脊髓髓內(nèi)腫瘤有哪些？

　　髓內(nèi)脊髓腫瘤（IMSCTs）是少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）原發(fā)性脊柱腫瘤，由于診斷可能延遲和治療選擇有限，仍是臨床挑戰(zhàn)。原發(fā)性脊髓腫瘤歷來分為硬膜外、硬膜內(nèi)髓外和硬膜內(nèi)髓內(nèi)。硬膜內(nèi)髓內(nèi)病變占成人原發(fā)性脊髓腫瘤的20%-30%，較常見于胸部區(qū)域，其次是頸部，然后是腰部。在兒童中，35-40%的脊柱內(nèi)腫瘤位于髓內(nèi)脊髓內(nèi)區(qū)域。神經(jīng)膠質(zhì)瘤占全部髓內(nèi)腫瘤的80%，進(jìn)一步分為星形細(xì)胞瘤（60%至70%）和室管膜瘤（30%至40%）。血管母細(xì)胞瘤是三大較常見的IMSCT，占全部髓內(nèi)腫瘤的2%-15%。室管膜瘤在成人中的發(fā)生率高于兒童，而星形細(xì)胞瘤在兒童中比在成人中更常見。在轉(zhuǎn)移性髓內(nèi)腫瘤中，40%-60%和14%由肺癌和乳腺癌原發(fā)性癌引起。

　　脊髓髓內(nèi)腫瘤生存期有多久？

　　上文提到脊髓髓內(nèi)腫瘤主要分為星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、血管母細(xì)胞瘤三種，那這主要的三種脊髓髓內(nèi)腫瘤生存期有多久？預(yù)后怎么樣呢？

　　脊髓星形細(xì)胞瘤

　　大多數(shù)脊髓星形細(xì)胞瘤為低級別（WHO II級），是兒童和成人中較常見的脊髓腫瘤，在頻率發(fā)生率方面僅次于室管膜瘤。WHO I級病變代表毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤，是與囊腫形成相關(guān)的生長緩慢的腫瘤。III級和IV級星形細(xì)胞瘤較具侵襲性和浸潤性，預(yù)后較差。低級別組織學(xué)在兒童中占主導(dǎo)地位，而成人主要表現(xiàn)出高級別病變。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)的全部星形細(xì)胞瘤中，3%發(fā)生在脊髓中。它們主要發(fā)生在男性中，很少出現(xiàn)在60歲以上的患者中，并且與NF-1有關(guān)。通常，星形細(xì)胞瘤缺乏清晰的解剖平面，并表現(xiàn)出浸潤性。

　　室管膜瘤

　　室管膜瘤是生長緩慢的腫瘤，由中樞神經(jīng)系統(tǒng)和脊髓心室的室管膜細(xì)胞發(fā)展而來。它們代表了成人中較常見的IMSCT形式，并且不偏愛一種性別。從組織學(xué)上講，它們分為4種類型：粘液泡性室管膜瘤（WHO I級）、室管膜下瘤（WHO I級）、室管膜瘤（WHO II級）和間變性室管膜瘤（WHO III級）。黏股泡性室管膜瘤通常見于終絲，通常位于馬尾，而其他3種亞型較常見于頸椎或頸椎。II級室管膜瘤是較常見的類型，是局限性良好的腫瘤。與NF-2相關(guān)，這些病變中約有65%與脊髓空洞形成有關(guān)。室管膜瘤的平均伸展范圍為3至4個椎體水平。它們也可能在神經(jīng)系統(tǒng)外的軟組織、卵巢和縱隔中發(fā)現(xiàn)。

　　髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤

　　髓內(nèi)血管母細(xì)胞瘤是分界明確的腫瘤，起源于脊髓內(nèi)的血管系統(tǒng)，很少超出1或2個椎體水平。它們往往在脊髓的背側(cè)發(fā)展，因此表現(xiàn)為進(jìn)行性感覺障礙。雖然它們不是從脊髓的內(nèi)層細(xì)胞發(fā)育而來的，但它們的脈管系統(tǒng)可以滋養(yǎng)少見的髓內(nèi)腫瘤的發(fā)展。由于腫瘤的高血管性，也存在出血的風(fēng)險，盡管這種情況很少見。大多數(shù)發(fā)生在生命的四個十年，盡管它可以發(fā)生在任何年齡，并且更常見于男性。它們較常見于后顱窩，而在脊髓中發(fā)現(xiàn)的那些往往與VHL有關(guān)。因此，血管母細(xì)胞瘤的存在以及其他異常（如嗜鉻細(xì)胞瘤和腎細(xì)胞癌）可能包括VHL病作為重要的鑒別診斷。個體可能獲得血管母細(xì)胞瘤，但終生無癥狀。

　　手術(shù)切除一直是治療IMSCT的方法，盡管這通常取決于是否存在清晰的切緣（表4）。手術(shù)的目的是獲得組織診斷，實(shí)現(xiàn)完全腫瘤切除，并好轉(zhuǎn)神經(jīng)功能。腫瘤切除術(shù)的可行性取決于幾個因素，包括腫瘤位置、病理學(xué)、浸潤的大小和程度以及手術(shù)暴露。術(shù)前評分良好的患者，例如妻子使用的McCormick評分，往往更適合GTR。腫瘤切除術(shù)本身需要椎板切除術(shù)和通過硬膜切開術(shù)進(jìn)行后部探索。自從在神經(jīng)外科中引入超聲檢查以來，它可以在硬膜開放之前用作實(shí)時，非侵入性的術(shù)中設(shè)備，以幫助定位腫瘤，標(biāo)記尺寸，并由于大多數(shù)腫瘤在背側(cè)出現(xiàn)而進(jìn)行適當(dāng)?shù)墓撬枨虚_術(shù)。

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• 更新時間：2022-04-08 17:44:57

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