脊索瘤是起源于胚胎殘留脊索組織的局部損害性腫瘤。盡管病理性質(zhì)呈良性，但在生物學(xué)行為上表現(xiàn)出“惡性”行為，具有局部侵襲性，復(fù)發(fā)可能性高。脊索瘤較常見的部位是骶骨，但30%至40%的脊索瘤發(fā)生在顱底，較常見的是斜坡和斜坡旁區(qū)域。但因其位置深，并往往侵襲顱底斜坡骨質(zhì)，侵犯多個(gè)顱底重要神經(jīng)、血管，甚至腦干，手術(shù)難度和手術(shù)創(chuàng)傷較大，腫瘤全切困難，其可能的后遺癥嚴(yán)重，術(shù)后容易復(fù)發(fā)。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich教授（福洛里希教授，以下簡(jiǎn)稱福教授），2023年來華期間，福教授在上海INC總部與國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科青年醫(yī)生展開了精彩紛呈的學(xué)術(shù)沙龍，并交流了經(jīng)典的手術(shù)案例。上圖為一名57歲患者，該患者的核磁共振片上顯示腫瘤由斜坡向后生長(zhǎng)，突破顱底硬膜長(zhǎng)至硬膜下，直接壓迫腦干腹側(cè)，較嚴(yán)重的地方腦干已被壓扁至原來的三分之一。由于腫瘤的壓迫效應(yīng)，該患者發(fā)生頭痛、吞咽困難、右側(cè)舌頭萎縮等癥狀。福教授在神經(jīng)內(nèi)鏡下，通過經(jīng)鼻入路成功切除嚴(yán)重壓迫腦干腹側(cè)的斜坡較大脊索瘤，實(shí)現(xiàn)鏡下全切。

　　斜坡區(qū)脊索瘤：向前生長(zhǎng)侵犯蝶竇、鞍區(qū)，少數(shù)累及后組篩竇；向下生長(zhǎng)表現(xiàn)為鼻咽腔及周圍間隙的腫塊：向后生長(zhǎng)可壓迫腦干，累及頸靜脈窩和枕骨大孔。斜坡脊索瘤的治療方法包括手術(shù)、放療和化療。脊索瘤的浸潤(rùn)性和侵襲性生長(zhǎng)特點(diǎn)，使得手術(shù)完全切除腫瘤仍然具有挑戰(zhàn)性。此外，在某些情況下，大面積硬膜內(nèi)切除的相關(guān)并發(fā)癥（如腦干損傷、基底動(dòng)脈損傷、腦脊液漏）可能會(huì)影響腫瘤完全切除。

　　▼腦干所處位置示意：正常形態(tài)下

　　腦干是大腦的后部，與脊髓連續(xù)。腦干如人拇指大小，分為橋腦、延髓、中腦。處于大腦的“中心區(qū)”，是呼吸、心跳中樞，掌管負(fù)責(zé)人體肢體、臉部和眼球運(yùn)動(dòng)、意識(shí)等關(guān)鍵功能。臨床常見的癥狀包括頭痛頭暈、肢體麻木無力、面癱、復(fù)視、吞咽困難、飲水嗆咳等。

　　斜坡脊索瘤手術(shù)入路發(fā)展

　　福教授及其神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)對(duì)1991年至2020年在其醫(yī)院手術(shù)治療的斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤進(jìn)行了回顧性研究，介紹了他們29年來治療斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤的經(jīng)驗(yàn)。29年來斜坡及顱頸交界區(qū)脊索瘤的分類及手術(shù)入路的演變。A:脊索瘤的分類根據(jù)其沿斜坡的矢狀位置和病例的比例。上斜坡脊索瘤起源于鞍底以上，中斜坡脊索瘤起源于鞍底和蝶竇底之間，下斜坡脊索瘤起源于蝶竇底至顱頸交界區(qū)。C:圖表顯示了29年來三個(gè)時(shí)期(1991-2006年、2007-2015年和2016-2020年)手術(shù)入路的演變，并根據(jù)脊索瘤的位置。在近期兩個(gè)時(shí)期，內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路是較常用于上、中斜坡脊索瘤。對(duì)于下斜坡/顱頸交界區(qū)脊索瘤，開顱手術(shù)在2016年之后成為主導(dǎo)。（如下圖所示）

　　INC福教授經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路切除斜坡脊索瘤圖解紀(jì)實(shí)

　　▼單鼻孔經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)操作示意圖

　　▼INC福教授術(shù)中操作步驟圖解

　　術(shù)中操作步驟圖解

　　▼單鼻孔進(jìn)入，粘膜切開

　　取出部分腫瘤，進(jìn)行瘤內(nèi)減壓

　　將腫瘤分離出來——Basilar Artery，基底動(dòng)脈;Left VA，左側(cè)椎動(dòng)脈; Right VA，右側(cè)椎動(dòng)脈;

　　腫瘤取出后，可見清晰的周圍血管神經(jīng)。R VI，右側(cè)展神經(jīng);LVI，左側(cè)展神經(jīng);R AICA，右側(cè)小腦下前動(dòng)脈;L AICA，左小腦下前動(dòng)脈;R VA，右側(cè)椎動(dòng)脈;LVA，左側(cè)椎動(dòng)脈;Basilar ，基底

　　VI，展神經(jīng);VII，面神經(jīng);VIII，前庭蝸神經(jīng);R AICA，右側(cè)小腦下前動(dòng)脈;

　　▼內(nèi)鏡探查瘤腔，鏡下全切

　　可見周圍神經(jīng)完好。VlI，面神經(jīng);VIII，前庭蝸神經(jīng);L VA，左側(cè)椎動(dòng)脈;IX，舌咽神經(jīng);X，迷走神經(jīng);XII，舌下神經(jīng)

　　▼自體脂肪填充

　　鼻腔內(nèi)粘膜縫合

　　▼完成鼻腔內(nèi)縫合，手術(shù)順利結(jié)束

　　▼鼻腔內(nèi)縫合示意圖

　　▼術(shù)后MRI，顯示鏡下全切

　　福教授經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)中“筷子技術(shù)”的應(yīng)用

　　內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路可通過鼻腔自然通道直接到達(dá)腫瘤本身，可避免牽拉腦組織，同時(shí)可減少損傷腫瘤周圍重要結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)。但如果操作不當(dāng)，可能會(huì)導(dǎo)致腦脊液漏、感染等并發(fā)癥,且對(duì)于腫瘤主體位于外側(cè)時(shí)存在暴露不良、切除不全等缺點(diǎn)。為了解決這些不足，福教授發(fā)明了一種“筷子技術(shù)chopsticks technique”，可以讓術(shù)者同時(shí)操作“內(nèi)鏡、吸引器、三個(gè)器械”，做到“人鏡合一”，術(shù)者操作手是可以靈活旋轉(zhuǎn)吸引器。目的是保護(hù)鼻內(nèi)解剖結(jié)構(gòu)，操作中主刀醫(yī)生并沒有拿這內(nèi)鏡，是鼻內(nèi)結(jié)構(gòu)在支撐內(nèi)鏡。而利用筷子手法內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)可以據(jù)手術(shù)入路及腫瘤位置特點(diǎn)，選擇不同角度的手術(shù)器械。對(duì)于保護(hù)重要神經(jīng)、更加準(zhǔn)確移除腫瘤、靈活操作入路角度等都有重要作用。福教授強(qiáng)調(diào)內(nèi)鏡手術(shù)應(yīng)充分利用自然空腔并保留解剖結(jié)構(gòu)。

福教授神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子手術(shù)”演示

　　治療方式對(duì)顱底和斜坡脊索瘤生存結(jié)局的影響：一項(xiàng)NCDB分析

　　盡管近期的數(shù)據(jù)庫(kù)分析評(píng)估了放療、化療和手術(shù)的作用，但在現(xiàn)代輔助治療手段的背景下，還沒有對(duì)腫瘤切除程度的臨床結(jié)果進(jìn)行分析的研究?？紤]到這些結(jié)果，此研究在美國(guó)國(guó)家癌癥數(shù)據(jù)庫(kù)(National Cancer Database,NCDB)中進(jìn)行了一項(xiàng)分析，以評(píng)估斜坡脊索瘤的生存相關(guān)因素。

　　J Neurol Surg B Skull Base 2023;84(01):060-068

　　DOI:10.1055/a-1733-9475

　　Original Article

　　Impact of Treatment Modalities upon Survival Outcomes in Skull Base and Clival Chordoma:An NCDB Analysis

　　Muhonen et al.

　　結(jié)論

　　手術(shù)治療是斜坡和顱底脊索瘤的主要治療手段。Hulou等人近期對(duì)NCDB數(shù)據(jù)庫(kù)的分析表明，86%的患者進(jìn)行了手術(shù)切除，包括經(jīng)口入路。經(jīng)鼻內(nèi)鏡技術(shù)可實(shí)現(xiàn)更高比例的GTR，高達(dá)50-90%。內(nèi)鏡經(jīng)蝶入路的出現(xiàn)和廣泛采用大大擴(kuò)大了開顱入路的解剖學(xué)限制。內(nèi)鏡入路對(duì)中線病變可以實(shí)現(xiàn)GTR，內(nèi)鏡和開顱入路的聯(lián)合可能適用于橫向或下部延伸的腫瘤。對(duì)于需要切除硬腦膜的腫瘤組織，顱底組織缺損通常會(huì)導(dǎo)致腦脊液高流量漏，使用帶血管蒂組織重建和腰椎置管引流可以降低術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率。

　　Labidi等人對(duì)1050名患者進(jìn)行的META分析發(fā)現(xiàn)，腫瘤完全切除患者的5年P(guān)FS比次全切除患者高20.5%，死亡率降低5.85倍。

　　雖然基于全轉(zhuǎn)錄組分析的靶向治療正在研究中，潛在靶點(diǎn)包括表皮生長(zhǎng)因子受體、c-Met和HER2/neu通路，但斜坡和顱底脊索瘤不常規(guī)進(jìn)行化療。

　　與既往研究結(jié)果一致，腫瘤體大（≥5 cm）且年齡較大（≥65歲）的患者OS更差。由于鄰近關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，較大體積腫瘤對(duì)手術(shù)切除和放射治療都具有更大的挑戰(zhàn)性。鄰近視神經(jīng)和腦干與局部高復(fù)發(fā)率相關(guān)。先前的NCDB分析表明，年齡大于60歲是顱底脊索瘤生存率降低的獨(dú)自風(fēng)險(xiǎn)因素，這與此研究結(jié)果一致。

　　手術(shù)仍然是顱底和斜坡脊索瘤治療的主要手段。高齡、腫瘤體積都是OS惡化的評(píng)估因素。顱底脊索瘤的普遍共識(shí)是尋求較大限度的順利切除。對(duì)這些具有挑戰(zhàn)性的腫瘤采取多學(xué)科方法對(duì)優(yōu)化治療結(jié)果至關(guān)重要?！　?/p>

　　神經(jīng)外科顯微鏡+內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”手術(shù)教授

　　復(fù)雜顱底手術(shù)的國(guó)際高手

　　INC(International Neurosurgeon’s Circle)是一個(gè)專注于神經(jīng)外科領(lǐng)域教授學(xué)術(shù)交流的醫(yī)生集團(tuán)。INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）成員均是來自國(guó)際各國(guó)神經(jīng)外科不同細(xì)分領(lǐng)域的教科書級(jí)別專家。作為聯(lián)接中外神經(jīng)外科領(lǐng)域?qū)＜业募~帶，集團(tuán)近年組織國(guó)際神經(jīng)外科教授專家來我國(guó)開展學(xué)術(shù)交流、技術(shù)探討，并開展高難度手術(shù)；與國(guó)內(nèi)多家醫(yī)院展開合作，促進(jìn)了國(guó)內(nèi)外神經(jīng)外科的共同發(fā)展進(jìn)步，也為國(guó)內(nèi)外神經(jīng)外科患者提供了更多新的治療選擇。　　

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2023-12-13 14:40:17

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