血管母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)的良性腫瘤。HBs可以自發(fā)形成或作為馮·希佩爾-林道(VHL)綜合征的一部分形成，后者是一種伴有多個受影響器官系統(tǒng)的常染色體顯性腫瘤綜合征，HBs占全部顱內(nèi)腫瘤的1.5%-3.7%和3%-4%的脊柱腫瘤。小腦是較常見的病變部位，其次是脊髓和腦干。腦干血紅蛋白通常位于延髓，占全部顱內(nèi)血紅蛋白的2%至10%。盡管近幾十年來立體定向放射外科被認(rèn)為是治療延髓HBs的合適方法，顯微手術(shù)切除仍是優(yōu)選。然而，由于發(fā)生在延髓的HBs是高度血管化的實質(zhì)性病變，切除對神經(jīng)外科醫(yī)生來說是一個挑戰(zhàn)。隨著近年來神經(jīng)外科的發(fā)展，一些新的治療策略被采用，包括術(shù)前栓塞。然而，栓塞的并發(fā)癥可能會發(fā)生，是當(dāng)病變位于腦干時。

　　較常見的臨床癥狀和體征與顱內(nèi)高壓、下腦神經(jīng)功能障礙、后柱障礙以及運動通路或感覺通路受損有關(guān)。由于病變通常位于延髓背側(cè)，它們?nèi)菀鬃枞哪X室的腦脊液流出，導(dǎo)致梗阻性腦積水和頭痛、視乳頭水腫、惡心和嘔吐的進行性癥狀。實體瘤比瘤周囊腫更容易誘發(fā)腦積水，即使瘤周囊腫比實體瘤大。然而，如果伴有瘤周囊腫的實體瘤完全是髓內(nèi)病變，梗阻性腦積水是很常見的。當(dāng)病變位于延髓的腹外側(cè)部分時，較低的顱神經(jīng)可被腫瘤體拉伸或壓縮。當(dāng)損傷的主要部分是髓內(nèi)時，下顱神經(jīng)的核經(jīng)常受損。此外，較大尺寸的腫瘤更容易造成后柱紊亂和運動通路或感覺通路受損。

　　顯微外科管理

　　手術(shù)切除延髓HBs對神經(jīng)外科醫(yī)生來說是一個挑戰(zhàn)，因為腫瘤顯示出的血管分布，通常是實性病變，并且與腦干周圍或腦干中的重要神經(jīng)組織相關(guān)。近年來，立體定向放射外科或化療等替代方法被用于治療這些腫瘤，但治療效果存在爭議。因此，顯微手術(shù)仍然是主要的治療選擇。根據(jù)文獻報道的與延髓HBs切除相關(guān)的手術(shù)發(fā)病率和死亡率，這種類型腫瘤患者的預(yù)后已逐步好轉(zhuǎn)。一些作者將這種好轉(zhuǎn)歸因于手術(shù)顯微鏡、術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測、術(shù)前栓塞和熒光素血管造影等的應(yīng)用。相反，其他作者反對術(shù)前栓塞的應(yīng)用，因為這種方法有可能導(dǎo)致并發(fā)癥，如出血、腫瘤腫脹和血管閉塞伴連續(xù)梗死。如果病變位于延髓，這些并發(fā)癥可能是致命的?？紤]到這些事實，我們科室沒有患者進行術(shù)前栓塞。

　　想要順利切除延髓血管母細(xì)胞瘤，以下因素被認(rèn)為對獲得良好的顯微外科手術(shù)結(jié)果很重要:

　　一、手術(shù)入路與腫瘤顯露

　　選擇顯微手術(shù)入路的原則是完全暴露腫瘤邊緣，由于延髓大部分位于腦干背側(cè)，枕下中線入路提供了足夠的手術(shù)野暴露腫瘤邊緣。然而，當(dāng)病變位于腦干腹外側(cè)部或病變從背側(cè)部向腹外側(cè)部擴展時，應(yīng)采用遠(yuǎn)外側(cè)入路，因為該入路可暴露腫瘤腹外側(cè)邊界的血管結(jié)構(gòu)。有時，應(yīng)在遠(yuǎn)外側(cè)入路中擴大開顱范圍至橫竇和乙狀竇的交界處。在這一系列病例中，全部的病變都位于枕骨大孔和寰椎附近，因此開顱術(shù)中加用C-1椎板切除術(shù)，有時加用C-2椎板切除術(shù)。做一個Y形的硬腦膜切口，硬腦膜邊緣向側(cè)面反射以暴露腫瘤邊緣。

　　在此過程中，腫瘤表面的蛛網(wǎng)膜和軟腦膜應(yīng)保持完整。如果腫瘤完全位于髓內(nèi)，應(yīng)通過術(shù)中超聲檢查發(fā)現(xiàn)病變的固體成分。術(shù)中超聲可提供實體瘤、瘤周囊腫和延髓組織之間的精確關(guān)系。術(shù)中鈉熒光用于切除乙肝表面抗原是近年來引進的。然而，我們認(rèn)為術(shù)中超聲檢查更方便、更精確。因為全部髓內(nèi)HBs都是瘤周囊腫病變，囊腫內(nèi)的液體有助于定位固體成分。為了切除髓內(nèi)腫瘤，需切開延髓以暴露腫瘤的實體成分。使用神經(jīng)生理監(jiān)測的標(biāo)測技術(shù)來檢測腦干中的核的位置。借助術(shù)中超聲和神經(jīng)生理監(jiān)測提供的信息，確定切割位置。這個位置是順利的，因為它離腦干的重要核有一段距離，并且靠近固體成分。

　　二、腫瘤切除術(shù)：術(shù)中神電監(jiān)測中進行腫瘤切除

　　延髓HBs的切除原則應(yīng)遵循動靜脈畸形的原則:選擇性切斷供血動脈后切除病變，保留主要引流靜脈；主引流靜脈的分割應(yīng)在較后一刻進行。整塊切除病變的固體成分也是一個重要的原則。零碎切除容易導(dǎo)致術(shù)中無法控制的出血和腫瘤殘留。當(dāng)腫瘤暴露時，蛛網(wǎng)膜和軟腦膜應(yīng)在邊緣周圍切開。在腫瘤切除手術(shù)前，應(yīng)仔細(xì)檢查腫瘤周圍的血管結(jié)構(gòu)和低位腦神經(jīng)。主要的供血動脈通常來自病灶的腹側(cè)或腹外側(cè)，主要的引流靜脈通常在病灶表面交叉。因為腫瘤通常有幾個供血動脈，所以動脈的劃分應(yīng)該從腹外側(cè)到腹側(cè)逐漸進行。

　　如果外科醫(yī)生想要暴露腹側(cè)的供血動脈，他們需沿著病變表面和周圍延髓組織之間的軟膠質(zhì)細(xì)胞組織的薄邊緣提起病變。在此過程中，引流靜脈可能會受損。應(yīng)該將明膠海綿和棉片放在損傷的表面以保護引流。當(dāng)旋轉(zhuǎn)或收縮病變以識別腹側(cè)的供血動脈時，注意MEP和SEP的變化是重要的。這些變化通常表明腦干組織的壓迫或損傷。因為這些組織涉及呼吸和血管運動區(qū)、四肢的感覺運動束和腦神經(jīng)核，所以損傷會導(dǎo)致患者預(yù)后不良。

　　三：神經(jīng)生理監(jiān)測含義

　　近幾十年來，術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測已被用于試圖防止接受神經(jīng)外科手術(shù)的患者出現(xiàn)暫時性或長期性神經(jīng)損傷。SEP和MEP用于腦內(nèi)和髓內(nèi)腫瘤的切除，作為術(shù)中監(jiān)測感覺和運動通路功能的可靠方法。在延髓HBs切除術(shù)中，體感誘發(fā)電位和運動誘發(fā)電位的合適性存在爭議11].在本系列中，基于術(shù)中SEP和MEP的記錄，這些方法被證明對于確定腦干潛在損傷的可能性是有用的。

　　然而，在術(shù)中進行SEP和MEP時，有些問題值得考慮。腦干背側(cè)部分的感覺通路和腹側(cè)部分的運動通路分別由SEP和MEP監(jiān)測。如果術(shù)中腦干出現(xiàn)損傷或缺血，可以觀察到體感誘發(fā)電位和運動誘發(fā)電位的變化。手術(shù)中，這兩種方法需聯(lián)合進行，方法的變化需綜合分析。SEP用于連續(xù)監(jiān)控，可在整個操作過程中執(zhí)行。然而，MEP是不連續(xù)的。因為在進行MEP時患者的肌肉收縮，手術(shù)可能會受到干擾。因此，當(dāng)在SEP上觀察到變化時，應(yīng)該暫時停止操作。同時，應(yīng)立即進行MEP以確定腦干腹側(cè)部分的潛在損傷。只有在SEP和MEP上的全部更改恢復(fù)后，操作才能繼續(xù)。

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• 更新時間：2022-09-01 16:54:22

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