三叉神經(jīng)鞘瘤是少見(jiàn)的由雪旺細(xì)胞組成的緩慢生長(zhǎng)的包膜腫瘤。它們是二常見(jiàn)的顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，遠(yuǎn)不如前庭神經(jīng)鞘瘤，并且具有的良性增長(zhǎng)。顱內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤是少見(jiàn)的腫瘤，占全部顱內(nèi)腫瘤的0.07-0.3%，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的0.8-5%?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為三叉神經(jīng)功能障礙的癥狀，常見(jiàn)的癥狀是面部疼痛。它們可以來(lái)自任何周?chē)窠?jīng)、顱神經(jīng)或自主神經(jīng)。三叉神經(jīng)鞘瘤是怎么形成的呢？

　　什么導(dǎo)致三叉神經(jīng)鞘瘤？

　　腫瘤是由不正常的細(xì)胞增殖引起的不正常生長(zhǎng)，不具備任何生理功能。細(xì)胞分裂受腫瘤控制基因的調(diào)控。這些基因也有助于修復(fù)對(duì)DNA造成的任何損傷。腫瘤控制基因不斷與致癌基因進(jìn)行斗爭(zhēng)。當(dāng)腫瘤控制基因由于影響蛋白質(zhì)編碼的突變而不能正常發(fā)揮功能時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)不規(guī)則的細(xì)胞分裂和生長(zhǎng)，并導(dǎo)致腫瘤的發(fā)展。

　　人體的自然防御系統(tǒng)應(yīng)該能夠較佳地檢測(cè)異常細(xì)胞并殺死它們。但是腫瘤可能產(chǎn)生阻礙免疫系統(tǒng)識(shí)別腫瘤細(xì)胞異常的物質(zhì)，并且較終腫瘤細(xì)胞可能壓倒全部對(duì)其生長(zhǎng)的內(nèi)部和外部檢查。

　　神經(jīng)鞘瘤的確切原因尚不完全清楚，但某些遺傳疾病如神經(jīng)纖維瘤病可能會(huì)增加這種疾病的可能性。

　　三叉神經(jīng)鞘瘤的早期發(fā)現(xiàn)

　　許多患有三叉神經(jīng)鞘瘤的患者根本沒(méi)有任何癥狀，而有些患者確實(shí)會(huì)出現(xiàn)面部疼痛或麻木、頭痛和聽(tīng)覺(jué)問(wèn)題。在少見(jiàn)和更嚴(yán)重的情況下，癲癇可能會(huì)發(fā)生，因?yàn)榭赡芨淖兦榫w或行為和認(rèn)知困難。

　　診斷三叉神經(jīng)鞘瘤是通過(guò)神經(jīng)系統(tǒng)檢查，結(jié)合圖像測(cè)試，如CT掃描和核磁共振成像。為了確定腫瘤的惡性或良性，可能還需要對(duì)腫瘤進(jìn)行活檢。

　　三叉神經(jīng)鞘瘤如何治療？

　　顱底腫瘤如三叉神經(jīng)鞘瘤的治療包括不同的手術(shù)切除腫瘤。手術(shù)的類(lèi)型取決于異常的位置和大小，但包括鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)，使用內(nèi)窺鏡或內(nèi)窺鏡輔助顯微手術(shù)的開(kāi)顱手術(shù)，全部這些都是微創(chuàng)手術(shù)。如果腫瘤是惡性的或不能完全切除，手術(shù)后可建議放療。

　　手術(shù)必備術(shù)中監(jiān)測(cè)

　　通過(guò)體感誘發(fā)電位(SEP)和運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)進(jìn)行監(jiān)測(cè)是本手術(shù)的必備手段。如果腫瘤擴(kuò)展到后顱窩并壓迫腦干/顱神經(jīng)，腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位也是手術(shù)中所需要的裝備的一部分，減少了損傷顱內(nèi)神經(jīng)的可能性。

　　三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)入路選擇

　　三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)入路的選擇主要取決于該區(qū)域腫瘤的位置。發(fā)源于加塞氏神經(jīng)節(jié)或其主要成分位于海綿竇的腫瘤(A型)可受益于顳部開(kāi)顱術(shù)，同時(shí)伴有或不伴有顴部截骨術(shù)的前外側(cè)硬膜間入路(Dolenc入路)或額顳部開(kāi)顱術(shù)的顳較硬膜外切除術(shù)。起源于五腦神經(jīng)根的腫瘤(B型)可通過(guò)簡(jiǎn)單的枕下開(kāi)顱和乙狀竇后入路進(jìn)行手術(shù)。合并入路可用于腫瘤向中窩和后顱窩延伸的病例(C型)，在某些病例中，合并入路可能是必要的(顳部開(kāi)顱聯(lián)合乙狀竇前入路)。對(duì)于中窩至后顱窩的病變，我們也可以在較短的手術(shù)時(shí)間內(nèi)采用兩步手術(shù)切除病變。我們認(rèn)為在這種情況下，對(duì)于癥狀較嚴(yán)重的病變應(yīng)選擇初始入路，2 - 3個(gè)月后再選擇其他入路切除殘留病灶。內(nèi)鏡輔助入路也可以幫助在復(fù)雜的情況下，腫瘤擴(kuò)展到顱中窩和顱后窩，如內(nèi)鏡輔助的乙狀竇后硬膜上入路(EA-RISA)，這可能有助于在這種情況下實(shí)現(xiàn)全切除。D型腫瘤可以通過(guò)不同的方法切除，取決于V神經(jīng)的哪個(gè)顱外部分受到攻擊。

資料來(lái)源：Submitted: September 22nd 2017Reviewed: January 17th 2018Published: August 22nd 2018 DOI: 10.5772/intechopen.74115

　　關(guān)于Dolenc入路

　　Dolenc入路由斯洛文尼亞神經(jīng)外科教授Vinko Dolenc教授提出，是切除海綿竇及其附近區(qū)域病變的經(jīng)典入路之一。Vinko V.Dolenc教授是享譽(yù)國(guó)際的顱底神經(jīng)外科一代宗師，提出硬膜外磨除前床突技術(shù)，首先提出Dolenc三角、提出了處理中央顱底區(qū)病變的Dolenc入路，是報(bào)道海綿竇區(qū)手術(shù)例數(shù)較多的人。

　　Vinko V. Dolenc教授于1940年6月29日出生在斯洛文尼亞的普?qǐng)D伊，后來(lái)在斯洛文尼亞歷史較悠久、規(guī)模規(guī)模較大的高等學(xué)院--斯洛文尼亞盧布爾雅那大學(xué)接受了教育，獲得神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)學(xué)位和理學(xué)博士學(xué)位。隨后加入了其神經(jīng)外科研究學(xué)院，并在學(xué)術(shù)上步步高升，成為了神經(jīng)外科系的主任。任職期間，Dolenc教授實(shí)施了幾千例神經(jīng)外科手術(shù)，包括血管瘤、動(dòng)靜脈畸形、海綿狀瘤、腦膜瘤以及聽(tīng)神經(jīng)瘤等多種復(fù)雜疾病的治療，并發(fā)明了復(fù)雜的中央顱底入路--Dolenc入路。與此同時(shí)，海綿竇內(nèi)血管腫塊直接顯微外科修復(fù)手術(shù)也是以他的名字命名的。目前，Dolenc教授是23個(gè)國(guó)際神經(jīng)外科協(xié)會(huì)的活躍成員。

　　Vinko V. Dolenc教授作為INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員，一直致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進(jìn)和提高，在INC的協(xié)助之下，為我國(guó)難治腫瘤患者帶來(lái)前沿的治療設(shè)備和前沿的治療方案，為患者提供新的治療選擇。

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• 更新時(shí)間：2021-11-24 16:16:30

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