神經(jīng)鞘瘤占全部原發(fā)性腦和中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的8%。它們是20至44歲年齡段中三常見的組織學(xué)。神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病率為1.57/100，非惡性腫瘤的發(fā)病率位居三，僅次于腦膜瘤(7.33/100)和垂體腫瘤(3.12/100)。然而，來自三叉神經(jīng)顱內(nèi)部分的神經(jīng)鞘瘤是少見的。它們僅占全部顱內(nèi)腫瘤的0.07%-0.36%，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的0.8%-8%。

　　三叉神經(jīng)鞘瘤的治療通常包括以下選擇:觀察、顯微外科切除、放射外科手術(shù)、分次適形放射治療或手術(shù)和放射治療相結(jié)合的方法。選擇適當(dāng)?shù)墓芾聿呗允腔趯ψ匀皇泛椭委熃Y(jié)果的詳細(xì)理解，以及具體的臨床表現(xiàn)。目前的臨床病例提供了一個具有挑戰(zhàn)性的臨床情況的例子，其中考慮了全部相關(guān)因素(自然史、目前的癥狀以及解剖和功能風(fēng)險)，以優(yōu)化治療。

　　較大三叉神經(jīng)鞘瘤顯微外科切除案例一則

　　病史：

　　男性、28歲，有3個月的進(jìn)行性頭痛、頭暈、失去平衡、睡眠減少和認(rèn)知障礙的病史，伴有心理問題。體檢時，患者精神狀態(tài)正常，但串聯(lián)步態(tài)困難，軀干共濟(jì)失調(diào)，輕度左側(cè)六神經(jīng)麻痹伴復(fù)視。在三叉神經(jīng)的全部三個分支中，左側(cè)面部感覺輕度減弱，角膜反射完好。

　　術(shù)前檢查：

　　CT：在較初的計算機斷層掃描中，發(fā)現(xiàn)一個中后顱窩腫塊，巖骨有明顯的重塑(圖1)。

圖1：術(shù)前電腦斷層掃描，軸位計算機斷層掃描(骨窗)顯示左側(cè)梅克爾腔水平的病變伴有的巖骨重塑。

　　MRI：磁共振成像顯示左中后顱窩有一個增強的T1低信號和一個液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)高信號腫塊(圖2)。

圖2:術(shù)前磁共振成像，A軸位T1加權(quán)磁共振成像(磁共振成像)，釓顯示均勻增強的軸外病變，對腦干、四腦室和左顳葉有明顯的質(zhì)量影響，右腦室顳角增大。軸向液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(FLAIR)加權(quán)磁共振成像顯示腦干、小腦和左顳葉沒有水腫。

　　軸外病變從梅克爾腔沿三叉神經(jīng)延伸至左側(cè)海綿竇。大小約為4.3×3.1×4.5厘米(39.50立方厘米)，并對腦橋和四腦室產(chǎn)生了的質(zhì)量效應(yīng)，隨后出現(xiàn)梗阻性腦積水。在內(nèi)側(cè)顳葉也有輕微的腫塊效應(yīng)。

　　顯微外科手術(shù)切除，腦積水逐漸減少

　　由于腦積水的癥狀繼發(fā)于這種大腫瘤病變的腫塊效應(yīng)，建議采用顯微外科手術(shù)切除腫瘤的大后顱窩部分?；颊呓邮芰艘粋€簡單的乙狀竇后開顱手術(shù)，切除了腫瘤的后顱窩部分，并切除了中顱窩部分。病理證實了三叉神經(jīng)鞘瘤的診斷。三個月的隨訪影像顯示梗阻性腦積水和殘余病灶(12.27毫升)減少，在一年的隨訪中進(jìn)一步減少了69.7% (3.72毫升)(圖3)。

圖3：術(shù)后成像，用于體積分析的代表性軸向T1加權(quán)后釓成像顯示腫瘤體積在手術(shù)后逐漸縮小:術(shù)前；術(shù)后三個月；術(shù)后一年。

　　術(shù)后恢復(fù)：

　　患者報告術(shù)后出現(xiàn)暫時性面部麻木，但認(rèn)知功能穩(wěn)步好轉(zhuǎn)，并在三個月內(nèi)恢復(fù)至基線功能。

　　案例討論：

　　考慮到三叉神經(jīng)鞘瘤生長緩慢，通常會逐漸出現(xiàn)顱神經(jīng)受累(三叉神經(jīng)感覺遲鈍、面部疼痛、聽力減退)和頭痛的癥狀。然而，與梗阻性腦積水發(fā)展相關(guān)的癥狀是一種少見的初始表現(xiàn)，就我們所知，該病例報告是一開始強調(diào)這種表現(xiàn)。在這種情況下，患者的年輕年齡、腫瘤大小和對腦干的質(zhì)量影響以及隨后的梗阻性腦積水排除了放射外科手術(shù)或近距離觀察的選擇。

　　對于這種性質(zhì)的病變，通常提倡采用顯微外科手術(shù)的中窩入路。然而，在這種情況下，腦干受壓伴腦積水的嚴(yán)重程度和支配顳葉引起進(jìn)一步惡化的可能性導(dǎo)致選擇乙狀竇后后顱窩入路。在這種情況下，相對保守的方法產(chǎn)生了次全切除，但允許緩解腦干壓迫和解決腦積水，恢復(fù)患者的基線認(rèn)知。此外，在隨訪期間，中窩的殘余病變經(jīng)歷了可檢測到的體積減小的自然消退。因此，額外的治療，如立體定向放射外科手術(shù)或一個單獨的中窩方法，目前還沒有進(jìn)行。我們認(rèn)為手術(shù)治療的主要目標(biāo)(即明確的病理診斷、腦干減壓、腦積水的解決和認(rèn)知功能的恢復(fù))僅通過后顱窩入路就已充分實現(xiàn)。

　　國際神經(jīng)外科學(xué)院(WANS)主席、INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員William T. Couldwell教授撰寫的《Skull Base Surgery of the Posterior Fossa 后窩顱底手術(shù)》中提供了對后顱窩病變手術(shù)方法的多方位和現(xiàn)代概述。它將作為治療腫瘤和后顱窩血管疾病患者的神經(jīng)外科醫(yī)生和耳科醫(yī)生的資源。它簡要回顧了解決影響后顱窩的重要病理手術(shù)策略。它充分說明了所涵蓋的手術(shù)策略的照片。全部章節(jié)均由專家撰寫，并因其在各自領(lǐng)域的貢獻(xiàn)而獲得全國際的認(rèn)可。對神經(jīng)外科醫(yī)生，耳鼻喉科醫(yī)生和放射治療師有很大的作用。

　　神經(jīng)鞘瘤的確切自然史尚不清楚，因為未經(jīng)治療的腫瘤在某些情況下可能會生長，但可能會休眠多年，甚至在其他情況下會退化。約6-26%的患者在未接受治療的情況下表現(xiàn)出聽神經(jīng)鞘瘤的自發(fā)消退；然而，手術(shù)后殘留的三叉神經(jīng)鞘瘤的自然病史很少被確定。一些研究報道，次全切除與高腫瘤復(fù)發(fā)率有關(guān)而其他人報告在次全手術(shù)切除后沒有復(fù)發(fā)的跡象。然而，只有少數(shù)手術(shù)后退化的病例被報道。本報告描述了一個三叉神經(jīng)鞘瘤在次全切除術(shù)后自然消退的病例。這種自發(fā)性手術(shù)后腫瘤消退的機制尚不清楚；然而，我們假設(shè)病變的部分?jǐn)嗔餍g(shù)和隨后的缺血性退化可能會導(dǎo)致這種有利的現(xiàn)象。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：這是一則表現(xiàn)為梗阻性腦積水的三叉神經(jīng)鞘瘤案例。這個病例說明了一個近全切除的手術(shù)方法，集中于腫瘤腫塊的減壓效應(yīng)和梗阻性腦積水的緩解，在復(fù)雜的神經(jīng)鞘瘤的治療中是有價值的，并且術(shù)后可能會出現(xiàn)一些腫瘤消退。因此，良好的手術(shù)結(jié)果可以與詳細(xì)的外科手術(shù)術(shù)前計劃和神經(jīng)外科醫(yī)生技術(shù)相關(guān)聯(lián)。

　　INC是一個專注于神經(jīng)外科領(lǐng)域的專家學(xué)術(shù)交流的醫(yī)生集團(tuán)。一直致力于中外神經(jīng)外科技術(shù)的交流、合作、促進(jìn)和提高，同時針對高要求人群及特別疑難手術(shù)病例，提供咨詢服務(wù)。

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• 更新時間：2021-11-24 16:17:00

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