小腦腫瘤通常指發(fā)生于小腦半球和小腦蚓部的腫瘤,約占頗內(nèi)腫瘤的10%。小腦腫瘤中常見的是髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma,MB)和星形細(xì)胞瘤(astrocytoma),在成年人中還可發(fā)生血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤(hemangioblastoma,HGB)。其他還包括室管膜瘤、腦膜瘤、先天性腫瘤(皮樣囊腫和表皮樣囊腫)以及轉(zhuǎn)移瘤等。成人小腦腫瘤50%~70%為轉(zhuǎn)移瘤。

　　1、小腦髓母細(xì)胞瘤

　　小腦髓母細(xì)胞瘤(MB)起源于原始胚胎殘存組織,其細(xì)胞形態(tài)頗似胚胎時(shí)期的髓母細(xì)胞,是高度惡性顱腦腫瘤之一。MB占兒童顱內(nèi)腫瘤的15%~20%,占顱后窩腫瘤的30%~55%。MB是兒童較常見的顱腦惡性腫瘤,在成人腦腫瘤中僅占1%。MB多發(fā)在10歲左右的兒童,中位的診斷年齡為5~7歲。男性明顯多于女性,男女性別比為2:1。臨床病史較短(6~12周)。MB經(jīng)常起自小腦蚓部,后髓帆及四腦室的頂部,常引起梗阻性腦積水。臨床表現(xiàn)為軀干及四肢的共濟(jì)失調(diào),兒童因腦積水會(huì)出現(xiàn)易激惹、昏睡以及進(jìn)展性巨顱征等。腫瘤椎管內(nèi)轉(zhuǎn)移會(huì)出現(xiàn)背痛、尿潴留以及肢體乏力等癥狀。臨床診斷時(shí)10%~35%的病人存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的種植轉(zhuǎn)移,5%出現(xiàn)顱外轉(zhuǎn)移,可能為分流引起。髓母細(xì)胞瘤為WHO分級(jí)Ⅳ級(jí),分為經(jīng)典型、促結(jié)締組織增生型(成人多見)以及大細(xì)胞型。MB為柔軟易碎、邊界尚可辨認(rèn)的實(shí)質(zhì)性腫瘤,切面呈紫紅色或灰紅色。較大腫瘤的中央可發(fā)生壞死,囊性變和鈣化少見。MB放射治療高度敏感而化療中度敏感。治療原則是盡較大可能切除腫瘤輔以全中樞神經(jīng)系統(tǒng)放射治療,對(duì)于與腦干粘連緊密的部分可以適當(dāng)保留。MB整體預(yù)后不佳,但在女性兒童病人預(yù)后稍好。

　　2、小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

　　小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(pilocyticastrocytoma)經(jīng)常囊變,半數(shù)含有瘤壁結(jié)節(jié),在10~20歲的青少年中多發(fā),占兒童腦腫瘤的10%,占兒童顱后窩腫瘤的27%~40%。此腫瘤亦發(fā)生于成人,平均發(fā)病年齡輕,術(shù)后存活時(shí)間長。腫瘤發(fā)生部位以小腦半球內(nèi)居多,其次為小腦蚓部,少數(shù)可見于四腦室內(nèi)。臨床表現(xiàn)主要為腦積水及小腦功能障礙。臨床診斷時(shí)腫瘤一般較大(囊性腫瘤4~5.6cm,實(shí)性腫瘤2~4.8cm)。50%的囊性腫瘤有瘤壁結(jié)節(jié)及反應(yīng)性的囊壁形成,此為非腫瘤性的小腦組織或室管膜組織,CT掃描增強(qiáng)不顯示。其余50%缺少瘤壁結(jié)節(jié),囊壁由腫瘤形成,CT增強(qiáng)明顯。囊性液體中蛋白含量高,放置后易凝固。實(shí)質(zhì)性的星形細(xì)胞瘤一般無包膜,表面不光滑或呈結(jié)節(jié)狀,血管供應(yīng)不甚豐富,少數(shù)可有鈣化。鏡下見腫瘤含有豐富的膠質(zhì)原纖維,并常有呈團(tuán)塊狀的密集瘤細(xì)胞,為小腦星形細(xì)胞瘤的一種病理特征。按Winston分類有A、B兩型,78%為兩者之18%同時(shí)表現(xiàn),10%兩者均無。腫瘤的生長緩慢,治療措施為盡可能全切腫瘤。對(duì)于有囊壁結(jié)節(jié)的腫瘤,僅需切除結(jié)節(jié),而瘤內(nèi)囊變的腫瘤需切除囊壁。術(shù)后不建議進(jìn)行放射治療,直接CT及MRI隨訪,當(dāng)發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)再次手術(shù)治療。放射治療僅限于腫瘤不能切除或惡性轉(zhuǎn)變的病人。對(duì)于年輕的病人,化療相比放射治療更具優(yōu)勢(shì)。Winston A型患兒10年的生存率為94%,B型僅為29%。一般來說,腫瘤為實(shí)性,發(fā)生部位偏于中線者復(fù)發(fā)率高。

　　3、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤

　　血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤(HGB)起源于中胚葉細(xì)胞的殘余組織,為真性血管性良性腫瘤。HGB占顱內(nèi)腫瘤的1%~2.5%,占顱后窩原發(fā)腫瘤的7%12%。5%~30%的小腦HGB以及80%的脊髓HGB與VHL(von Hippel-Lindau)病相關(guān)。散發(fā)者發(fā)病高峰在40歲,而ⅤHL病在30歲左右。在散發(fā)病例中,HGB是單病變,83%-95%起源于小腦,3%~13%起源于脊髓,2%起源于延髓或大腦,小腦HGB只有30%的病人屬于VHL病。病人的年齡自幼兒至老年人均可發(fā)生,發(fā)病高峰年齡為21~40歲,以男性稍多。臨床表現(xiàn)主要為顱后窩占位引起的癥狀及梗阻性腦積水,少出現(xiàn)卒中出血。因腫瘤紅細(xì)胞生成素的合成釋放會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥。腫瘤呈良性,并有實(shí)性和(arteriovenous malformation,AvM)相同,避免分塊切除,需從邊界分離并逐漸切斷血供。為縮小腫瘤,筆者將雙較電凝的盡量多地置于腫瘤表面電凝。對(duì)于與四腦室粘連的腫瘤,手術(shù)較其困難。放射治療的效果值得商榷,僅限于不能手術(shù)或散發(fā)小病灶。而針對(duì)血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)及血小板衍生生長因子(PDGF)的藥物尚處于臨床試驗(yàn)階段。大多數(shù)病例只有個(gè)腫瘤,但少數(shù)病例可有多個(gè)腫瘤,且分布于腦的不同部位。

　　4、小腦轉(zhuǎn)移瘤：

　　顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤(又稱腦轉(zhuǎn)移瘤)指原發(fā)于身體其他部位的腫瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)入顱內(nèi),其發(fā)病率占顱內(nèi)腫瘤的3.5%-10%,小腦轉(zhuǎn)移瘤占其中的10%-15%,但隨著生活條件的好轉(zhuǎn),人類壽命延長和前沿的診斷設(shè)備以及治療方法的改進(jìn),顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤的發(fā)病率有增高趨勢(shì)。癌癥病人中20%-40%有顱內(nèi)轉(zhuǎn)移,發(fā)病年齡與全身腫瘤相同,以40-60歲多見。癌癥可通過血液、直接侵入、蛛網(wǎng)膜下腔及淋巴系統(tǒng)侵入。國內(nèi)外均認(rèn)為以肺癌、胃腸道癌和乳腺癌較多見,其中肺癌腦轉(zhuǎn)移占30%-40%,以肺小細(xì)胞癌和腺癌為多。有報(bào)道,小細(xì)胞未分化癌如生存期超過2年者,腦轉(zhuǎn)移率達(dá)80%。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤大多為結(jié)節(jié)型,瘤周水腫明顯,中心可壞死囊變;彌漫型較少見,主要為腦膜的種植。術(shù)前檢査主要依靠正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(PET-CT),轉(zhuǎn)移瘤會(huì)呈現(xiàn)出特征性的高代謝。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤大多為多發(fā),單發(fā)腦內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤僅占1/4。對(duì)于多發(fā)的腫瘤,以放射治療或化療較為合理,而單發(fā)的腫瘤,可在神經(jīng)導(dǎo)航輔助下切除,術(shù)后輔以放、化療。

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• 更新時(shí)間：2021-11-04 14:45:11

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