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脊髓髓內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn)

雖然髓內(nèi)腫瘤多數(shù)發(fā)病于成人,但也有相當(dāng)多兒童患者的報道。不同年齡段組的患者具有相似的癥狀。令人吃驚的是有些大部分位于髓內(nèi)的腫瘤少表現(xiàn)出臨床癥狀
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  脊髓髓內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)和診斷標(biāo)準(zhǔn),雖然髓內(nèi)腫瘤多數(shù)發(fā)病于成人,但也有相當(dāng)多兒童患者的報道。不同年齡段組的患者具有相似的癥狀。令人吃驚的是有些大部分位于髓內(nèi)的腫瘤少表現(xiàn)出臨床癥狀。而當(dāng)脊髓能夠承受的壓迫超出其代償能力后,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)會迅速發(fā)展。

  脊髓髓內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)

  與腫瘤占位節(jié)段相對應(yīng)的脊髓后根神經(jīng)支配的相應(yīng)的皮膚區(qū)域出現(xiàn)持續(xù)疼痛,是髓內(nèi)腫瘤的典型癥狀。脊髓后角損害的癥狀表現(xiàn)為漸進(jìn)過程,包括手背,軀干和腿部的感覺遲鈍,遲鈍的部位取決于髓內(nèi)腫瘤的部位。可能出現(xiàn)骶部感覺缺失,也可能不出現(xiàn),這不是髓內(nèi)腫瘤的典型癥狀。下位運動神經(jīng)元損害的癥狀和體征通常發(fā)生在腫瘤所在平面。明確的中央脊髓綜合征,如脊髓空洞癥,同時伴有感覺分離或缺失及前角神經(jīng)元細(xì)胞受累等典型癥狀較少見。兒童患者常出現(xiàn)脊柱側(cè)彎。癥狀通常是漸進(jìn)性的,沒有明顯減輕或加重?;颊叱霈F(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)大部分的是雙側(cè)的,但在少數(shù)病例中,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀固定于一側(cè)肢體。癥狀常持續(xù)數(shù)年之久,也有一些腫瘤只有6月或更短的病程。

  脊髓髓內(nèi)腫瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)

  這類腫瘤的放射學(xué)診斷過去依靠脊髓造影術(shù),造影劑可以使用碘海醇(一種非離子性水溶性試劑)或碘芬酯。而現(xiàn)在,在髓內(nèi)腫瘤的診斷中脊髓造影不再作為常規(guī)使用。脊髓造影像中,通常在腫瘤區(qū)域可見脊髓明顯擴(kuò)張,一般不出現(xiàn)脊髓完全性梗阻,如果出現(xiàn)梗阻,造影劑在椎管內(nèi)流動時可顯現(xiàn)出完整的腫瘤輪廓。隨著水溶性造影劑的使用,進(jìn)一步提高了對髓內(nèi)腫瘤的放射學(xué)診斷水平。小型髓內(nèi)腫瘤尾端的擴(kuò)張靜脈管道可以作為血管畸形鑒別診斷的標(biāo)準(zhǔn)。應(yīng)用高分辨率的MRI使這類鑒別診斷更為容易。脊髓血管造影術(shù)除了能夠區(qū)分髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤和髓內(nèi)動靜脈畸形(AVM)外它缺乏更好的診斷價值。髓內(nèi)AVM與血管性髓內(nèi)腫瘤相似,血管造影術(shù)常用于出現(xiàn)擴(kuò)張的血管時對血管細(xì)胞瘤和AVM的診斷有所幫助。

  椎管的常規(guī)CT掃描在這類腫瘤的診斷中實際作用不大。作者回顧性分析了一組患有大型腫瘤進(jìn)行CT掃描的患者,發(fā)現(xiàn)椎管CT難以分辨出此類腫瘤若結(jié)合水溶性造影劑后行大范圍的椎管CT掃描,則對診斷有所幫助,且對明確脊髓空洞癥的診斷也有作用。在掃描中可見泛影葡胺滲漏入空洞腔中,特別是行6小時延遲掃描時可以更清楚顯示。

  平掃及增強(qiáng)MRI是診斷脊髓髓內(nèi)腫瘤的常規(guī)檢查方法。腫瘤區(qū)域呈梭形擴(kuò)張,并在其頭側(cè)和尾側(cè)可伴有囊腔,是室管膜瘤和血管母細(xì)胞瘤在T1加權(quán)像上有此典型表現(xiàn)。當(dāng)應(yīng)用釓元素時,腫瘤明顯地被強(qiáng)化。與星形細(xì)胞瘤相比,室管膜瘤多位于脊髓的中央位置,較局限,常伴有頭側(cè)和尾側(cè)的囊腔,多為均一增強(qiáng),而星形細(xì)胞瘤則較彌散,為不規(guī)則強(qiáng)化血管母細(xì)胞瘤靠近脊髓表面生長,增強(qiáng)效應(yīng)明顯,且常合并有一個囊腔。脊髓的髓內(nèi)腫瘤好發(fā)于頸段和頸胸結(jié)合段。

  有人報道在診斷中使用經(jīng)皮脊髓穿刺術(shù)和脊髓囊腔造影術(shù),在本組研究中也應(yīng)用過一次。經(jīng)皮脊髓穿刺的目的是區(qū)分脊髓腫瘤或囊腫,而不是緩解癥狀。

  相關(guān)資料來源:Schmidek Sweet Operative Neurosurgical Techniques

  • 所屬欄目:脊髓腫瘤
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  • 更新時間:2021-11-24 10:10:30

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