血管母細(xì)胞瘤是什么??？血管母細(xì)胞瘤是少見的、組織學(xué)上良性的、高度血管化的腦、脊髓和視網(wǎng)膜腫瘤，偶爾發(fā)生或與常染色體顯性遺傳的馮·希佩爾-林道(VHL)病相關(guān)，們?nèi)菀装l(fā)展成血管母細(xì)胞瘤，很少在6歲開始，很少在12-18歲，通常和幾乎全部人都是成年人。VHL相關(guān)腫瘤和囊腫過多，主要發(fā)生在腎臟、胰腺、腎上腺、生殖器官和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。由于缺乏病因治療，減輕癥狀和預(yù)防長期性神經(jīng)功能缺損以及惡性轉(zhuǎn)化是治療血管母細(xì)胞瘤的目標(biāo)。

　　血管母細(xì)胞瘤mri影像表現(xiàn)有哪些？

　　血管母細(xì)胞瘤通常位于小腦的后部，脊髓還有延髓。然而，它們也發(fā)生在前部，甚至很少發(fā)生在幕上。小腦和脊髓血管母細(xì)胞瘤通常有一個(gè)強(qiáng)烈強(qiáng)化的實(shí)體和一個(gè)囊性部分。三分之一較大的腫瘤是實(shí)性的，可能有中心壞死。強(qiáng)強(qiáng)化部分總是有一個(gè)軟表面，根據(jù)其大小，腫瘤內(nèi)部和周圍的流動(dòng)空洞是可見的。由于蛋白質(zhì)(促紅細(xì)胞生成素)含量較高，血管母細(xì)胞瘤的囊性部分在T1加權(quán)像上不如腦脊液信號(hào)低，但在FLAIR和T2加權(quán)像上呈強(qiáng)高信號(hào)。與毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤相比，血管母細(xì)胞瘤的囊壁沒有強(qiáng)化。中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤的實(shí)性和囊性腫瘤部分可能生長；然而，腫瘤的生長通常是由增大的囊腫大小決定的，視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤(“血管瘤”)較好通過瞳孔放大的標(biāo)準(zhǔn)眼科眼底檢查來檢測。小腫瘤的早期檢測有助于通過激光凝固進(jìn)行治療，同時(shí)對視力的風(fēng)險(xiǎn)較小。只有大腫瘤的特征是在眼球的背部有強(qiáng)烈強(qiáng)化的不規(guī)則結(jié)構(gòu)。它們可能與視網(wǎng)膜脫離和眼球V形結(jié)構(gòu)有關(guān)，特別是當(dāng)它們向視網(wǎng)膜下間隙外生生長時(shí)。

　　血管母細(xì)胞瘤不同位置癥狀表現(xiàn)有何區(qū)別？

　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤根據(jù)腫瘤的大小和位置引起各種癥狀。通常，大多數(shù)占位過程是由腫瘤的囊性成分引起的，這些腫瘤相關(guān)的囊腫在較年輕的個(gè)體中更常見，并且似乎進(jìn)展更快。

　　小腦腫瘤可伴有頭痛、步態(tài)失衡、共濟(jì)失調(diào)和異常頭位。大的小腦腫瘤可引起惡心、嘔吐和視乳頭水腫。腦干和脊髓血管母細(xì)胞瘤可能表現(xiàn)出根特異性神經(jīng)惡化、泌尿或腸道異常、呃逆、吞咽困難、脊髓病變或脊髓空洞癥癥狀。一些血管母細(xì)胞瘤伴有多種語言。高度血管化的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤出血少見，但已有報(bào)道，出血的風(fēng)險(xiǎn)低；據(jù)計(jì)算為每人每年0.0024，主要發(fā)生在大腫瘤中。

　　與成人相比，兒童VHL患者梗阻性腦積水和腫瘤相關(guān)囊腫的發(fā)病率更高。這與從出現(xiàn)癥狀到手術(shù)的較短持續(xù)時(shí)間有關(guān)，為1.5±2.1個(gè)月(范圍:3天-12個(gè)月)[29]與持續(xù)8個(gè)月的成年VHL患者相比。重要的是要注意，兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤在出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀之前，臨床上可能是隱匿的。這同樣適用于視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤。

　　總共60-80%的VHL患者被認(rèn)為患有小腦和40-59%的脊髓，通常為多發(fā)性血管母細(xì)胞瘤。然而，考慮到MRI掃描顯示在高分辨率T1加權(quán)對比增強(qiáng)序列上可見多個(gè)小結(jié)節(jié)，患病率可能更高。

　　血管母細(xì)胞瘤治療3大要點(diǎn)

　　對付血管母細(xì)胞瘤，外科手術(shù)是優(yōu)選！

　　手術(shù)切除為優(yōu)選治療，全切除腫瘤可以治愈此病。單純引流囊腫，只能獲得一時(shí)的癥狀緩解，常于數(shù)年內(nèi)癥狀復(fù)發(fā)。一般囊性腫瘤易于全部切除，可以治愈，死亡率較低，在5%以下。實(shí)質(zhì)性腫瘤難以全部切除，可行放射治療，但療效較差。囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的手術(shù)方法有所不同，囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤只切除小的腫瘤結(jié)節(jié)，無需切除囊壁；實(shí)性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤要切除整個(gè)瘤體。

　　切除血管母細(xì)胞瘤，是對手術(shù)醫(yī)生的考驗(yàn)！

　　手術(shù)切除血管母細(xì)胞瘤的主要困難為腫瘤血運(yùn)豐富，常有較粗的動(dòng)脈對腫瘤供血，應(yīng)先予以切斷，不宜分塊切除；如果沒有很好的控制出血的辦法，分塊切除可能大量失血，甚至危及患者生命。

　　全切血管母細(xì)胞瘤，才能避免后患！

　　雖然是良性腫瘤，但是也易復(fù)發(fā)，是囊性的病灶，如果沒有完全切除，很快就會(huì)形成囊液造成復(fù)發(fā)。因此手術(shù)中不僅要切除囊壁結(jié)節(jié)，還要對基底部周圍進(jìn)行清掃避免殘留腫瘤組織，在條件允許的情況下應(yīng)適當(dāng)擴(kuò)大壁結(jié)節(jié)附著處周圍的囊壁切除范圍，以達(dá)到根治的目的。

　　血管母細(xì)胞瘤治療專家

　　德國Helmut Bertalanffy教授

　　擅長領(lǐng)域：專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變、聽神經(jīng)瘤、面神經(jīng)鞘瘤等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺(tái)腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　加拿大James T.Rutka教授

　　擅長領(lǐng)域：在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤（包括膠質(zhì)瘤、聽神經(jīng)瘤、面神經(jīng)鞘瘤垂體瘤等）為主，擅長顱腦顯微手術(shù)、LITT激光間質(zhì)熱療及清醒開顱術(shù)，且較為擅長兒童腦瘤的個(gè)性化方案治療和癲癇的外科治療。

　　法國Sebastien Froelich教授

　　擅長領(lǐng)域：擅長聽神經(jīng)瘤的顯微外科手術(shù)切除以及神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對腦膜瘤、垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。

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