臨床表現(xiàn)

 

　　患者是一名62歲的男性，有3年進(jìn)行性頸部疼痛、腰痛、雙側(cè)肩痛、近端肌肉疼痛和無(wú)力以及感覺(jué)異常的病史。體檢時(shí)，患者上肢難以抬起。較初的臨床診斷是頸椎和腰椎骨關(guān)節(jié)炎、肩關(guān)節(jié)囊炎和滑囊炎，以及可能的纖維肌痛。

 

　　影像檢查

 

　　磁共振(MR)成像顯示了一個(gè)彌漫性膨脹過(guò)程，涉及延髓和頸髓向下延伸到大約C5水平。髓內(nèi)突起為T1等信號(hào)，T2高信號(hào)，在異常突起和正常脊髓之間沒(méi)有明顯的邊界（圖1)。在病變內(nèi)沒(méi)有可見(jiàn)的對(duì)比增強(qiáng)區(qū)域（圖2)。

圖1

圖2

 

　　討論

 

　　只有5%的脊柱腫瘤位于髓內(nèi)。然而，90%的髓內(nèi)腫瘤是膠質(zhì)瘤，或星形細(xì)胞瘤或室管膜瘤。在成人中，60%為室管膜瘤，約30%為星形細(xì)胞瘤。成血管細(xì)胞瘤是三種較常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤，約占5%。髓內(nèi)轉(zhuǎn)移占髓內(nèi)腫瘤的4%。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤、少突膠質(zhì)瘤、黃色星形細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤(PNET)和淋巴瘤也可發(fā)生在脊髓內(nèi)，但很少見(jiàn)。

 

　　髓內(nèi)脊髓星形細(xì)胞瘤是兒童較常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤，也是成人二常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤。在兒童中，60%的髓內(nèi)腫瘤為星形細(xì)胞瘤。這些腫瘤的等級(jí)從國(guó)際衛(wèi)生組織(WHO)的1級(jí)到4級(jí);90%的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤為低級(jí)別腫瘤(1級(jí)或2級(jí))。WHO 1級(jí)星形細(xì)胞瘤通常為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，通常累及多個(gè)椎節(jié)的脊髓，也可累及整個(gè)脊髓。大多數(shù)髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤為WHO 2級(jí)纖維狀星形細(xì)胞瘤。WHO 3級(jí)和4級(jí)腫瘤不常見(jiàn)，占髓內(nèi)膠質(zhì)瘤的不到10%。大多數(shù)高級(jí)別星形細(xì)胞瘤為WHO 3級(jí)間變性星形細(xì)胞瘤。世衛(wèi)組織4級(jí)脊髓星形細(xì)胞瘤，多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是少見(jiàn)的。脊髓星形細(xì)胞瘤低級(jí)別腫瘤的5年生存率為75%~80%，高級(jí)別腫瘤的預(yù)后較差。毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤預(yù)后較好。

 

　　細(xì)胞性室管膜瘤是較常見(jiàn)的亞型;這些是惡性腫瘤，通常被國(guó)際衛(wèi)生組織列為2級(jí)，但有時(shí)也被列為3級(jí)。間變性(世衛(wèi)組織III級(jí))室管膜瘤有在整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)擴(kuò)散的趨勢(shì)，通常在椎管內(nèi)的多個(gè)位置沉積腫瘤，導(dǎo)致所謂的滴狀轉(zhuǎn)移。脊髓膠質(zhì)瘤顱內(nèi)播撒很少發(fā)生。

 

　　髓內(nèi)膠質(zhì)瘤較常發(fā)生于頸髓，較少發(fā)生于胸椎脊髓;50%的脊髓星形細(xì)胞瘤發(fā)生在上胸脊髓。室管膜瘤可發(fā)生于整個(gè)脊髓。黏液乳頭狀室管膜瘤是發(fā)生在圓錐/馬尾區(qū)較常見(jiàn)的腫瘤。脊髓星形細(xì)胞瘤和室管膜瘤通常有一個(gè)緩慢的，隱蔽的臨床起病，伴有脊髓病，頸部疼痛和僵硬，并可引起兒童，青少年或青年脊柱側(cè)彎。這些患者可能表現(xiàn)為進(jìn)行性麻痹和感覺(jué)異常。在兒童中，背部或頸部疼痛和下肢麻痹是較常見(jiàn)的表現(xiàn)癥狀。步態(tài)障礙、枕性頭痛、脊柱后凸、斜頸和膀胱/腸道功能障礙也可能發(fā)生。

 

　　室管膜瘤有六種組織學(xué)亞型:細(xì)胞型(較常見(jiàn)的類型)、乳頭型、透明細(xì)胞型、粘連細(xì)胞型、黏液乳頭型和黑素型(較不常見(jiàn)的類型)。室管膜瘤在組織學(xué)上表現(xiàn)為特征性的血管周圍偽玫瑰花結(jié)或較少見(jiàn)的血管周圍玫瑰花結(jié)。脊髓膠質(zhì)瘤可能有陽(yáng)性的免疫組化標(biāo)記物，包括GFAP(膠質(zhì)纖維酸蛋白)、S-100蛋白和突觸素。室管膜瘤通常缺乏有絲分裂。星形細(xì)胞瘤有不同的有絲分裂，通常是高細(xì)胞。羅森塔爾纖維和透明血管是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的特征性表現(xiàn)。

頸痛、手臂麻木持續(xù)了半年之久，誰(shuí)能想到這些誤以為只是肩周炎的小癥狀一經(jīng)檢查就是這種較難治愈、較易復(fù)發(fā)的脊髓髓內(nèi)腫瘤——髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤?這對(duì)于身體一向強(qiáng)壯的30歲白領(lǐng)林先生來(lái)說(shuō)，更是難以置信。

國(guó)內(nèi)治療陷入困境

由于脊髓內(nèi)腫瘤生長(zhǎng)在脊髓內(nèi)，位置處于外科手術(shù)的“禁區(qū)”：所在區(qū)域部位深、被脊骨包圍、暴露困難，而脊髓是很嬌嫩的組織，稍受擠壓或碰撞，即可造成長(zhǎng)期性的障礙，如果兩側(cè)的神經(jīng)根如果出現(xiàn)破損，病人也可能出現(xiàn)癱瘓。

“腫瘤位置太不同，無(wú)法手術(shù)切除”、“手術(shù)困難太大，殘疾的可能性很大”……一次又一次地拜訪國(guó)內(nèi)各大腫瘤醫(yī)院和專家后，林先生得到的依舊是諸如此類的回答。正是因?yàn)槭中g(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大、難度系數(shù)較高，面對(duì)林先生這樣的脊髓內(nèi)腫瘤，國(guó)內(nèi)專家大多束手無(wú)策，只能建議他保守治療。除非愿意承擔(dān)殘疾的風(fēng)險(xiǎn)，國(guó)內(nèi)醫(yī)院愿意試試做這個(gè)手術(shù)。

巴教授愿意為其手術(shù)

年紀(jì)輕輕，難道就要面臨死亡和殘疾的選擇?這種脊髓內(nèi)腫瘤真的沒(méi)救了嗎?事實(shí)上，髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤雖為惡性的脊髓內(nèi)腫瘤病變，但并不等于就被判了“死刑”。國(guó)外有相關(guān)的臨床研究論文指出：對(duì)于低級(jí)和高級(jí)(HG)星形細(xì)胞瘤這種脊髓內(nèi)腫瘤，較大水平的順利性切除應(yīng)該是主要的治療目標(biāo)，目的是延長(zhǎng)生存期。

由于林先生家庭條件較好，雖不是大富大貴，但也是小有積蓄的工薪家庭，多年的積攢有的積蓄。家里面有親戚在國(guó)外工作和學(xué)習(xí)，他們有的給林先生出主意：相對(duì)于發(fā)達(dá)國(guó)家，國(guó)內(nèi)的神經(jīng)外科發(fā)展起步較晚，很多神經(jīng)外科方面的治療方案、措施、理念乃至器具和設(shè)備都是國(guó)外先發(fā)明并且使用很多年的，這幾年才引進(jìn)中國(guó)，那為什么不考慮直接去國(guó)際上治療這個(gè)疾病更有經(jīng)驗(yàn)和效果更換的醫(yī)院或者醫(yī)生那里問(wèn)問(wèn)呢?沒(méi)準(zhǔn)他們有更好的手術(shù)技術(shù)和治療方案?于是，林先生萌生了出國(guó)手術(shù)的念頭，這或許能為他的脊髓內(nèi)腫瘤求得一線生機(jī)。

較終，在INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)中國(guó)辦事處的安排下，拿到了醫(yī)院邀請(qǐng)函和醫(yī)療簽證，2周后就在德國(guó)進(jìn)行了手術(shù)。

經(jīng)過(guò)整整一天的手術(shù)，巴特朗菲教授親自為林先生進(jìn)行了髓內(nèi)占位全切術(shù)，頸5-6椎體成行術(shù)。手術(shù)全程比較順利，術(shù)后的MRI資料顯示：脊髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤的瘤體強(qiáng)化部分被完整切除，腫脹效應(yīng)減輕。

手術(shù)后的一天，醫(yī)院給予頸部外固定護(hù)理，動(dòng)不了但意識(shí)是清醒的，術(shù)后4天，已經(jīng)可以下地行走。術(shù)后10天，林先生就出院回國(guó)進(jìn)行康復(fù)護(hù)理和后續(xù)治療了?，F(xiàn)在，林先生的頸痛癥狀大有減輕，手臂麻木感也有所緩解，后續(xù)的復(fù)查也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)腫瘤增長(zhǎng)和復(fù)發(fā)的情況。這個(gè)結(jié)果讓林先生及其家人、朋友甚是欣慰。

(德國(guó)手術(shù)前后對(duì)比)