘤；

　　Rl，僅顯微鏡下可見瘤周有腫瘤殘留，范圍<1 mm，但肉眼觀察無腫瘤殘留表現(xiàn)；

　　R2，肉眼可見術(shù)區(qū)內(nèi)腫瘤成塊殘留或散在殘留。

　　對于顱底脊索瘤，達到Ro級切除其難度很大。如達到R0級切除，預(yù)期5年沒有復(fù)發(fā)生存率可>50％(IV級證據(jù)，B級)。

　　脊索瘤手術(shù)切多少的關(guān)鍵因素是什么？

　　1、影響切除范圍的因素有腫瘤是否有硬膜內(nèi)的擴展以及重要血管包饒。當(dāng)腫瘤向硬膜內(nèi)轉(zhuǎn)移時，可切除的范圍就更低，切除會更困難和危險。血管包繞也很重要，如果是在基底動脈上，例如在顱內(nèi)或進入海綿竇和頸內(nèi)動脈零點位置，完全切除是困難的。

　　硬膜內(nèi)擴展：87.4%總生存率（有擴展）VS 97.2%（無擴展）

　　血管包繞：87%總生存率（有包繞）VS 96%（無包繞）

　　2、一次治療的影響也很重要，在此之前，如果患者接受了不完全的治療，試圖在這些患者身上取得一個好的結(jié)果并治愈患者幾乎是不可能的。所以福教授認(rèn)為，對于脊索瘤來說一開始治療選擇一個合適的醫(yī)療中心至關(guān)重要。它會有專門的有經(jīng)驗的團隊來治療脊索瘤，并且可以從一開始就對患者進行妥善治療，而不是一開始治療失敗后再重視。同時，專家共識也在顱底外科經(jīng)驗豐富的咨詢中心、由多學(xué)科構(gòu)成的團隊進行治療(Ⅴ級證據(jù)，A級)。

圖：早期多學(xué)科治療對脊索瘤患者的影響論文截圖

　　因此，關(guān)于如何延長脊索瘤的存活期、降低復(fù)發(fā)幾率？福洛里希教授強調(diào)：對于脊索瘤患者來說，選擇一個配合高效的脊索瘤MDT多學(xué)科中心是重要的。它可以有專門的有經(jīng)驗的團隊來治療脊索瘤，根據(jù)患者的病情制定合理的治療方案，可以從一開始就對患者進行有規(guī)劃的系統(tǒng)治療。此外，合理的MDT多學(xué)科治療對脊索瘤患者預(yù)后的影響也很大，術(shù)前KPS評分也很重要。此外術(shù)后放療，是質(zhì)子治療，會增加患者的總生存率。

　　3、手術(shù)入路，脊索瘤顱底外科的發(fā)展及各種手術(shù)方式的完善，地促進了顱底脊索瘤的完整切除。選擇手術(shù)入路較重要的考慮因素應(yīng)為腫瘤部位，是在應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡切除顱底脊索瘤時，不同的斜坡位置對于全切除率的影響。

　　在選擇手術(shù)入路時，需仔細考慮這種生長緩慢的腫瘤及其全部延伸部位的精確定位，以確保合適和順利的腫瘤切除術(shù)。很多患者可能都有一個微創(chuàng)的理念，認(rèn)為“口子小、不開顱就是微創(chuàng)手術(shù)”、甚至將微創(chuàng)手術(shù)等同于內(nèi)鏡手術(shù)。其實這些都是誤解，切口大小、是否開顱不是判斷“微創(chuàng)”的依據(jù)，“全切腫瘤、不傷神經(jīng)、不留后遺癥”才是的微創(chuàng)。Froelich教授認(rèn)為內(nèi)鏡只是一個工具，它對于某些適應(yīng)癥來說是好的，但不是對全部情況都合適。顯微鏡和內(nèi)鏡技術(shù)之于復(fù)雜顱底疾病，應(yīng)是互補（complementary），而不是競爭（competitive）關(guān)系，更不是互斥（opposite）關(guān)系。將神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)和顯微鏡技術(shù)進行結(jié)合，充分發(fā)揮它們各自的特點，達到治愈疾病、降低手術(shù)并發(fā)癥及死亡率，繼而提高患者的預(yù)后。這理念也貫徹在他每一例手術(shù)中，對于復(fù)雜復(fù)發(fā)的脊索瘤，更多的是顯微鏡下切除后使用各種角度內(nèi)鏡進行觀察，對殘余腫瘤的清繳，這就是顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合手術(shù)。

　　4、位置，顱頸交界脊索瘤（CCJ）的治療比經(jīng)典的頸椎脊索瘤更為復(fù)雜。由于顱頸交界區(qū)腫瘤位置復(fù)雜深在,手術(shù)切除生長在該區(qū)域的顱底腫瘤比較困難，腫瘤可能侵襲周圍骨性結(jié)構(gòu)并壓迫或包繞腦干、椎基底動脈及分支和多組顱神經(jīng)，術(shù)后容易發(fā)生顱頸交界區(qū)不穩(wěn)定以及嚴(yán)重的腦干和其他重要結(jié)構(gòu)的損傷，造成肢體癱瘓、呼吸循環(huán)衰竭等手術(shù)風(fēng)險較大。

　　5、腫瘤質(zhì)地，質(zhì)地較軟的腫瘤更容易切除，而較硬的腫瘤，或者存在有明顯鈣化的腫瘤，會增加切除的難度。

　　對于中國脊索瘤患者，您會這些患者如何治療？

　　福洛里希教授：我認(rèn)為對于脊索瘤來說，重要的是接受一個團隊的治療，接受對這些腫瘤有治療經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生的手術(shù)治療。在法國，多數(shù)脊索瘤患者都在我們的（脊索瘤）研究所、科室接受治療，同時我們也接受一些來自歐洲其他國家的患者，所以我們有大量的患者群體，這給我們提供很多經(jīng)驗。當(dāng)看到一個特定的患者時，我們就會明白他的情況，這是我們習(xí)以為常的事情。所以我認(rèn)為我們可以為患者提供更好的機會，更好的治療方案，因為我們有這種經(jīng)驗，對這種疾病有深入的了解。

　　在中國這樣一個大國，我認(rèn)為建設(shè)一些的治療中心才是未來的發(fā)展方向，在那里聚集全部的脊索瘤患者和具有大量治療脊索瘤經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生團隊。放療也是如此，因為脊索瘤所需的放療技術(shù)比較不同，那是一類耐輻射腫瘤，需要高劑量的放療，所以治療也比其他病變（例如腦膜瘤）更困難。而對于反復(fù)復(fù)發(fā)的脊索瘤患者，更應(yīng)該由的團隊治療。因為這些患者可能需要一些分子學(xué)分析來了解這個腫瘤，找到一些靶點，并提供一些個性化的治療。

　　對于一些長期且復(fù)雜的脊索瘤患者，多年來他們經(jīng)常接受多次手術(shù)、放療和化療，您對這些患者的長期治療有何建議？

　　在面對已經(jīng)手術(shù)或者已經(jīng)放療的病人時，情況肯定是困難的。而我的工作的一個重要部分就是治療這樣的病人，那些之前在其他機構(gòu)接受過手術(shù)或手術(shù)+放療的患者，他們來尋求我們治療時，我們需處理這種情況和以往的治療所導(dǎo)致的問題。例如，當(dāng)我們面對帶有瘢痕組織的解剖結(jié)構(gòu)，穿過鼻子時閉合更困難，這都更復(fù)雜，風(fēng)險也更大。所以對于那些以前做過手術(shù)的患者，他們確實需要尋求對這種復(fù)雜病例情況有豐富手術(shù)經(jīng)驗的外科醫(yī)生治療。放療也一樣，如果以前做過放療，患者需等一段時間才可以再次放療，因為在特定時間內(nèi)不能反復(fù)放療。所以手術(shù)有時候是的選擇，然而正如我剛剛所言這種手術(shù)并不簡單。主刀醫(yī)生需要切除腫瘤為患者爭取進一步接受放療的時間，因此這種復(fù)雜的情況真的需要經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生?！　?/p>

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• 更新時間：2024-03-15 14:02:25

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