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脊髓星形細胞瘤是良性的嗎?如何治療?

脊髓星形細胞瘤是良性的嗎? 脊髓星形細胞瘤是一種少見的腫瘤,占全部脊髓髓內(nèi)腫瘤的近30%-40%。它們是兒童髓內(nèi)腫瘤中較常見的類型,占脊髓髓內(nèi)腫瘤的40%-60%。髓內(nèi)星形細胞瘤通常根據(jù)國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)的分類系統(tǒng)進行
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  脊髓星形細胞瘤是良性的嗎?脊髓星形細胞瘤是一種少見的腫瘤,占全部脊髓髓內(nèi)腫瘤的近30%-40%。它們是兒童髓內(nèi)腫瘤中較常見的類型,占脊髓髓內(nèi)腫瘤的40%-60%。髓內(nèi)星形細胞瘤通常根據(jù)國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)的分類系統(tǒng)進行分類,使用1至4級系統(tǒng)。傳統(tǒng)上,這些級別與其組織學特征相對應,包括1級毛細胞星形細胞瘤、2級彌漫性或纖維性腫瘤、3級間變性星形細胞瘤和4級膠質(zhì)母細胞瘤。較近,更新的指南將遺傳標記納入分級系統(tǒng),除了傳統(tǒng)的組織學特征。低級腫瘤(1級和2級)占髓內(nèi)星形細胞瘤的大多數(shù),而高級病變(3級和4級)約占病例的25%,預后不良。大多數(shù)兒童腫瘤是低級別的毛細胞星形細胞瘤,而高級別的病變更經(jīng)常發(fā)生在成人。

  脊髓星形細胞瘤傾向于偏心于中央管,并且經(jīng)常表現(xiàn)為邊緣不良。浸潤性腫瘤傾向于更高級別,而低級別的腫瘤傾向于更局限,特別是毛細胞星形細胞瘤。圖像分析和放射組學中的新技術(shù)越來越多地用于在切除之前對病理診斷進行分類。作為一個例子,已經(jīng)開發(fā)了一側(cè)化指數(shù)來考慮脊髓中心和腫瘤側(cè)邊緣之間的距離,星形細胞瘤顯示出比室管膜瘤更大的分散性??梢詰脵C器學習技術(shù)來對腫瘤的惡性狀態(tài)進行分類,或者自動分割脊髓以量化腫瘤形態(tài)。事實上,腫瘤分子景觀可以以只有機器學習和高通量放射算法才能感知的方式影響其在成像上的外觀。放射基因組學的這一新領(lǐng)域使用定量成像技術(shù)將成像特征與腫瘤的基因型聯(lián)系起來,允許評估預后、對患者進行分層和確定治療。

  髓內(nèi)腫瘤可表現(xiàn)出非特異性癥狀,如軸性背痛和神經(jīng)根病,使診斷復雜化。腫瘤的生長導致脊髓的進行性變形,導致麻木和感覺缺陷、虛弱和運動缺陷以及腸和膀胱功能障礙。星形細胞瘤通常在T1加權(quán)像上呈低信號或等信號,在T2加權(quán)像上呈高信號,并可包括空洞形成。

  外科手術(shù)

  手術(shù)干預被認為是髓內(nèi)星形細胞瘤患者神經(jīng)功能缺損或脊髓病的主要治療手段,對疼痛或偶然發(fā)現(xiàn)的患者作用不太明確。盡管GTR被認為能好轉(zhuǎn)局部腫瘤控制,但由于星形細胞瘤的浸潤性和缺乏清晰的邊緣。因此,外科醫(yī)生需平衡更廣泛切除的存活率的潛在提高與惡化和/或新的神經(jīng)功能缺損的風險增加。與髓內(nèi)室管膜瘤相比,GTR的報道率較低,髓內(nèi)室管膜瘤通常具有明顯的卵裂面。低級別星形細胞瘤患者,是毛細胞型星形細胞瘤患者,解剖平面有利于大體全切除;然而,在高級別星形細胞瘤。利用術(shù)中發(fā)現(xiàn)和神經(jīng)監(jiān)測,并考慮患者術(shù)前基線缺陷,外科醫(yī)生需確定可行的較大順利切除。缺乏清晰平面或影像學表現(xiàn)提示高度病變的腫瘤應考慮進行近全切除或次全切除(STR)并活檢(圖2)(31).當預期GTR的益處很小時,有共病、高齡或截癱的患者也應考慮STR。

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  • 更新時間:2023-02-23 18:26:00

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