“如果做了手術(shù)術(shù)后固定植入金屬（如鋼釘鋼板），就不能做質(zhì)子，因此要慎重考慮手術(shù)……”

　　“顱底脊索瘤5厘米直接質(zhì)子，現(xiàn)在得考慮手術(shù)切除壞死的瘤體細(xì)胞……”

　　“檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，比術(shù)前還大，如果再一次手術(shù)擔(dān)心身體承受不了，如果直接質(zhì)子控制率很難說，不知道該怎么選擇……”

　　“去了日本那邊，醫(yī)生說只做質(zhì)子，效果不太好，我們又回國做的手術(shù)，再做質(zhì)子……”

　　“質(zhì)子結(jié)束后，以為好了，過了幾個(gè)月，眼睛又復(fù)視，越來越嚴(yán)重，臉都開始僵了，吞咽困難，又復(fù)發(fā)了……”

　　“質(zhì)子傷害不可逆的，現(xiàn)在孩子是聽力下降了，一起在治療的病友也是，聽力下降厲害……”

　　“脊索瘤手術(shù)術(shù)后固定植入金屬，就不能做質(zhì)子？”

　　對(duì)于接受手術(shù)治療的患者，很多情況下，術(shù)后都需要接受重建的手術(shù)，重建的金屬內(nèi)植物是否會(huì)影響到術(shù)后的質(zhì)子治療呢？針對(duì)這個(gè)問題，INC福教授作為擁有“擁有國際上較大的脊索瘤患者群”的脊索瘤教授，也對(duì)此進(jìn)行了研究。“Delayed Instrumentation Following Removal of Cranio-Vertebral Junction Chordomas:A Technical Note”——探討顱頸交界區(qū)脊索瘤術(shù)后不穩(wěn)定，如何延遲內(nèi)固定，使質(zhì)子束放療能在無金屬瘤腔內(nèi)進(jìn)行。研究發(fā)現(xiàn)脊索瘤的延遲內(nèi)固定是一種順利的選擇，可以好轉(zhuǎn)后續(xù)的放射治療?；颊叩倪x擇和密切的臨床和放射學(xué)隨訪是這種方法成功的必要條件。

　　一名顱頸交界區(qū)脊索瘤患者，顱頸交界區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)遭到了廣泛損害和侵蝕，顱頸不穩(wěn)定，如何在進(jìn)行內(nèi)固定后，又能進(jìn)行術(shù)后質(zhì)子治療？以下案例交流了福教授如何解決這一問題。

　　患者26歲，男，主訴頸部疼痛、嚴(yán)重吞咽障礙、雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹(右側(cè)完全麻痹伴舌萎縮，左側(cè)部分麻痹)。MRI和CT掃描顯示較大顱頸交界區(qū)脊索瘤，腫瘤較大直徑達(dá)10cm、瘤體積96.5cm³，腫瘤并向雙后外側(cè)延伸浸潤性生長，較多侵犯右側(cè)，腫瘤延伸至椎前間隙、下斜坡、雙側(cè)枕骨髁、一頸椎C1的前弓以及C2的齒狀突，較大腫瘤壓迫腦干和雙側(cè)椎動(dòng)脈移位，并向硬膜內(nèi)壓迫擴(kuò)張。

　　▼術(shù)前MRI

　　術(shù)前CT：顯示顱頸交接區(qū)脊索瘤，侵犯斜坡-枕髁并呈溶骨性損害。

　　手術(shù)記錄：福教授考慮腫瘤已經(jīng)導(dǎo)致顱頸交界區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的廣泛損害和侵蝕，術(shù)前評(píng)估手術(shù)后會(huì)出現(xiàn)顱頸不穩(wěn)定。因此，經(jīng)遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路進(jìn)行顯微鏡+神經(jīng)內(nèi)鏡雙鏡聯(lián)合切除腫瘤，然后枕頸融合術(shù)（OCF）。

　　▼使用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助探查腫瘤，備行內(nèi)鏡手術(shù)

　　▼“筷子技術(shù)”神經(jīng)內(nèi)鏡切除對(duì)側(cè)腫瘤

　　▼使用PMMA材料枕髁重建

　　使用Roy-Camille技術(shù)進(jìn)行枕頸融合術(shù)（C0-C3-C4-C5），固定根釘以曲線方式橫向彎曲，為后續(xù)質(zhì)子治療創(chuàng)造一個(gè)無金屬的定位及治療通道。術(shù)后CT和MRI顯示腫瘤完全切除。病理證實(shí)為典型脊索瘤。在術(shù)后恢復(fù)中，患者吞咽功能好轉(zhuǎn)和頸部疼痛緩解。8周后，他接受了質(zhì)子治療。

　　▼將根釘彎曲以便于后續(xù)質(zhì)子治療

　　▼D:術(shù)后CT顯示PMMA枕髁重建穩(wěn)定良好。E:術(shù)后三維CT顯示C0-C3-C4-C5枕頸融合穩(wěn)定，與根釘彎曲有利于PBRT治療。

　　▼C:術(shù)前MR顯示腫瘤較大延伸，并浸潤長入硬膜內(nèi)的腦實(shí)質(zhì)。F:術(shù)后MR顯示全切腫瘤和腦干延髓占位壓迫得到解除。

　　為了避免避免金屬內(nèi)固定對(duì)脊索瘤質(zhì)子治療的影響，福教授也不斷改進(jìn)技術(shù)、將“為了患者而戰(zhàn)”這個(gè)理念貫穿到每一位患者的治療細(xì)節(jié)中，為不同的患者量身定制個(gè)體化治療方案，以此給患者創(chuàng)造更好的預(yù)后和生活質(zhì)量。

　　雖然脊索瘤優(yōu)選治療方式是手術(shù)切除，隨后進(jìn)行輔助放療，但是仍有很多病友對(duì)于手術(shù)和手術(shù)的順序抱有疑問。

　　那脊索瘤治療究竟是先手術(shù)，還是先放療？

　　對(duì)于這個(gè)問題，我們先看看的治療指南和咨詢共識(shí)都是怎么說的。

　　2023 NCCN臨床指南

　　NCCN，美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（National Comprehensive Cancer Network）每年發(fā)布的各種惡性腫瘤臨床實(shí)踐指南，得到了臨床醫(yī)師的認(rèn)可和遵循。《2023版骨腫瘤臨床實(shí)踐指南》關(guān)于脊索瘤，NCCN強(qiáng)調(diào)：具有足夠切緣的廣泛切除，是脊索瘤的優(yōu)選治療方法。根據(jù)一項(xiàng)對(duì)SEER數(shù)據(jù)庫962名脊索瘤患者的回顧性分析表明，手術(shù)可明顯好轉(zhuǎn)總生存期。其他幾項(xiàng)研究也證實(shí)，充分手術(shù)切緣對(duì)于提高骶骨、顱底、和脊柱脊索瘤患者的無進(jìn)展生存率和總生存期具有重要意義。

　　在評(píng)估骶尾部脊索瘤的研究分析中，發(fā)現(xiàn)與單獨(dú)手術(shù)切除或單獨(dú)放療相比，手術(shù)切除后輔助放療的總生存率較高。另外，手術(shù)聯(lián)合輔助放療后，平均達(dá)到60個(gè)月的無進(jìn)展生存率(74%)，也高于單獨(dú)手術(shù)切除(55%)或單獨(dú)放療(36%)。

　　2023顱底脊索瘤多學(xué)科咨詢專家共識(shí)

　　中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會(huì)顱底外科學(xué)分會(huì)、歐美同學(xué)會(huì)醫(yī)師協(xié)會(huì)顱底外科分會(huì)、中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)組織脊索瘤臨床診治經(jīng)驗(yàn)豐富的上述多學(xué)科專家通過閱讀文獻(xiàn)，整理工作經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)相關(guān)研究成果。

　　“顱底脊索瘤的優(yōu)選治療方式是手術(shù)切除。隨著顯微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，在較大限度切除腫瘤的同時(shí)保護(hù)神經(jīng)功能、好轉(zhuǎn)生命質(zhì)量成為外科手術(shù)切除的基本原則。接受全切除手術(shù)的患者在無進(jìn)展生存期和總體生存期方面明顯獲益。一次手術(shù)尤為重要，應(yīng)盡可能實(shí)現(xiàn)受累骨質(zhì)的充分切除及重要結(jié)構(gòu)的充分減壓和妥善保護(hù)。”

　　為什么脊索瘤治療要手術(shù)聯(lián)合質(zhì)子治療——國際多項(xiàng)研究報(bào)告

　　按照放射線類型分類,放療主要有常規(guī)光子放射、質(zhì)子放射、重離子(主要是碳離子)放射，由于脊索瘤對(duì)放射敏感性差，且顱底毗鄰眾多重要正常組織(如腦干、視神經(jīng)、視交叉等)，常規(guī)劑量的光子放療效果通常較差。由于質(zhì)子或重離子放射可將放射線更聚焦于腫瘤區(qū)域且對(duì)腫瘤的殺滅效應(yīng)更強(qiáng)，因此，質(zhì)子、重離子放射具有更好的療效，是脊索瘤放療的一線技術(shù)。

　　2023年4月——美國204例兒童顱底脊索瘤患者質(zhì)子放射治療后長期臨床結(jié)果

　　美國麻省總醫(yī)院(MGH)的專家發(fā)表了一項(xiàng)針對(duì)接受手術(shù)和質(zhì)子放療的兒童顱底脊索瘤患者單機(jī)構(gòu)長期臨床隨訪結(jié)果，這是迄今為止質(zhì)子治療該病種患者較大數(shù)量級(jí)的研究隊(duì)列，也是一個(gè)報(bào)道兒童顱底脊索瘤患者長期生存結(jié)果和治療毒性的研究，其研究結(jié)果發(fā)表在Neuro-Oncology上。204名在該院接受質(zhì)子治療的顱底脊索瘤患者(年齡≤21歲)，全部患者在RT前均接受了手術(shù)。研究表明：兒童顱底脊索瘤可以通過包括較大限度的順利切除和高劑量質(zhì)子放療在內(nèi)的多學(xué)科聯(lián)合治療策略成功治療?；颊咧形籓S為25.9年，10年與20年OS和PFS率分別為78%和64%、69%和64%。放療期間的急性副作用主要包括治療區(qū)域的皮膚紅斑(61%)、中耳炎(11%)、口咽粘膜炎(12%)、厭食癥(15%)、惡心(20%)和頭痛(5%)。晚期毒性，垂體異常、單側(cè)或雙側(cè)聽力損傷、腦干損傷、血管病變和/或中風(fēng)等等。

　　2018年8月，質(zhì)子治療106例顱底脊索瘤研究

　　INC福洛里希教授及相關(guān)研究人員，對(duì)于106例顱底脊索瘤患者接受光子和質(zhì)子聯(lián)合照射治療的患者進(jìn)行了研究。中位隨訪61個(gè)月，2年、4年和5年的腫瘤控制率分別為88.6%、78.3%和75.1%。腫瘤體積>25 mL(p=0.034,HR=2.22;95%CI 1.06-4.62)是腫瘤控制率的獨(dú)自不良預(yù)后因素。2年、4年和5年的總生存率分別為99%、90.2%和88.3%。7例患者出現(xiàn)3-5級(jí)晚期毒性，93%的患者5年無高級(jí)別毒性。結(jié)論提示顱底脊索瘤腫瘤控制率與術(shù)后殘余腫瘤體積有關(guān)。

　　2022年2月——NCDB數(shù)據(jù)分析治療方式對(duì)顱底和斜坡脊索瘤生存期的影響

　　美國國家癌癥數(shù)據(jù)庫（National Cancer Database，NCDB）是經(jīng)國家認(rèn)證的，也是一個(gè)基于醫(yī)院登記數(shù)據(jù)的臨床腫瘤學(xué)數(shù)據(jù)庫，來源于超過1500多個(gè)癌癥委員會(huì)認(rèn)證的機(jī)構(gòu)。NCDB關(guān)于脊索瘤的一項(xiàng)研究“Original Article Impact of Treatment Modalities upon Survival Outcomes in Skull Base and Clival Chordoma:An NCDB Analysis Muhonen et al.”——手術(shù)仍然是顱底和斜坡脊索瘤治療的主要手段，對(duì)這些具有挑戰(zhàn)性的腫瘤采取多學(xué)科方法對(duì)優(yōu)化治療結(jié)果至關(guān)重要。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2024-07-01 13:42:21

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