脊索瘤屬于骨腫瘤嗎？脊索瘤是一種少見的癌癥，占全部骨惡性腫瘤的1%至4%。脊索瘤被認(rèn)為起源于脊索的殘余變形，神秘地傾向于出現(xiàn)在中軸骨骼，較常見于骶骨和斜坡。較近的證據(jù)表明脊索瘤平均分布在顱底、活動脊柱和骶骨。一項旨在評估不同解剖位置脊索瘤發(fā)生率的綜合研究發(fā)現(xiàn)，32%發(fā)生在顱骨，32.8%發(fā)生在脊柱，29.2%發(fā)生在骶骨。

　　較近使用高分辨率陣列CGH對家族性脊索瘤患者的腫瘤樣本進(jìn)行的脊索瘤遺傳分析顯示，在6q27區(qū)域存在獨(dú)特的重復(fù)。有趣的是，重復(fù)區(qū)域僅包含T(brachyury)基因，與其他骨或軟骨病變相比，以前發(fā)現(xiàn)該基因在幾乎全部散發(fā)性脊索瘤中獨(dú)特地過表達(dá)。Brachyury調(diào)節(jié)幾個引人注目的干細(xì)胞基因，較近與促進(jìn)其他人類癌癥的上皮-間質(zhì)轉(zhuǎn)化有關(guān)。雖然還不清楚brachyury在脊索瘤的發(fā)病機(jī)制中起什么作用，但在樣本中發(fā)現(xiàn)的重復(fù)和的過度表達(dá)表明，它可能是這種癌癥發(fā)生和傳播的關(guān)鍵分子驅(qū)動因素。

　　盡管脊索瘤被認(rèn)為是一種組織學(xué)上低度惡性的腫瘤，但其預(yù)后不良，具有臭名昭著的局部復(fù)發(fā)率，這使得其臨床進(jìn)展類似于惡性腫瘤。使用監(jiān)測、流行病學(xué)和較終結(jié)果(SEER)數(shù)據(jù)庫進(jìn)行的基于人群的研究表明，發(fā)病率為每100，000人中0.08人，男性多于女性，40歲以下患者的發(fā)病率低。事實上，兒童和青少年的脊索瘤占全部脊索瘤病例的%3C5。其發(fā)病率高峰在50至60歲之間。脊索瘤通常表現(xiàn)出的惰性和緩慢生長的特征導(dǎo)致其經(jīng)常無癥狀的臨床表現(xiàn)；因此，他們經(jīng)常保持沉默，直到疾病的晚期。此時，由于局部腫塊效應(yīng)，患者除了頭痛和頸痛甚至內(nèi)分泌疾病之外，還表現(xiàn)出局灶性神經(jīng)缺損(例如顱神經(jīng)VI麻痹)。

　　由于這些腫瘤的脊索起源，脊索瘤是中線實體；因此，與軟骨肉瘤不同，它們傾向于從中線開始生長，向后和側(cè)向擴(kuò)張。它們通常在x線片上表現(xiàn)為與大的軟組織腫塊相關(guān)的損害性骨損傷。相關(guān)研究展示了一名21歲患者的病例，該患者在病程晚期出現(xiàn)復(fù)視、吞咽困難和左上肢無力，原因是嚴(yán)重的腦干壓迫。鈣化和骨擴(kuò)張是磁共振成像(MRI)的常見特征，特征性脊索瘤在T1加權(quán)像上呈等信號或低信號，在T2加權(quán)像上呈高信號，并不均勻地增強(qiáng)。此外，當(dāng)脊索瘤與其他骨腫瘤并置時，在骨掃描中顯示放射性同位素攝取減少或正常。

　　脊索瘤對放療和化療相對不敏感；因此，手術(shù)是這種腫瘤的優(yōu)選治療方式。在脊索瘤的各種治療模式中使用放射治療作為主要或輔助治療一直是激烈辯論的主題。不幸的是，單獨(dú)的放射治療是無效的，即使與減瘤術(shù)或姑息性減壓相結(jié)合。

　　INC國際教授鼻內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路治療脊索瘤案例一則

　　一名40歲脊索瘤男士，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，既往無病史，頸痛病史2年。Froelich教授為其經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡全切除后（圖1），無神經(jīng)功能缺損，無腫瘤殘余，無其他并發(fā)癥，這對于術(shù)后長期生存效果有較大意義。目前，他正在接受后續(xù)的質(zhì)子放療。

　　圖1，術(shù)前術(shù)后影像資料對比，術(shù)前（紅色箭頭）：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見中線占位病變，影像學(xué)表現(xiàn)為脊索瘤側(cè)伸有限。術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：圖C、D顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒有腫瘤殘留。術(shù)后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術(shù)后患者無神經(jīng)功能缺損。病理檢查顯示為典型脊索瘤。

　　術(shù)中情況：

　　術(shù)中通過磁共振成像(MRI)監(jiān)測術(shù)后神經(jīng)功能缺損和術(shù)后腫瘤大小情況。在雙鼻孔入路，鼻內(nèi)窺鏡下以30度和45度角行。隨后，制作一個心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變(圖2)。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環(huán)以到達(dá)齒狀突內(nèi)及周圍的腫瘤，并進(jìn)行完整切除。

　　圖2：內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路手術(shù)技術(shù)示意圖。(A)顯示手術(shù)路徑(藍(lán)色箭頭)，以及在鼻咽上部(藍(lán)月牙)形成的心形皮瓣的位置。這張圖強(qiáng)調(diào)了需要有角度的內(nèi)窺鏡進(jìn)行更好的術(shù)中視野暴露（黃色半透明三角形）(B)為軸向視圖，(C)顯示了為獲得心形皮瓣而進(jìn)行的切口的術(shù)中內(nèi)窺鏡視圖，如本例中所用，(D)為冠狀視圖。(B和D)顯示了術(shù)后圖像分析的結(jié)果，在此過程中，F(xiàn)roelich教授對進(jìn)行骨磨除的部位進(jìn)行了分段(藍(lán)色)，并將其投影到患者的術(shù)前CT掃描上。注意，除了下斜坡外，C1環(huán)的上部分也被輕微鉆孔以到達(dá)齒狀突的腫瘤。

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• 更新時間：2023-01-09 17:27:35

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