兒童顱底腫瘤是外科治療的難點(diǎn)，由于其顱底解剖和發(fā)育結(jié)構(gòu)不同于成人，腫瘤可根據(jù)兒童的年齡、病變位置及疾病病理特征呈現(xiàn)出不同的復(fù)雜表現(xiàn)形式。近年來，鼻內(nèi)鏡下顱底手術(shù)不斷發(fā)展，為外科治療兒童顱底腫瘤提供了有力的技術(shù)基礎(chǔ)。這種手術(shù)方式無需開顱，經(jīng)鼻入路可通過鼻腔自然通道直接到達(dá)腫瘤本身，可避免牽拉腦組織，同時(shí)可減少損傷腫瘤周圍重要結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)。但如果操作不當(dāng)，仍存在術(shù)后存在腦脊液漏、感染等并發(fā)癥,且對(duì)于腫瘤主體位于外側(cè)時(shí)存在暴露不良、切除不全等缺點(diǎn)。內(nèi)窺鏡只是一個(gè)工具，它對(duì)于某些適應(yīng)癥來說是好的，但不是對(duì)全部情況都合適。一些情況下可能需要神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合顯微鏡手術(shù)治療。

　　同時(shí)，兒童鼻內(nèi)鏡手術(shù)為何比成人難？經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)(EES)在成人患者中成功使用后，從20世紀(jì)80年代開始應(yīng)用于兒童患者中。時(shí)至今日，在進(jìn)行經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)時(shí)，是對(duì)于兒童患者，技術(shù)和解剖方面的挑戰(zhàn)仍然不斷進(jìn)步和發(fā)展。因?yàn)楸乔煌ǖ赖脑?，越小的孩子，通道越窄，?jīng)鼻手術(shù)難度越大。這是為什么？

　　本身低體重的兒童內(nèi)鏡手術(shù)難度大，兒童鼻內(nèi)空間和結(jié)構(gòu)更小，福教授采用了單鼻孔手術(shù)，這些都大大增加了手術(shù)的難度。兒童鼻竇結(jié)構(gòu)獨(dú)特的發(fā)育特點(diǎn)，兒童鼻孔小，蝶竇氣化程度低，鼻腔內(nèi)操作空間狹小，限制了操作的自由度，所以對(duì)醫(yī)生內(nèi)鏡下的操作要求更高，對(duì)低齡兒童進(jìn)行這樣的術(shù)式存在較大難度和風(fēng)險(xiǎn)，不僅臨床案例少，且文獻(xiàn)大宗病例報(bào)道也較少。

　　為孩子進(jìn)行這一微創(chuàng)手術(shù)，挑戰(zhàn)著實(shí)不??！

　　6歲幼齡兒童，18kg，7公分較大腫瘤，這么小體重患兒全身只有1500ml左右的血液含量，再一次手術(shù)難度較大，危險(xiǎn)系數(shù)較高。手術(shù)中10%（150ml）的出血量，林林可能就會(huì)休克；出血量達(dá)到20%，就會(huì)危及生命。如何解決這個(gè)困境？Froelich教授決定進(jìn)行單鼻孔入路神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，采用多種角度鏡，運(yùn)用“筷子技術(shù)”，用僅僅8mm的創(chuàng)口，切除了直徑達(dá)50mm的腫瘤。在減少出血點(diǎn)的同時(shí)，將手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)盡可能降到較低。術(shù)中，年幼的林林鼻內(nèi)空間很小，實(shí)行單鼻孔入路手術(shù)難度較大。

　　福教授主刀，在蘇州獨(dú)墅湖醫(yī)院麻醉手術(shù)科與多學(xué)科的通力合作下，手術(shù)全程患兒生命體征平穩(wěn)，這場(chǎng)較其復(fù)雜的脊索瘤切除手術(shù)順利完成，達(dá)到術(shù)前評(píng)估預(yù)期。術(shù)后，寧寧在麻醉手術(shù)科的護(hù)送下順利轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室，并順利拔除氣管導(dǎo)管，恢復(fù)良好，神經(jīng)功能取得明顯好轉(zhuǎn)。次全切腫瘤，術(shù)后2天轉(zhuǎn)出ICU，無任何新增并發(fā)癥。

　　兒童鼻竇及顱底發(fā)育特點(diǎn)

　　兒童的鼻竇氣化和顱底結(jié)構(gòu)是呈年齡依賴式增長(zhǎng)和發(fā)育，術(shù)者需對(duì)兒童鼻竇、顱底的胚胎發(fā)育和解剖結(jié)構(gòu)熟悉了解和認(rèn)識(shí)。篩竇在出生時(shí)已發(fā)育完全，上頜竇在2-4歲時(shí)完全氣化，而蝶竇在成年后會(huì)進(jìn)一步氣化。在很多內(nèi)鏡下經(jīng)鼻顱底腫瘤切除術(shù)中，蝶竇是進(jìn)入顱底的關(guān)鍵和重要，因此掌握蝶竇的氣化規(guī)律必要。蝶竇的發(fā)育始于胚胎期的4個(gè)月，鼻囊后部的鼻腔黏膜發(fā)生折疊，形成一個(gè)袋樣腔。Scuderi等一項(xiàng)較早的研究表明蝶竇于２歲時(shí)開始?xì)饣?，一直到青春期。近期有研究提出，蝶竇腔氣化是隨著兒童年齡增長(zhǎng)由前下－前上方向進(jìn)行。蝶竇腔氣化較早出現(xiàn)于蝶骨前下壁，至6-7歲時(shí)，全部前壁都已完全氣化，隨后氣化向蝶骨底壁發(fā)展，接著到達(dá)蝶骨平臺(tái)和鞍區(qū)前壁。10歲后可見蝶竇向蝶骨體后部、斜坡氣化。6-13歲兒童中，大多數(shù)呈現(xiàn)為鞍型蝶竇，其特征是蝶竇腔向鞍內(nèi)氣化但不越過鞍背。相較于鼻竇的發(fā)育，顱底的發(fā)育過程更為復(fù)雜。顱底的發(fā)育始于胚胎期的4周，它的大小、形狀與大腦系統(tǒng)發(fā)育密切相關(guān)。因此，兒童顱底內(nèi)鏡手術(shù)中有幾點(diǎn)特別需要引起重視：①蝶竇發(fā)育情況、氣化程度及毗鄰等對(duì)于入路的選擇、蝶竇切開的部位、范圍、方向及術(shù)中關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的保護(hù)等至關(guān)重要，對(duì)手術(shù)的進(jìn)程及順利性也產(chǎn)生了很大的影響，值得引起重視；②不同的發(fā)育階段解剖結(jié)構(gòu)會(huì)有所不同。當(dāng)出現(xiàn)先天性疾病或結(jié)構(gòu)發(fā)育異常時(shí)，也會(huì)扭曲解剖標(biāo)志。

　　為何兒童鼻孔如此小？

　　福洛里希教授選擇單鼻孔進(jìn)行手術(shù)？

　　顱底腫瘤位置較深，解剖關(guān)系復(fù)雜，為了更好地實(shí)施鼻內(nèi)鏡下顱底手術(shù)，術(shù)中腫瘤視野地充分暴露對(duì)手術(shù)來說重要。

　　鼻腔有多大，內(nèi)鏡看到的范圍就多大，手術(shù)器械可以在整個(gè)鼻腔內(nèi)活動(dòng)。按照內(nèi)鏡視向角不同，分為0°（直視）、30°、45°、70°、120°等。帶角度內(nèi)鏡可以給出側(cè)面視野，在顱底手術(shù)中可觀察各個(gè)手術(shù)角落。其中0°、30°、45°鏡頭可以用于觀察和手術(shù)操作；70°和120°的鏡頭，手術(shù)操作困難，主要用于術(shù)野死角的觀察。

　　0度鏡操作很簡(jiǎn)單，等于就是直視，視線是一個(gè)方向，沒有角度差，看的很真實(shí)。打個(gè)比方，一個(gè)手術(shù)的平面，像打手電筒一樣打光上去，手電筒圈到光圈各個(gè)角度的距離是一樣的。

　　角度鏡手術(shù)很難操作，如果是用30度鏡照下去，它的光影不是圓形，相當(dāng)于橢圓形，整個(gè)看過去的距離判斷難度會(huì)增加，跟0度鏡做起來是兩種概念。

　　福洛里希教授如何應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡？

　　首先是在解剖上的優(yōu)勢(shì)，經(jīng)鼻內(nèi)鏡的的好處，在于利用了天然腔道以及角度，可以對(duì)各個(gè)直視下看不到的角度進(jìn)行觀察，但是采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡的時(shí)候可能會(huì)損傷一些拐彎的位置，所以要盡量去做到微創(chuàng)化。

　　▼那么當(dāng)我們進(jìn)入蝶竇腔以后，就可以可以根據(jù)腫瘤的位置選擇不同角度的一些角度鏡。

　　如果想要去保留這個(gè)通道去保護(hù)這個(gè)鼻旁竇。那么較常用的是30度鏡，45度和70度也用過，福洛里希教授手術(shù)中從未使用過0度鏡。對(duì)他而言，使用內(nèi)鏡手術(shù)就是為了看直視下看不到的位置，所以0度鏡并沒有必要使用。

　　在這個(gè)案例中，如果選擇0度鏡，單鼻孔操作時(shí)，內(nèi)鏡、吸引器重疊，沒法操作，因此福教授選擇單鼻孔，角度鏡。同時(shí)，為了保護(hù)鼻內(nèi)部的結(jié)構(gòu)，福教授沒有切除這個(gè)患兒的中鼻甲，在此小小空間中，可經(jīng)一側(cè)鼻孔放入多個(gè)器械操作，因此采用了他的“筷子技術(shù)”。

　　Froelich教授發(fā)明的“筷子技術(shù)chopsticks technique”，可以讓術(shù)者同時(shí)操作“內(nèi)鏡、吸引器、三個(gè)器械”，做到“人鏡合一”。Froelich教授也對(duì)于“筷子技術(shù)”做出了相關(guān)闡釋。

圖：筷子技術(shù)

　　采用“筷子技術(shù)”，沒有扶鏡助手。傳統(tǒng)內(nèi)鏡手術(shù)中，扶鏡助手需要一個(gè)空間站著，而且他有可能跟主刀醫(yī)生的手相碰，可能會(huì)影響手術(shù)操作。用“筷子技術(shù)”的時(shí)候，術(shù)者可以自己去控制這些設(shè)備，也可以根據(jù)自己的要求去控制內(nèi)鏡的遠(yuǎn)近。

　　▼舉例說明：操作時(shí)，移動(dòng)精確的，實(shí)際上我并不是在用雙手操作。那么我雖然不能用雙手操作，但是我另一側(cè)是穩(wěn)定的。

　　綜上所述，鼻內(nèi)鏡下顱底腫瘤切除術(shù)在兒童患者中可行、合適、順利。在手術(shù)時(shí)應(yīng)當(dāng)充分考慮到兒童發(fā)育解剖的不同性，確定足夠空間的手術(shù)視野，選擇順利合適的入路；同時(shí)注意保護(hù)血管和神經(jīng)，動(dòng)作輕柔，減少出血及控制潛在并發(fā)癥出現(xiàn)，根據(jù)缺損范圍大小完成顱底重建。在此過程中，團(tuán)隊(duì)間的合作、醫(yī)生的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和術(shù)中導(dǎo)航也為手術(shù)的進(jìn)程、效果提供了強(qiáng)有力的保障。

　　哪些疾病適合神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)？

　　顱底手術(shù)的前提是到達(dá)顱底深的區(qū)域。為此通常有兩種選擇。要么創(chuàng)建一個(gè)大的手術(shù)通路，但會(huì)增加病人的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)槟惚┞读烁嗟慕M織結(jié)構(gòu)。另外則是嘗試縮小手術(shù)通路，為了在內(nèi)部仍然擁有良好的視野，通?？梢允褂脙?nèi)窺鏡來增加手術(shù)視野?，F(xiàn)代神經(jīng)外科使得手術(shù)精確性大為提高，鄰近組織的損害機(jī)會(huì)明顯減少，并且進(jìn)一步擴(kuò)展了進(jìn)入人腦的通道，將我們的視線擴(kuò)大到顯微鏡下觸難以觸及的角落。

　　1、垂體腺瘤：鞍內(nèi)為主體的垂體腺瘤，部分瘤體可自鞍內(nèi)向鞍上和(或)蝶竇內(nèi)生長(zhǎng)。部分質(zhì)地較軟的侵襲性垂體腺瘤，以鞍上生長(zhǎng)為主的腫瘤，在必要時(shí)可以分二期手術(shù)，先行內(nèi)鏡下切除，3個(gè)月后再行二期內(nèi)鏡或開顱手術(shù)。

　　2、脊索瘤：目前神經(jīng)內(nèi)鏡應(yīng)用于顱底脊索瘤的手術(shù)技術(shù)包括：經(jīng)鼻腔入路，并以此為中心向周圍擴(kuò)展，適用于硬腭水平以上腫瘤;經(jīng)口咽人路，適用于位于下斜坡、枕骨大孔、上位頸椎前方的腫瘤;內(nèi)鏡與顯微鏡結(jié)合使用，適用生長(zhǎng)范圍廣泛、單一方法難以完全切除的腫瘤。

　　3、顱咽管瘤：隨著內(nèi)鏡手術(shù)技術(shù)、顱底重建技術(shù)及設(shè)備的不斷進(jìn)步，部分顱咽管瘤也可以采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)切除。

　　4、顱底腦膜瘤：(1)嗅溝腦膜瘤；(2)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤；(3)巖斜腦膜瘤；(4)枕骨大孔腦膜瘤。

　　5、囊腫：脊柱脊髓腫瘤；腰椎間盤突出等。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2023-11-30 11:01:42

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