Why he can not turn his head?

　　為什么他不能旋轉(zhuǎn)他的頭？

　　He is very slow.

　?。ㄌ恕⑻?。）他反應(yīng)太遲緩了。

　　Can he swallow？

　　他可以吞咽嗎？

　　……

　　眼前這位虛弱的患者，令國(guó)際顱底手術(shù)教授福洛里希教授驚訝。

　　視力下降、視野缺損、言語(yǔ)不清、吞咽困難、嗆咳、眼球活動(dòng)障礙、走路不穩(wěn)、上肢無(wú)力、嘴角抽搐、下頜震顫……

　　是什么可怕的腦瘤導(dǎo)致了如此嚴(yán)重復(fù)雜的癥狀？

　　48歲的蘇先生在2019年查出脊索瘤后，3年多的時(shí)間里，在國(guó)內(nèi)多家醫(yī)院進(jìn)行三次腫瘤切除手術(shù)（兩次經(jīng)鼻內(nèi)鏡，一次開(kāi)顱），一次腦積水分流術(shù)。2023年，腫瘤卻再次復(fù)發(fā)。此時(shí)的蘇先生，正在蘇州大學(xué)附屬四醫(yī)院(蘇州市獨(dú)墅湖醫(yī)院)等待國(guó)際脊索瘤教授Sébastien Froelich（福洛里希）教授的到來(lái)。

　　為何蘇先生如此虛弱，且出現(xiàn)了與疾病本身無(wú)關(guān)的癥狀，是否能再次成功手速，這不是一次咨詢(xún)就能找到答案的。在福教授抵達(dá)中國(guó)后，盡快帶著中國(guó)神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)像偵探破案一樣，一步步抽絲剝繭，查清了異常背后的真相，將脊索瘤成功取出。

術(shù)后：手術(shù)順利，術(shù)中將鞍上鞍內(nèi)、海綿竇區(qū)、三腦室腫瘤切除

　　蘇先生手術(shù)難點(diǎn)在哪里？

　　蘇先生的腫瘤長(zhǎng)在斜坡鞍區(qū)，包饒重要的椎基底動(dòng)脈、動(dòng)眼外展等神經(jīng)，擠壓三腦室，下丘腦、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度較大。

　　術(shù)前MRI：腫瘤體大，廣泛累及顱底結(jié)構(gòu)，侵蝕斜坡、鞍內(nèi)鞍上、海綿竇區(qū)，包裹右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈。腫瘤向上推擠視神經(jīng)、視交叉，到達(dá)三腦室底部；向后上方推擠腦干和基底動(dòng)脈，部分腫瘤邊緣與腦干分界欠清。

　　百萬(wàn)分之一發(fā)病率的脊索瘤——“脊索瘤是一種較其少見(jiàn)的病種，所以大多數(shù)醫(yī)生對(duì)脊索瘤沒(méi)有深入的了解，而且他們中的大多數(shù)人在職業(yè)生涯中不會(huì)遇到脊索瘤患者。因此，準(zhǔn)確及時(shí)的診斷和找到合適的醫(yī)生都困難。”

　　福教授及其神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)對(duì)1991年至2020年在其醫(yī)院手術(shù)治療的斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤進(jìn)行了回顧性研究，介紹了他們29年來(lái)治療斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤的經(jīng)驗(yàn)。

　　蘇先生的腫瘤長(zhǎng)在斜坡鞍區(qū)，包饒重要的椎基底動(dòng)脈、動(dòng)眼外展等神經(jīng)，擠壓三腦室，下丘腦、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度較大。

　　因?yàn)榧顾髁龅那忠u性，脊索瘤通常會(huì)侵襲骨，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出了你在MRI核磁影像上看到的較限，還會(huì)延伸到硬腦膜層間和結(jié)締組織層間，所以很難去切干凈。一旦切不干凈，它對(duì)于放療化療這些常規(guī)的輔助腫瘤治療，效果也不好，所以之后就會(huì)反反復(fù)復(fù)的復(fù)發(fā)。這種腫瘤如果不早期處理的話(huà)，晚期的癥狀會(huì)越來(lái)越重，癥狀會(huì)越來(lái)越復(fù)雜，處理會(huì)越來(lái)越棘手。

　　一旦腫瘤繼續(xù)生長(zhǎng)，蘇先生的生命將受到威脅。我們腦子里面一共就有3根大的血管，供應(yīng)我們?nèi)磕X的供血。兩根頸內(nèi)動(dòng)脈，一根基地動(dòng)脈，基底動(dòng)脈就趴在斜坡這個(gè)地方。這個(gè)腫瘤恰恰就在這三根較大的動(dòng)脈之間的地方，周?chē)€有很多的神經(jīng)。

　　以福教授脊索瘤多年的治療經(jīng)驗(yàn)，心里已經(jīng)有了較基礎(chǔ)的判斷，但還需要抽絲剝繭，去思考更為縝密的是手術(shù)方案。因?yàn)檫@么虛弱的人是否能支撐這樣的大手術(shù)，也是重要考慮因素之一。

　　抽絲剝繭，跟隨INC福教授多方位深入詳細(xì)了解蘇先生的病情！

　　蘇先生為何如此虛弱？癥狀如此復(fù)雜？

　　福教授詳細(xì)了解患者的病情后發(fā)現(xiàn)患者的脊索瘤不應(yīng)該引起這么多癥狀。即使對(duì)于他這樣一名資歷豐厚的醫(yī)生來(lái)說(shuō)，眼前患者的情況也是棘手的。腫瘤位于鞍區(qū)，和延髓也不靠近，為何會(huì)有吞咽障礙？他表示只有親自見(jiàn)到患者之后才能確定是否要手術(shù)。

　　5月13日，福洛里希教授抵達(dá)蘇州大學(xué)附屬四醫(yī)院，一開(kāi)始查看患者情況

　　抵達(dá)醫(yī)院之后，一步查看影像。Froelich教授分析影像之后，認(rèn)為這個(gè)腫瘤進(jìn)展沒(méi)有他想象的那么快，可以做手術(shù)。

　　當(dāng)看到患者，福洛里希教授有些驚訝。“一輛沒(méi)有汽油的汽車(chē)，能量特別低，特別低，人虛弱。”教授如此比喻。雖然蘇先生此時(shí)意識(shí)清楚，但是躺在病床上的他缺乏生氣、反應(yīng)遲鈍，說(shuō)話(huà)氣息弱聽(tīng)不清；他可以站起來(lái)走路，然而手腳震顫、下頜震顫明顯……

　　身體多項(xiàng)激素有問(wèn)題？無(wú)法手術(shù)？經(jīng)驗(yàn)豐富的福洛里希教授，結(jié)合蘇先生的狀態(tài)以及檢查報(bào)告之后，懷疑他的虛弱、吞咽問(wèn)題和下頜震顫都與缺乏激素有關(guān)。

　　尋找更多“破案”線(xiàn)索，因此他囑咐神經(jīng)外科黃煜倫主任要檢測(cè)他的激素水平。是否可以支撐這個(gè)手術(shù)，就看檢查情況而定。然而檢查報(bào)告顯示，蘇先生的促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）和促黃體生成素（LH）都低！

　　爭(zhēng)分奪秒與時(shí)間賽跑，多學(xué)科聯(lián)合

　　一面是蘇先生激素嚴(yán)重缺乏，身體虛弱，一旦手術(shù)，他的身體可能很難負(fù)荷；一面是病情如火，患者的煎熬和期望。該如何選擇？

　　“補(bǔ)充激素！”福洛里希教授一如既往的果斷，決定迎難而上！

　　福洛里希教授盡快聯(lián)合中法神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)專(zhuān)家、內(nèi)分泌科專(zhuān)家，對(duì)蘇先生的情況進(jìn)行討論、交流激素用量。商討確定后，當(dāng)天就開(kāi)始給予蘇先生大劑量的激素補(bǔ)充。

　　5月14日，調(diào)整激素后，狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)

補(bǔ)充激素后的二天早上，蘇先生愛(ài)人向INC反應(yīng)蘇先生狀態(tài)已經(jīng)好轉(zhuǎn)

　　補(bǔ)充激素后的二天，蘇先生的狀態(tài)就明顯好轉(zhuǎn)。然而，當(dāng)天再次仔細(xì)查看各項(xiàng)指標(biāo)時(shí)又發(fā)現(xiàn)他的三碘甲狀腺原氨酸（T3）也很低，整個(gè)甲狀腺功能也是一個(gè)較度低下的狀態(tài)。因此，蘇先生開(kāi)始補(bǔ)充甲狀腺激素。

　　雖然蘇先生的狀態(tài)已經(jīng)比前一天好轉(zhuǎn)很多，但是福教授決定需15日早上再次查看他的情況，才會(huì)考慮是否要手術(shù)。

　　這個(gè)時(shí)候，手術(shù)能不能做，能否救下患者的命，依然還是個(gè)懸念……

　　為何會(huì)出現(xiàn)這種情況？福教授在進(jìn)行術(shù)前談話(huà)時(shí)，和患者家屬詳細(xì)解釋。“身體虛弱不是腫瘤引起的，由于患者做了兩次內(nèi)鏡手術(shù)，影響到垂體功能，這是比較常見(jiàn)的。對(duì)于他來(lái)說(shuō)，促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）和甲狀腺素是重要的，不管是術(shù)前還是術(shù)后。但是他補(bǔ)充的用量和種類(lèi)都不夠，因此導(dǎo)致了他身體每況愈下。

　　現(xiàn)在患者目前的主要問(wèn)題是兩個(gè)：腫瘤和激素水平。

　　福教授評(píng)估：腫瘤緩慢增長(zhǎng)，看起來(lái)不是特別危急。但是如果這個(gè)腫瘤現(xiàn)在不動(dòng)它，它會(huì)變得越來(lái)越大，把周?chē)o治療帶來(lái)大的困難。而且現(xiàn)在病人的身體情況虛弱，加上腫瘤在正中間，位置深，周?chē)慕Y(jié)構(gòu)重要，所以手術(shù)困難，風(fēng)險(xiǎn)較高。但是由于從來(lái)沒(méi)有做過(guò)放療，所以對(duì)于手術(shù)來(lái)說(shuō)可能是有利的。

　　治療的較佳方案就是手術(shù)盡可能的切除更多的腫瘤，然后接著進(jìn)行放療?；颊咔闆r復(fù)雜，需要再次仔細(xì)研究檢驗(yàn)報(bào)告和影像檢查才能決定是否要做手術(shù)。這一個(gè)難度指數(shù)有8顆星的手術(shù)，福教授也希望患者仔細(xì)考慮。

　　顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合手術(shù)

　　5月15日早上9點(diǎn)多再次查看患者情況以及增強(qiáng)核磁

　　延髓又有異常信號(hào)？15號(hào)早上查看患者影像檢查時(shí)，又發(fā)現(xiàn)了新的情況。他的延續(xù)位置怎么會(huì)有一個(gè)異常信號(hào)？影像科的醫(yī)生表示可能是因?yàn)樗恼痤潓?dǎo)致的偽影，因?yàn)樵贔lair的序列上面是看不到任何異常。隨即福教授再去影像科，跟影像科主任共同討論患者的情況，他們確定是偽影。

　　解開(kāi)了蘇先生延髓信號(hào)異常的疑云后，福教授再次來(lái)到病房查看蘇先生的情況，經(jīng)過(guò)激素補(bǔ)充的他身體也開(kāi)始好轉(zhuǎn)，福教授決定為患者手術(shù)！

　　如何手術(shù)、術(shù)中要注意的各個(gè)細(xì)節(jié)、術(shù)中都會(huì)出現(xiàn)什么意外，該怎么應(yīng)對(duì)，每個(gè)問(wèn)題都經(jīng)歷過(guò)無(wú)數(shù)次的斟酌。，一個(gè)詳細(xì)周密的手術(shù)方案出爐。Froelich教授決定使用顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子技術(shù)”聯(lián)合手術(shù)。神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微鏡，將兩種神外手術(shù)中重要工具聯(lián)合使用，能夠較大水平切除蘇先生的脊索瘤。而福教授的“筷子手法”——可以讓術(shù)者同時(shí)操作“內(nèi)鏡、吸引器、三個(gè)器械”，做到“人鏡合一”，術(shù)者可以靈活旋轉(zhuǎn)吸引器，選擇不同角度的手術(shù)器械，更加準(zhǔn)確移除腫瘤、靈活操作入路角度等，較大水平得保留患者的正常組織和神經(jīng)功能。

圖：筷子技術(shù)

　　5月15日11：03手術(shù)如期進(jìn)行

　　福教授全程親歷親為，術(shù)中神經(jīng)外科黃煜倫主任、麻醉手術(shù)科李健主任、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)醫(yī)生王勇強(qiáng)副主任配合，手術(shù)全程患者生命體征平穩(wěn)。這場(chǎng)高難度復(fù)雜脊索瘤切除手術(shù)結(jié)束，蘇先生腫瘤基本全切。

　　福教授與他神經(jīng)內(nèi)鏡的“筷子技術(shù)”，使得腫瘤切除更完全，對(duì)于顯微鏡無(wú)法到達(dá)的區(qū)域或者死角，內(nèi)鏡可以一并切除。此外，醫(yī)生操作也更靈活，可有空余的手進(jìn)行相關(guān)手術(shù)操作；手術(shù)也更順利，避免助手與主刀器械“打架”。

術(shù)后：手術(shù)順利，術(shù)中將鞍上鞍內(nèi)、海綿竇區(qū)、三腦室腫瘤切除

　　經(jīng)過(guò)多學(xué)科“接力”，醫(yī)護(hù)人員合力與時(shí)間賽跑，福教授成功手術(shù)，腫瘤基本全切。術(shù)后蘇先生神志清楚，四肢活動(dòng)良好，幾乎無(wú)新增陽(yáng)性癥狀。值得一提的是，福教授在術(shù)中使用顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合，內(nèi)鏡操作時(shí)，演示了久負(fù)盛名的“筷子技術(shù)”。

　　此時(shí)的蘇先生已蘇醒，福教授手術(shù)后到ICU查看蘇先生的情況，這時(shí)蘇先生雙手可以抬起來(lái)，并握住教授的手。

　　術(shù)后多次查看患者情況

　　“您給了他二次生命的機(jī)會(huì)”

　　5月15日21：48h術(shù)后當(dāng)晚2次查看患者情況

　　手術(shù)很成功，但福教授沒(méi)有絲毫放松警惕，時(shí)刻關(guān)注患者的情況。雖然國(guó)內(nèi)團(tuán)隊(duì)已及時(shí)把患者術(shù)后核磁以及患者的良好情況傳達(dá)給教授。但是吃完晚飯后，他堅(jiān)持回到醫(yī)院再看看這個(gè)患者。

　　福教授一行趕到醫(yī)院時(shí)，蘇先生的愛(ài)人一直坐在ICU門(mén)口守著蘇先生。此時(shí)的她很驚訝，“你們這么晚還來(lái)？”教授又在ICU里面把全部的激素用藥、注意事項(xiàng)又重新又交代了一遍，從醫(yī)院出來(lái)時(shí)已經(jīng)十點(diǎn)多鐘了。

　　聽(tīng)到手術(shù)很成功，腫瘤切除滿(mǎn)意，蘇先生愛(ài)人激動(dòng)落淚

　　5月16日21：48術(shù)后當(dāng)晚2次查看患者情況

　　5月16日，福教授在離開(kāi)蘇州之前，又再一次去查看蘇先生，再一次交代用藥情況！“他想和您握手”，蘇先生此時(shí)意識(shí)清楚、手腳活動(dòng)正常，蘇先生伸出手和福教授握手以示感謝。

　　術(shù)后，蘇先生愛(ài)人一直在ICU門(mén)口守候，看到前來(lái)查房的福教授時(shí)，一直表示感謝，還為教授手寫(xiě)英文感謝信。當(dāng)把感謝信交到教授手里的時(shí)候，蘇先生愛(ài)人激動(dòng)落淚。“我真的很幸運(yùn)您能給我丈夫做手術(shù)，手術(shù)幾乎而且成功。感謝！很慶幸我們一直沒(méi)有放棄我的丈夫，即使全部人都告訴我你們放棄吧，沒(méi)有必要再治療了。我們母子兩從未想過(guò)放棄，一直堅(jiān)持、長(zhǎng)途跋涉為他看病。我們咬緊牙關(guān)、克服困難。“撥開(kāi)云霧見(jiàn)天日，守得云開(kāi)見(jiàn)月明”，勝利的光芒照耀著我們。也許這是命中注定的，我丈夫的生命不應(yīng)該結(jié)束。他很幸運(yùn)地遇到了您，您給予了他二次生命。再次感謝您的救命之恩。祝工作順利，幸福安康！”

　　看到守護(hù)在病房外的蘇先生家人，臨行之際的福教授向他們告別，并告知家屬。蘇先生目前恢復(fù)很好，意識(shí)清楚、吞咽功能好轉(zhuǎn)、手腳活動(dòng)正常，后續(xù)需要關(guān)注的就是康復(fù)以及激素的問(wèn)題。

　　在回到巴黎后福教授也盡快詢(xún)問(wèn)患者情況，令人欣慰的是，蘇先生的狀況也在一天天變好。

　　這次成功的手術(shù)是福教授教授帶領(lǐng)下，與國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)、內(nèi)分泌科，影像科、麻醉科等相關(guān)科室密切合作，推動(dòng)多學(xué)科合作治療模式，成功解決了蘇先生此前無(wú)法解決的疑難問(wèn)題，讓他重獲新生。

　　由于脊索瘤反復(fù)復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，術(shù)后輔助治療至關(guān)重要。蘇先生手術(shù)后，INC醫(yī)學(xué)顧問(wèn)也在一直提醒患者家屬需要關(guān)注：“一就是關(guān)于術(shù)后病理，您也可以針對(duì)這次病理組織做一個(gè)進(jìn)一步的基因分型等，看看有沒(méi)有針對(duì)后續(xù)治療有幫助的結(jié)果；二就是，我們也可以幫您聯(lián)系一下后續(xù)質(zhì)子治療的機(jī)構(gòu)，在質(zhì)子治療之前還可以安排放療專(zhuān)家和法國(guó)教授視頻會(huì)議一下，共同討論放療方案。”

術(shù)后二天，INC工作人員提醒蘇先生家屬關(guān)注后續(xù)治療

　　能說(shuō)話(huà)能吃飯，離正常生活又進(jìn)了一大步

　　2023年7月中旬，INC團(tuán)隊(duì)為了讓更多患者了解到他們的治療經(jīng)歷，鼓勵(lì)更多的脊索瘤患者，在康復(fù)醫(yī)院采訪到了這對(duì)夫妻。此時(shí)，離福教授為蘇先生成功手術(shù)已經(jīng)兩個(gè)月，蘇先生狀態(tài)相比術(shù)前有了很大的好轉(zhuǎn)。日復(fù)一日對(duì)丈夫的照料并沒(méi)有消磨掉她的樂(lè)觀與，康復(fù)醫(yī)院病房?jī)?nèi)，我們聽(tīng)她們?cè)V說(shuō)著一路以來(lái)的求醫(yī)治療經(jīng)歷。

　　2023年8月，術(shù)后3個(gè)月，蘇先生妻子交流蘇先生康復(fù)日常，她開(kāi)心得表示“愛(ài)人狀態(tài)放療過(guò)程中還可以，現(xiàn)在能咕嚕咕嚕漱口了，也能說(shuō)話(huà)了，走路也穩(wěn)多了。”相比術(shù)前不能走路、吞咽困難、言語(yǔ)不清等諸多癥狀，術(shù)后有了很大得進(jìn)步。

　　2024年1月，術(shù)后8個(gè)月，蘇先生已經(jīng)可以正常進(jìn)食，榴蓮千層、香蕉、可樂(lè)……作為“吃貨”的蘇先生終于又能吃下這些自己曾經(jīng)較愛(ài)的食物。“那天吃完碗里的嫌少，又加了一塊，本來(lái)他也是個(gè)吃貨”，蘇先生妻子也很高興丈夫一點(diǎn)點(diǎn)的恢復(fù)和進(jìn)步。

　　總結(jié)

　　要像樹(shù)一樣，遠(yuǎn)遠(yuǎn)向陽(yáng)生長(zhǎng)，遠(yuǎn)遠(yuǎn)不要放棄。不管遇到什么問(wèn)題，先接受它，面對(duì)它，再和它戰(zhàn)斗。

　　每一位患者及家屬都應(yīng)該知道一次成功手術(shù)是腦瘤良好預(yù)后的基礎(chǔ)：一開(kāi)始手術(shù)做的好與不好直接決定了這個(gè)患者的預(yù)后。若一開(kāi)始手術(shù)切除率低，腫瘤很快復(fù)發(fā)，手術(shù)難度也進(jìn)一步增高。如果能在一次手術(shù)達(dá)到全切，則后續(xù)的放化療將有良好基礎(chǔ)，復(fù)發(fā)周期將大大延長(zhǎng)。而多次不完全的手術(shù)以及盲目的放療，并不能根本解決問(wèn)題，反而會(huì)制造新的困難。

• 所屬欄目：脊索瘤
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