一名40歲男士，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，既往無病史，頸痛病史2年。檢查后提示脊索瘤。脊索瘤是少見的局部侵襲性惡性骨腫瘤，從原始脊索殘余發(fā)展而來，占全部原發(fā)性惡性骨腫瘤的1-4%，盡管事實(shí)上它們可以沿著中軸骨骼的任何地方形成，但是骶尾部和蝶枕部位是較普遍的，其次是頸胸部和尾骨。

　　得了脊索瘤能活多久？顱底脊索瘤是少見的惡性腫瘤，在全部顱內(nèi)腫瘤中發(fā)病率低于0.2%，基于人群的研究也證實(shí)，脊索瘤的總體發(fā)病率為每年每10萬人中0.08人，全部年齡組都有機(jī)會(huì)受到這種疾病的影響，但大多數(shù)病例是在成年期間診斷出來的，幾乎不會(huì)影響兒童和青少年。較大尺寸/體積的腫瘤同樣會(huì)壓迫腦干和小腦，影響共濟(jì)失調(diào)、步態(tài)障礙、排尿困難、輕偏癱或四肢癱?；诙嘧兞垦芯?，組織學(xué)、腫瘤總體積和腦受壓是軟骨肉瘤和脊索瘤局部控制以及總生存率(OS)的預(yù)后特征，去分化型脊索瘤通常預(yù)后不良，這種亞型的3年總生存率為60%,而經(jīng)典型脊索瘤的3年總生存率為89.4%。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)Froelich教授為其經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡全切除后（圖1），無神經(jīng)功能缺損，無腫瘤殘余，無其他并發(fā)癥，這對(duì)于術(shù)后長(zhǎng)期生存效果有較大意義。目前，他正在接受后續(xù)的質(zhì)子放療。

　　圖1，術(shù)前術(shù)后影像資料對(duì)比，術(shù)前（紅色箭頭）：圖A、B顯示了下斜坡及齒狀突可見中線占位病變，影像學(xué)表現(xiàn)為脊索瘤側(cè)伸有限。術(shù)后（藍(lán)色箭頭）：圖C、D顯示了用于閉合瘤腔的脂肪移植物，沒有腫瘤殘留。術(shù)后MRI顯示完成了腫瘤全切除。術(shù)后患者無神經(jīng)功能缺損。病理檢查顯示為典型脊索瘤。

　　術(shù)中情況：

　　術(shù)中通過磁共振成像(MRI)監(jiān)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能缺損和術(shù)后腫瘤大小情況。在雙鼻孔入路，鼻內(nèi)窺鏡下以30度和45度角行。隨后，制作一個(gè)心形皮瓣，鉆取斜坡以暴露病變(圖2)。在初始減壓后，輕輕鉆取C1環(huán)以到達(dá)齒狀突內(nèi)及周圍的腫瘤，并進(jìn)行完整切除。

　　圖2：內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路手術(shù)技術(shù)示意圖。(A)顯示手術(shù)路徑(藍(lán)色箭頭)，以及在鼻咽上部(藍(lán)月牙)形成的心形皮瓣的位置。這張圖強(qiáng)調(diào)了需要有角度的內(nèi)窺鏡進(jìn)行更好的術(shù)中視野暴露（黃色半透明三角形）(B)為軸向視圖，(C)顯示了為獲得心形皮瓣而進(jìn)行的切口的術(shù)中內(nèi)窺鏡視圖，如本例中所用，(D)為冠狀視圖。(B和D)顯示了術(shù)后圖像分析的結(jié)果，在此過程中，F(xiàn)roelich教授對(duì)進(jìn)行骨磨除的部位進(jìn)行了分段(藍(lán)色)，并將其投影到患者的術(shù)前CT掃描上。注意，除了下斜坡外，C1環(huán)的上部分也被輕微鉆孔以到達(dá)齒狀突的腫瘤。

　　脊索瘤有哪些癥狀表現(xiàn)？

　　脊索瘤通常表現(xiàn)出常見且偶爾令人困惑的癥狀，這有時(shí)會(huì)將診斷過程延遲到疾病的晚期，腫瘤的表現(xiàn)可以根據(jù)腫瘤的面積、擴(kuò)張和病變與基本結(jié)構(gòu)的鄰近程度而發(fā)生本質(zhì)上的改變。視覺適應(yīng)癥可能包括與顱神經(jīng)麻痹相關(guān)的視力模糊或視力喪失、上瞼下垂和視野缺損，可通過腫瘤的面積和發(fā)展模式來闡明。脊索瘤通常侵犯巖斜區(qū)、咽旁間隙、海綿竇、顳骨、小腦橋腦點(diǎn)和顳下窩等結(jié)構(gòu)。頭痛、癲癇、虛弱、嘔吐等。是脊索瘤較常見的癥狀。

　　脊索瘤能治好嗎？

　　脊索瘤的主要治療方式是較順利的手術(shù)切除腫瘤。這是為了確保較大限度地減少細(xì)胞和降低發(fā)病率。在大多數(shù)較大的腫瘤中，完全切除在技術(shù)上是不可能的，因此需要某種形式的輔助放射治療(較好是質(zhì)子束治療)，脊索瘤患者分子靶向治療的適應(yīng)癥在很大水平上基于大量即將進(jìn)行的臨床試驗(yàn)、回顧性研究和病例報(bào)告。在任何情況下，脊索瘤患者的分子靶向治療方案的適用性和順利性以及基本的分子機(jī)制，都需要更合適的研究和臨床調(diào)查。隨后，需要新的治療策略來延長(zhǎng)患者的生存期，并在生命質(zhì)量方面取得進(jìn)展。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)主席Sebastien Froelich教授，醫(yī)學(xué)博士期間就曾多次獲得大學(xué)顱底研究獎(jiǎng)學(xué)金，是法國(guó)巴黎Lariboisiere大學(xué)較為杰出的年輕醫(yī)學(xué)博士代表之一。

　　他神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子手法”，為國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡發(fā)展和顱底顯微手術(shù)技術(shù)進(jìn)步貢獻(xiàn)卓著，年紀(jì)輕輕就成了國(guó)際神外領(lǐng)域手術(shù)例數(shù)和成功率數(shù)一數(shù)二的專家，被同行譽(yù)為“教授”，在顱底脊索瘤、垂體瘤、腦膜瘤等尤為為精通。

　　他曾受邀成為50多家醫(yī)學(xué)院的課程主任和講師，將自己神經(jīng)外科創(chuàng)新性技術(shù)和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)交流到了國(guó)際各個(gè)地區(qū)，跟隨他學(xué)習(xí)、進(jìn)修技術(shù)是很多年輕神經(jīng)外科醫(yī)生的向往。

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• 更新時(shí)間：2022-07-18 14:45:13

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