對于臨床醫(yī)生來說，脊索瘤和軟骨肉瘤在疾病控制較大化與治療相關(guān)發(fā)病率較小化之間取得平衡，具有特別的挑戰(zhàn)性。由于這些腫瘤的位置，在沒有長期毒性的情況下，廣泛的整體切除是很難實(shí)現(xiàn)的。接近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，特別是脊髓，也挑戰(zhàn)了需要高劑量放療的交付，以影響這些相對放射耐藥腫瘤亞型的結(jié)果。

 
隨著粒子治療的出現(xiàn)，特別是鉛筆束掃描質(zhì)子治療(PBS-PT)，這種疾病的長期控制和生存已大大好轉(zhuǎn)。到目前為止，外科手術(shù)方法各不相同，多個(gè)系列關(guān)于整體手術(shù)方法或總切除(GTRs)對疾病結(jié)局的重要性提出了相互矛盾的數(shù)據(jù)。此外，由于這些腫瘤的少見性，大多數(shù)的研究跨越了幾十年，跨越了成像、外科和放射治療實(shí)踐的多次改進(jìn)的時(shí)代。
 
為了評估脊柱脊索瘤和軟骨肉瘤術(shù)后高劑量電子束掃描質(zhì)子治療的手術(shù)和輔助治療的預(yù)后因素。研究人員選取1997年至2016年，155例患者(女性患者61例；中位年齡55歲)患有脊柱(頸椎，n = 61胸椎，n = 29腰椎，n = 13骶骨，n = 46骨盆，n = 6)經(jīng)典脊索瘤(n = 116)和軟骨肉瘤(n = 39大多數(shù)為低級(jí)別)進(jìn)行較大順利切除治療，然后進(jìn)行PBS-PT(規(guī)定的中位劑量:74gy[相對生物合適性]，范圍48.6–77gy)。大多數(shù)患者(n = 153，98.7%)在PBS-PT之前至少接受過一次切除術(shù)(中位數(shù)1，范圍0–5；僅活檢，n = 2)。在PBS-PT之前，不到一半(45.1%)的手術(shù)被評定為總切除。手術(shù)穩(wěn)定(SS)出現(xiàn)在39%的全部患者中(n = 60)。91名患者(59%)在PBS-PT開始時(shí)出現(xiàn)肉眼可見的腫瘤。中位隨訪時(shí)間為64.7個(gè)月(范圍為12.2-204.8個(gè)月)。
 
研究結(jié)果
 
5年局部腫瘤控制、無病生存率和總生存率分別為64.9% (95%可信區(qū)間56.3%-73.5%)、59.4% (95%可信區(qū)間50.6%-68.2%)和77.9% (95%可信區(qū)間70.6%-85.2%)?？偣灿?3名患者(40.6%)在隨訪期間經(jīng)歷了失敗:僅局部32例(20.6%)，僅遠(yuǎn)端7例(4.5%)，局部+遠(yuǎn)端19例(12.3%)，手術(shù)路徑失敗(SPF)僅2例(1.3%)，局部+SPF 2例(1.3%)，遠(yuǎn)端+SPF 1例(3C 1%)。單變量分析發(fā)現(xiàn)，2008年之前的嚴(yán)重殘留疾病、ss的存在和治療時(shí)間對于更差的結(jié)果具有高度性，全部3個(gè)變量在多變量分析中都保持性。手術(shù)類型(GTR或次全切除/活檢)以及GTR是通過整體還是刮除術(shù)實(shí)現(xiàn)的并未顯示出的預(yù)后影響。在全部接受手術(shù)治療的患者中，42.5%的患者出現(xiàn)了PBS-PT前的手術(shù)并發(fā)癥，多種手術(shù)干預(yù)的患者(p = 0.005)和以整體切除為目的進(jìn)行手術(shù)的患者(p = 0.006)更常見。
 
研究結(jié)論
 
盡管有大劑量的PBS-PT輔助治療，但切除范圍和輔助治療對脊索瘤或軟骨肉瘤患者的臨床結(jié)果有很大影響。這些腫瘤的較佳前期手術(shù)治療繼續(xù)盡可能包括GTR，以及及時(shí)的輔助質(zhì)子治療。
 
討論
 
脊索瘤和軟骨肉瘤相對于放射不敏感，并且當(dāng)發(fā)生在脊柱軸周圍時(shí)，它們靠近危險(xiǎn)的關(guān)鍵器官，這使得這些腫瘤對臨床醫(yī)生來說特別具有挑戰(zhàn)性。盡管根治性手術(shù)通常是不可行的，但較大限度的順利切除并輔以適當(dāng)?shù)妮o助治療仍然是護(hù)理的標(biāo)準(zhǔn)。多個(gè)系列研究已經(jīng)證明，對于顱外脊索瘤和軟骨肉瘤，LC、DFS和OS的高發(fā)生率是可以實(shí)現(xiàn)的，但是需要完全的較大順利切除和高劑量的放射治療。粒子治療提供了優(yōu)于傳統(tǒng)光子技術(shù)的順應(yīng)性和劑量，允許劑量遞增。當(dāng)前研究中LC、DFS和OS的結(jié)果(迄今為止報(bào)道的較大的僅含PBS-PT的研究)與其他粒子治療中心公布的結(jié)果一致。
 
外科醫(yī)生處理脊索瘤和軟骨肉瘤的技能和經(jīng)驗(yàn)的重要性怎么強(qiáng)調(diào)都不為過。幾個(gè)系列已經(jīng)記錄了在沒有不可接受的患者發(fā)病率的情況下實(shí)現(xiàn)較大切除的重要性。這些努力不同程度地決定了切除范圍或手術(shù)方法(整體或刮宮)可能是疾病結(jié)果的預(yù)后因素。例如，Rotondo等人、Bergh等人、Boriani等人和Talac等人都確定整體切除技術(shù)降低了復(fù)發(fā)率。相反，Snider等人和York等人強(qiáng)調(diào)了在開始輔助治療前使患者免于嚴(yán)重疾病的重要性。
 
 
結(jié)論
 
在脊索瘤和軟骨肉瘤的治療中，經(jīng)驗(yàn)豐富的手的切除(目標(biāo)是GTR)仍然是較重要的。按照國際各國的神經(jīng)外科治療規(guī)范，一般認(rèn)為脊索瘤切除得越完全，患者預(yù)后越好。但由于斜坡脊索瘤由于距離頭皮遠(yuǎn)，深入顱底，接近腦干、視神經(jīng)和顳葉等重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，被稱為“手術(shù)禁區(qū)”，如果術(shù)中不小心碰到敏感神經(jīng)和血管，還會(huì)造成長期性的損傷。因此選擇一個(gè)技術(shù)高超的神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)至關(guān)重要。

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• 更新時(shí)間：2021-12-23 14:10:42

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