對于56歲的女性而言，五年前戰(zhàn)勝乳腺癌本以為是人生最大戰(zhàn)役的勝利，卻未曾想命運安排了一場始料未及的 “加時賽”：短短一個月內(nèi)，從不明原因的背痛迅速發(fā)展至雙腿癱瘓（ASIA B 級），救護車的鳴笛聲拉開了新一輪生死考驗的序幕。影像學(xué)檢查提示T2椎體占位性病變，最初考慮為乳腺癌轉(zhuǎn)移，然而在手術(shù)減壓后，病理結(jié)果確診為極為罕見的成人脊柱原發(fā)尤文肉瘤。施羅德教授團隊迅速啟動多學(xué)科協(xié)作診療模式：先以化療控制病情進展，再實施高難度腫瘤切除術(shù)，借助神經(jīng)導(dǎo)航、超聲骨刀等先進技術(shù)精準 “排險”，最終使患者從癱瘓邊緣重獲新生（ASIA E級，感覺運動功能正常）。歷經(jīng)18個月隨訪未見腫瘤復(fù)發(fā)，這一案例完美詮釋了精準診療如何逆轉(zhuǎn) “看似不可能” 的預(yù)后！

一、突發(fā)癱瘓危機，罕見尤文肉瘤確診

　　56歲的Alice萬萬沒有想到，五年前成功戰(zhàn)勝乳腺癌的自己，會突然面臨更為兇險的挑戰(zhàn)：一個月前毫無征兆出現(xiàn)的背部疼痛，竟在短短幾周內(nèi)讓她雙腿喪失力量！當救護車急速將她送往急診時，她的下半身幾乎失去知覺（ASIA B級），就連最基本的抬腿動作都成了難以完成的奢望。急診將其轉(zhuǎn)至 INC 國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織世界神經(jīng)外科顧問團（WANG）成員、世界神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會（WFNS）內(nèi)鏡委員會前主席 Henry W.S. Schroeder教授（施羅德教授）所在的科室。

　　脊髓損傷ASIA分級 由美國脊髓損傷學(xué)會根據(jù)脊髓損傷的臨床表現(xiàn)制定，是臨床常用的分級標準，共分為5級：

A 級：完全性損傷，損傷平面以下運動和感覺功能完全喪失；

B 級：不完全性損傷，損傷平面以下感覺存在（包含腰骶段感覺），但無運動功能；

C 級：不完全性損傷，損傷平面以下存在運動功能，且一半以上關(guān)鍵肌肉力量小于 3 級；

D 級：不完全性損傷，損傷平面以下存在運動功能，且一半以上關(guān)鍵肌肉力量大于或等于 3 級；

E 級：正常狀態(tài)，感覺運動功能均正常。

　　MRI檢查結(jié)果顯示，第二胸椎處有一個形態(tài)猙獰的腫瘤正劇烈壓迫脊髓！鑒于患者既往有乳腺癌病史，初步懷疑為上胸椎轉(zhuǎn)移瘤，如圖 1A 所示。

二、第一階段治療：減瘤手術(shù)聯(lián)合化療

　　在完成確診及術(shù)前準備工作后，施羅德教授即刻實施腫瘤減瘤術(shù)，并對脊髓管進行精細的減壓處理。術(shù)后患者神經(jīng)功能障礙逐步改善，ASIA評分提升至C級。

　　隨后，施羅德教授團隊開展重新分期評估（涵蓋肺部CT、骨掃描及乳腺鉬靶檢查），但未發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶。病理組織學(xué)檢查結(jié)果出人意料，提示為尤文肉瘤（ES），相關(guān)病理圖像見圖2。

　　在明確病理診斷后，患者接受了6個療程的化療（VIDE方案：長春新堿、異環(huán)磷酰胺、多柔比星、依托泊苷）。

三、第二階段治療：腫瘤完整手術(shù)切除

　　術(shù)后 6 個月復(fù)查 MRI 顯示，骨外腫瘤部分已實現(xiàn)完整切除（圖 1B），但疑似第一胸椎仍有腫瘤殘留浸潤。經(jīng)多學(xué)科腫瘤討論后，建議行第 1 及第 2 胸椎整體切除術(shù)（en bloc resection）。

　　初次手術(shù)后病理組織學(xué)圖像。(A) 蘇木精 - 伊紅染色（HE），可見由小圓藍細胞構(gòu)成的片層結(jié)構(gòu)（400 倍）；(B) CD-99 染色（400 倍）：免疫組化顯示 CD99 膜表達；(C) 波形蛋白（vimentin）染色，呈現(xiàn)局灶陽性（400 倍）。

　　手術(shù)采用后路與前路聯(lián)合入路的方式。后路經(jīng)椎弓根進行C6/C7至T4/T5節(jié)段的固定，前路則切除Th1和Th2椎體，并實施C6至Th4前側(cè)鋼板固定。

　　手術(shù)步驟如下：首先，在神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)引導(dǎo)下，自 C6 至 T4 行后路內(nèi)固定。隨后將患者體位由俯臥位調(diào)整為仰臥位，通過左側(cè)前外側(cè)入路完成腫瘤整體切除術(shù)。椎體重建采用可擴張式椎體替代器和前路鋼板，融合材料選用納米晶羥基磷灰石（Nanobone®, SpongioTech，德國魏達）。手術(shù)過程中運用超聲骨刀（Söring，德國 Quickborn）輔助腫瘤切除，并持續(xù)進行神經(jīng)電生理監(jiān)測（MAP，SSEP），術(shù)后X線片。

四、術(shù)后康復(fù)與隨訪情況

　　術(shù)后患者生命體征平穩(wěn)，進入恢復(fù)期，表現(xiàn)為輕度近端下肢癱瘓，隨后轉(zhuǎn)入康復(fù)治療階段。按照術(shù)后3個月、6個月、12個月及18個月的隨訪計劃進行跟蹤觀察，均未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)跡象。在18個月隨訪時，患者無腫瘤復(fù)發(fā)征象，背痛、神經(jīng)根痛癥狀完全緩解，能夠不借助拐杖自由行走，ASIA 分級達到 E 級。

五、罕見尤文肉瘤的診療要點解析

　　尤文肉瘤（Ewing sarcoma，ES）是一種高度惡性的小圓細胞腫瘤，隸屬于原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）家族，其獨特的臨床特征需引起臨床醫(yī)生的高度警惕。該腫瘤好發(fā)于10-20歲的青少年群體，男性發(fā)病率相對更高，典型發(fā)病部位為骨盆和長骨，而脊柱原發(fā)的病例僅占 4%-10%，其中骶骨型因具有較強的侵襲性且治療反應(yīng)欠佳，預(yù)后往往較差。

　　在病理學(xué)方面，尤文肉瘤的特征性表現(xiàn)為成片排列的小圓藍染細胞，常伴隨特征性的染色體易位 t (11;22)(q24;q12)。需要特別注意的是，脊柱原發(fā)的非轉(zhuǎn)移性尤文肉瘤極為罕見，且以神經(jīng)功能障礙為首發(fā)癥狀的患者通常預(yù)后不良。由于該腫瘤缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，確診必須依賴組織活檢，這給早期診斷帶來了一定挑戰(zhàn)。

　　當前，尤文肉瘤的標準治療方案強調(diào)多學(xué)科協(xié)作的綜合治療模式。與瘤內(nèi)切除相比，整塊切除術(shù)（en bloc resection）具有顯著優(yōu)勢，尤其是結(jié)合超聲骨刀等先進技術(shù)時，既能實現(xiàn)更徹底的腫瘤切除，又能有效減少周圍軟組織損傷。多項回顧性研究表明，徹底的外科切除對于改善脊柱尤文肉瘤患者的生存率具有決定性意義。對于無法實現(xiàn)完全切除的病例，放療可作為重要的輔助治療手段。這一治療策略的成功實施，離不開腫瘤科、放射科、病理科和脊柱外科專家的密切協(xié)作。

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• 更新時間：2025-05-26 09:35:03

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