血管母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的良性腫瘤，較常見于小腦。該腫瘤血管豐富，含有典型空泡狀細(xì)胞質(zhì)的腫瘤間質(zhì)細(xì)胞。它與內(nèi)皮細(xì)胞的缺失或失活有關(guān)VHL在馮·希佩爾-林道(VHL)病中經(jīng)常發(fā)生的基因。這種實(shí)體在歷史上被稱為“毛細(xì)血管母細(xì)胞瘤”、“林道瘤”和“血管母細(xì)胞瘤”，盡管目前不使用這些術(shù)語。血管母細(xì)胞瘤完全切除預(yù)后良好，國際衛(wèi)生組織(世衛(wèi)組織)CNS分級為1級國際衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類。

　　血管母細(xì)胞瘤在普通人群中并不常見，在美國總發(fā)病率為0.141/100，000人-年。它們占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的不到2%,但估計(jì)占原發(fā)性后顱窩腫瘤的11%。一些研究表明，男性患者的發(fā)病率略高于女性患者，而其他研究報(bào)告沒有明顯的性別偏好。大約70%的病例被認(rèn)為是散發(fā)性的，其余30%代表VHL相關(guān)的家族性病例。據(jù)估計(jì)，60%-80%的VHL病患者在其一生中會發(fā)展成中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤?；颊咂骄l(fā)病年齡因遺傳亞組而異，VHL相關(guān)腫瘤比散發(fā)性腫瘤平均早發(fā)病20年；VHL相關(guān)血管母細(xì)胞瘤的平均發(fā)病年齡約為29歲，而散發(fā)病例的平均發(fā)病年齡為47歲。

　　血管母細(xì)胞瘤的臨床體征和癥狀主要?dú)w因于腫瘤對鄰近區(qū)域的腫塊效應(yīng)、顱內(nèi)壓普遍升高或腦脊液流動受阻。一般癥狀可能包括顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)，如頭痛、惡心和嘔吐。由于促紅細(xì)胞生成素的異位生成，約有5%-40%的病例可能發(fā)生繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。

　　基于腫瘤的解剖位置，臨床表現(xiàn)可能有很大的不同。小腦腫瘤常表現(xiàn)為計(jì)量障礙和共濟(jì)失調(diào)。相比之下，脊髓血管母細(xì)胞瘤患者通常表現(xiàn)出與神經(jīng)根病和脊髓病相關(guān)的癥狀，包括感覺遲鈍、虛弱、反射亢進(jìn)、疼痛和失禁。腦干血管母細(xì)胞瘤患者可能會出現(xiàn)顱神經(jīng)壓迫和顱內(nèi)壓升高的跡象。一些影像學(xué)發(fā)現(xiàn)似乎與癥狀學(xué)相關(guān)。瘤周囊腫常常是血管母細(xì)胞瘤相關(guān)臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)，至少72%的有癥狀腫瘤含有囊腫，但只有13%的無癥狀腫瘤含有囊腫。在少數(shù)情況下，成血管細(xì)胞瘤可能表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔或腦室出血。

　　血管母細(xì)胞瘤的中樞神經(jīng)系統(tǒng)世衛(wèi)組織分級為1級，因?yàn)樵诖蠖鄶?shù)情況下完全切除是可以治愈的。手術(shù)切除被認(rèn)為是護(hù)理的標(biāo)準(zhǔn)。然而，取決于腫瘤的位置，切除可能是不可行的。在有癥狀的不可切除腫瘤的情況下，立體定向放射外科可能提供一些短期控制，但是關(guān)于順利性和長期療效的數(shù)據(jù)目前是有限的。

　　前瞻性自然史研究揭示中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤不可評估的生長模式。主要的模式是跳躍性的，具有間歇性的生長和靜止期。因?yàn)楹茈y評估腫瘤生長的時(shí)間表，并且因?yàn)橥饪剖中g(shù)干預(yù)并非沒有發(fā)病率和死亡率的風(fēng)險(xiǎn)，所以治療通常保留給有癥狀的腫瘤。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤在完全手術(shù)切除后具有良好的預(yù)后，與未進(jìn)行全切除的患者相比，接受全切除的患者總生存期明顯延長。與散發(fā)病例相比，VHL患者的預(yù)后較差；在這一人群中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)成血管細(xì)胞瘤仍然是死亡的主要原因。

　　文章來源：doi:10.4132/jptm.2022.04.13

• 所屬欄目：腦瘤
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• 更新時(shí)間：2023-05-25 17:02:30

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