兒童脊髓腫瘤是什么?。績和顾枘z質(zhì)瘤能治好嗎？

發(fā)布時間：2023-01-29 16:46:24 | 閱讀：次| 關鍵詞：兒童脊髓腫瘤是什么病

小兒脊髓腫瘤少見，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%。發(fā)病通常伴隨慢性非特異性癥狀，可能取決于硬膜內(nèi)或硬膜外腫瘤的位置。腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是較常見的髓外硬膜內(nèi)病變，而星形細胞瘤和室管膜瘤是髓內(nèi)腫瘤的主

本文有1285個文字，大小約為6KB，預計閱讀時間4分鐘

　　小兒脊髓腫瘤少見，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%。發(fā)病通常伴隨慢性非特異性癥狀，可能取決于硬膜內(nèi)或硬膜外腫瘤的位置。腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是較常見的髓外硬膜內(nèi)病變，而星形細胞瘤和室管膜瘤是髓內(nèi)腫瘤的主要來源。關于小兒脊髓癌的新分子發(fā)現(xiàn)目前有助于診斷和治療過程。此外，一些家族遺傳綜合征可能與脊髓腫瘤的發(fā)展有關。目前，磁共振成像(MRI)是評估小兒脊髓腫瘤的標準參考。

　　兒童脊髓腫瘤相對少見，占兒童全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%。與位置相關，脊髓腫瘤分為硬膜外(三分之二的病例)、硬膜內(nèi)-髓外和髓內(nèi)(三分之一的病例)病變。硬膜外腫瘤來源多樣，來源于骨、軟組織和腦膜；髓外硬膜內(nèi)腫瘤通常是腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤。髓內(nèi)癌主要包括神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，如星形細胞瘤和室管膜瘤，占全部髓內(nèi)腫瘤的90%，但也可包括神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤和成血管細胞瘤。

　　發(fā)病癥狀通常是非特異性的，包括各種疼痛、失去平衡、斜頸、進行性脊髓側(cè)凸、運動退化和腦積水。典型的感覺癥狀與感覺纖維的參與有關，有時代表室管膜瘤的發(fā)作，因為它們位于中央位置且靠近脊髓丘腦束。另一方面，括約肌功能障礙癥狀與脊髓低位定位有關，并可由粘液乳頭狀室管膜瘤引起，因為它位于典型的腰骶部。

　　磁共振成像(MRI)是評估小兒脊髓腫瘤的標準參考，因為它允許(I)神經(jīng)軸全景評估，(ii)感興趣區(qū)域的詳細解剖研究，(iii)腫瘤的放射學特征和診斷假設。MRI評估包括增強前后T1加權序列、T2加權序列、脂肪控制序列、T2加權磁共振“腦池造影”序列的“詳細研究”、擴散加權成像(DWI)和磁敏感加權成像(SWI)。前沿的神經(jīng)成像方法，如擴散張量成像(DTI)、灌注技術、光譜學和功能成像，尚未被納入“標準”脊髓評估。

　　計算機斷層掃描(CT)和放射成像可以用來評估骨參與和脊髓穩(wěn)定性的選擇情況。

　　兒科中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤(CNS)分子發(fā)現(xiàn)的進展提供了關于腫瘤亞型及其生物學行為和患者預后的額外信息。這些新的發(fā)現(xiàn)有助于實現(xiàn)詳細的診斷，通過靶向藥物獲得新的治療選擇。這些分子進展也被描述用于脊髓腫瘤。

　　脊髓膠質(zhì)瘤

　　星形細胞瘤是較常見的小兒脊髓髓內(nèi)腫瘤(約60%)，通常在生命的頭十年出現(xiàn)3].在兒科低級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤(pLGGs)中，國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)定義為I級或II級惡性腫瘤，包括各種組織學，毛細胞組織學亞型通常在出生后的前五年診斷，而纖維細胞亞型在10歲時發(fā)現(xiàn)，分別占全部內(nèi)在兒科脊髓癌的75%和7%。高級別膠質(zhì)瘤(HGGs)在世衛(wèi)組織被定義為III級和IV級，少見。pLGGs的結果取決于手術切除的范圍和治療的成功，有時很難完全切除。近全切除術與高達80%的5年無進展生存率和高達95%的總生存率相關。

　　浸潤性生長、邊界不清和通過腦脊液(CSF)播散在高級別腫瘤中更為典型。pHGGs約占0.2–1.5%在全部脊髓星形細胞瘤中較常見，在頸部和胸段，而定位于髓錐則更為少見(3%的小兒脊髓膠質(zhì)母細胞瘤)。腫瘤通常在T1和T2序列顯示不均勻信號，不均勻強化，也有出血和囊腫。pHGG的預后仍然暗淡，診斷后的平均生存期為12個月，范圍為6-16個月。

　　在脊髓小兒低級別膠質(zhì)瘤的情況下，臨床結果可能與切除類型、年齡和轉(zhuǎn)移的存在有關:次全切除、年輕和診斷時無事件生存率較低的轉(zhuǎn)移擴散之間存在已知的聯(lián)系(EFS)。小兒脊髓腫瘤的主要治療目標是延長長期隨訪，因為即使在診斷后10-20年仍有可能進展；因此，擴展我們對這些腫瘤的認識是很重要的。

　　神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤較常見于出生后的前五年，約占全部髓內(nèi)兒童腫瘤的15%。這些腫瘤通常級別較低，其特征可能是局部復發(fā)，但少見的是有惡性演變的風險(通常當同時存在BRAFV600E和TP53或CDNK2A/B缺失時)。頸段和胸段更常受到影響，涉及全記錄，與生長緩慢有關。鈣化的存在與神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的診斷密切相關，而固體成分和囊腫，以及水腫和強化，是非特異性的。由于相對少見，很少有研究集中于脊髓神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的分子改變。較常見的遺傳修飾是BRAF癌基因的V600E突變。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團脊髓節(jié)細胞膠質(zhì)瘤手術案例交流：

　　14歲的睿睿于2016年底偶發(fā)性左手抓握力量減弱，檢查提示顱腦占位性病變，懷疑神經(jīng)節(jié)細胞瘤。醫(yī)生表明腫瘤生長緩慢，而且手術不能完全切除，建議手術或保守觀察。前三年基本無變化，后兩年提示病灶緩慢增大，睿睿自述身體運動能力減弱。2021年底因雙側(cè)肢體無力加重，左側(cè)更明顯。2022年初手術切除部分腫瘤，病理結果提示節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（WHO I）。術后3個月檢查，顱腦磁共振提示病灶范圍33*42*94mm。為了挽救睿睿的生命，需要進一步做一個更完全的腫瘤切除手術。于是睿睿父母聯(lián)系到INC德國巴特朗菲教授，教授評估后給出了具體的切除率以及風險，給了睿睿父母信心。2022巴教授中國行期間，睿睿手術在蘇附兒醫(yī)院順利完成，手術全程呼吸、心跳平穩(wěn)，手術順利?；颊吣壳靶g后恢復順利，無新發(fā)后遺癥，術后一周即可自行坐立，睿睿目前在進一步恢復中。

脊髓膠質(zhì)瘤