脊髓腫瘤癥狀有哪些？脊髓腫瘤較為少見(jiàn),僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的4%-10%。盡管在成人,髓內(nèi)腫瘤僅占脊髓腫瘤的25%,但在小兒,大部分脊髓腫瘤為髓內(nèi)腫瘤，什么人容易得脊髓腫瘤？

　　多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道髓內(nèi)腫瘤患者男性稍多于女性,但也有文獻(xiàn)報(bào)道兩者發(fā)病率基本等同。大約半數(shù)的髓內(nèi)腫瘤患者年齡小于8歲,另一半患者年齡界于8-18歲之間。有兩種脊髓髓內(nèi)腫瘤表現(xiàn)有遺傳傾向:一是伴有Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的室管膜瘤;二是伴有希佩爾林道( Hippel- Lindau)綜合征的血管母細(xì)胞瘤,兩者均為常染色體顯性遺傳病。就髓內(nèi)腫瘤的好發(fā)部位而言,小兒好發(fā)于頸胸段,約占46%,而發(fā)生于腰段者較少見(jiàn)。平均有5到6個(gè)脊髓節(jié)段受累,但在某些病例,則可累及延頸交界至圓錐整個(gè)脊髓。這種全脊髓腫瘤除了腫瘤的實(shí)質(zhì)性成分外,通常在頭尾兩側(cè)還伴有較大的囊腫,一般均為星形細(xì)胞瘤。

　　得了脊髓腫瘤有什么癥狀？

　　在成人,患者出現(xiàn)癥狀到接受手術(shù)治療的病程間隔時(shí)間從3個(gè)月-11年不等,平均為4.5年。在小兒,則難以確切估算出現(xiàn)癥狀出現(xiàn)的時(shí)間,通常是在父母發(fā)現(xiàn)患兒步態(tài)異常或斜頸時(shí)才引起注意;有時(shí)則是在小兒接受其他檢查,如脊柱側(cè)凸畸形時(shí)才偶然發(fā)現(xiàn)。一般而言,患者在數(shù)月到數(shù)年的時(shí)間里緩慢地出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙,這一過(guò)程在低級(jí)別腫瘤較長(zhǎng),而在惡性腫瘤則較短。以下是髓內(nèi)腫瘤的主要癥狀和體征。

　　1.疼痛:

　　約70%的小兒患者較常見(jiàn)的癥狀是脊髓軸性痛或四肢根性痛。此種疼痛通常劇烈般認(rèn)為這是腫瘤生長(zhǎng)導(dǎo)致硬膜囊膨脹,神經(jīng)根受壓之故。

　　2.肌力減弱:

　　肌力減弱通常表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)(27%)或運(yùn)動(dòng)障礙(36%),特別是年齡小于3歲的兒父母可注意到小兒在行走或爬行時(shí)經(jīng)常跌倒。當(dāng)頸髓受累時(shí),可出現(xiàn)固有肌廢用性單手癱瘓。

　　3.感覺(jué)障礙:

　　感覺(jué)障礙一般出現(xiàn)較晚,并局限于一側(cè)上肢。有10%的小兒患者可表現(xiàn)一種較為少見(jiàn)的癥狀,即痛覺(jué)過(guò)敏,該患兒可出現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)肢體的冷或熱的異常感覺(jué)。

　　4.脊柱畸形:

　　30%的小兒患者表現(xiàn)有脊柱畸形。在 Epstein報(bào)道的一組152例脊髓星形細(xì)胞瘤的病例中,有34例胸髓腫瘤患兒較常見(jiàn)的早期體征是脊柱畸形;與此相類似,21例頸髓星形細(xì)胞瘤患兒早期表現(xiàn)為斜頸。

　　5.括約肌功能障礙:

　　括約肌功能障礙通常出現(xiàn)于圓錐受累或病程的晚期,而非一種主訴癥狀。年齡小于3歲的患兒中,有8%的病例表現(xiàn)出該癥狀。

　　6.延頸髓癥狀:

　　位于延頸區(qū)的腫瘤,包括延髓和頸髓兩個(gè)部位同時(shí)受累,是脊髓腫瘤的一種不同類型,并有其特征性的表現(xiàn)。

　　根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn),可將該類型腫瘤分為兩類,其發(fā)病率大體相等:一類是腫瘤起源于延髓或延頸交界處向尾側(cè)生長(zhǎng);另一類是腫瘤發(fā)生于上頸髓向頭側(cè)生長(zhǎng)。事實(shí)上,將二類腫瘤歸屬于脊髓髓內(nèi)腫瘤并向頭側(cè)擴(kuò)展這一亞型才更為恰當(dāng),除非腫瘤是惡性的,這類腫瘤通常不侵犯到延髓下界,其臨床表現(xiàn)反映了這一特點(diǎn)。相比之下,延頸髓腫瘤的癥狀和體征則表現(xiàn)出兩組臨床綜合征之一。首先是延髓或是頸髓的功能損害。

　　典型的延髓損害癥狀包括:因惡心、嘔吐、窒息或吞咽困難導(dǎo)致的生長(zhǎng)發(fā)育遲緩;因慢性誤吸導(dǎo)致的反復(fù)呼吸道感染;語(yǔ)言困難和構(gòu)音障礙;因呼吸中樞受累導(dǎo)致的睡眠呼吸暫停。相反,起源于頸髓的腫瘤常常表現(xiàn)為:長(zhǎng)期存在的頸痛和斜頸,緩慢進(jìn)行性肢體運(yùn)動(dòng)障礙,有時(shí)出現(xiàn)肌肉萎縮、感覺(jué)遲鈍和反射亢進(jìn)。顱神經(jīng)損害的表現(xiàn)較少見(jiàn)。偶見(jiàn)因腫瘤的上較堵塞四腦室出口伴發(fā)的腦積水,從而呈現(xiàn)出顱內(nèi)高壓的癥狀和體征。

　　相關(guān)資料來(lái)源：Schmidek and Sweet: Operative Neurosurgical Techniques 

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• 更新時(shí)間：2021-11-24 09:54:08

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