兒童額葉癲癇的神經(jīng)外科治療

發(fā)布時(shí)間：2020-04-28 18:53:33 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

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　　難治性額葉癲癇（FLE）是癲癇學(xué)家和神經(jīng)外科醫(yī)生較難合適治療的癲癇類型之一。由額葉不同部位引起的癲癇在本質(zhì)上可能是千變?nèi)f化的，由于額葉內(nèi)的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)數(shù)量龐大且復(fù)雜，因此很難進(jìn)行側(cè)化和定位。額葉包含廣泛的側(cè)、中、上、基底的腦回表面，腦電圖和硬膜下網(wǎng)格監(jiān)測(cè)的表面記錄很難解釋。額葉的大小也妨礙了僅通過(guò)深度電較記錄來(lái)精確地指定中程起病區(qū)?；陬~葉內(nèi)位置的額葉癲癇的劃分和基于皮層體積的結(jié)果評(píng)估均不成功。顳外癲癇的術(shù)后發(fā)作結(jié)果一般不如顳葉癲癇（TLE）。前沿的成像技術(shù)，如高場(chǎng)強(qiáng)MRI、PET、DTI和MEG的出現(xiàn)，有助于在額葉內(nèi)發(fā)現(xiàn)以前無(wú)法檢測(cè)到的細(xì)微致癇性病變。

圖示：冠狀面FDG-PET圖像顯示右側(cè)額葉的低代謝區(qū)(亮黃色)。箭頭所指的區(qū)域與其他影像學(xué)和電生理研究中的發(fā)病區(qū)一致。

　　額葉癲癇仍然是一種難以治療的癲癇，無(wú)論是醫(yī)學(xué)上還是手術(shù)上。癲癇發(fā)作產(chǎn)生的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的復(fù)雜性使得診斷和治療的后續(xù)反應(yīng)不那么有利。各種不同的外科手術(shù)選擇的結(jié)果在與其他位置相比，并沒(méi)有產(chǎn)生良好的結(jié)果。如果能在影像學(xué)上識(shí)別出局灶性致癇病灶，就可以對(duì)FLE進(jìn)行病灶切除術(shù)，但結(jié)果不一。一些作者報(bào)告說(shuō)，與經(jīng)剪裁的皮質(zhì)切除術(shù)相比，病灶切除術(shù)更有利于癲癇發(fā)作，而另一些作者的報(bào)告則相反。許多文獻(xiàn)涉及對(duì)不同類型患者的研究，特別是那些顳部病變的患者，他們?cè)谑中g(shù)后更容易獲得良好的癲癇發(fā)作結(jié)果。我們機(jī)構(gòu)較近的研究表明，MRI上顯示的致癇性顳部病變完全切除可獲得高達(dá)88%的恩格爾I類結(jié)果。對(duì)于不存在局灶性病變的患者，額葉切除或皮質(zhì)切除也是合適的選擇;據(jù)報(bào)道，后一組有更高的無(wú)癲癇發(fā)作的結(jié)果。由于基礎(chǔ)條件的異質(zhì)性、需要個(gè)體化的手術(shù)方法和相對(duì)較小的研究樣本，各種手術(shù)方案之間的直接結(jié)果比較通常是困難的。

　　加拿大多倫多兒童醫(yī)院(SickKids)建院于1875年，具有140多年歷史，是兒童醫(yī)院，也是加拿大六大自立兒童醫(yī)院之一。SickKids的Arthur與Sonia Labatt腦瘤研究中心是加拿大規(guī)模較大的顱腦疾病研究基地，INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院前主席James T.Rutka教授目前是該腦瘤研究中心的帶頭人。來(lái)自國(guó)際各地不計(jì)其數(shù)的腦瘤及癲癇兒童曾在這里獲得了更佳的救治。

　　James T.Rutka教授在一項(xiàng)研究中，回顧了40例因難治性額葉癲癇接受手術(shù)治療的患者。75%的患者(62.5%的恩格爾I類和12.5%的恩格爾II類)獲得了良好的結(jié)果。這一比例在已發(fā)表的兒童和成人顳外癲癇手術(shù)系列的文獻(xiàn)中屬于結(jié)果范圍。Sinclair等人報(bào)道了12例患者中有9例(75%)在他們的FLE(肺栓塞)患者中獲得了恩格爾I類癲癇的預(yù)后，這些患者大部分都接受了病灶切除術(shù)。Kral等人的一個(gè)更大的系列報(bào)道了32例因FLE關(guān)節(jié)炎接受手術(shù)的患者中21例(66%)的恩格爾I類癲癇的結(jié)局。本系列患者均未達(dá)到恩格爾II級(jí)結(jié)局。本組18例患者接受了與致癇區(qū)相關(guān)的皮質(zhì)切除，10例行額葉切除術(shù)，4例行病灶切除術(shù)。不幸的是，額葉切除組的部分患者也進(jìn)行了其他相關(guān)的手術(shù)，包括胼胝體切除或顳葉切除，從而混淆了結(jié)果分析，也反映了研究這種情況的困難。Janszky等人的一份報(bào)告發(fā)現(xiàn)，61名患者中有30人(49%)在接受了FLE(呼吸道感染)手術(shù)后發(fā)作消失。然而，在這個(gè)系列中，有幾個(gè)病人接受了額外的非切除手術(shù)，手術(shù)的細(xì)節(jié)沒(méi)有報(bào)道。較后，Lawson等人報(bào)道了3例(恩格爾I類和II類)經(jīng)手術(shù)治療的價(jià)值。本組中，2例患者行病灶切除術(shù)，完全發(fā)作自由，1例Engel II級(jí)結(jié)局患者行了剪裁合適的皮質(zhì)切除術(shù)。Jobst等人的一份報(bào)告?zhèn)鬟_(dá)了更有希望的結(jié)果，報(bào)告稱在他們的病人系列中85%的癲癇發(fā)作自由。

　　Rutka教授研究結(jié)果再次強(qiáng)調(diào)了與TLE相比，F(xiàn)LE術(shù)后癲癇發(fā)作自由程度的差異。在加拿大多倫多兒童醫(yī)院較近的一份報(bào)告中，74%的患者在病灶切除術(shù)或顳葉切除術(shù)后，不論是否切除系膜結(jié)構(gòu)，恩格爾I級(jí)或II級(jí)預(yù)后良好。其他機(jī)構(gòu)也報(bào)告了類似的發(fā)現(xiàn)，盡管樣本量要小得多。Lawson等人報(bào)道了9例TLE患者中有7例獲得了Engel I級(jí)療效。類似地，威利報(bào)告了18名患者中的15名癲癇發(fā)作自由。Duchowny等6報(bào)道了16例顳葉切除術(shù)后TLE患者中14例的良好預(yù)后。較后，在Davidson和Falconer發(fā)表的一篇提出性的論文中，40名患者中有23名在顳葉前部切除術(shù)和杏仁核-海馬切除術(shù)后完全恢復(fù)癲癇;8例患者獲得恩格爾II級(jí)療效。

　　為FLE取得較佳的預(yù)后仍然是遙不可及的。假設(shè)的原因更有利的結(jié)果在TLE圍繞的能力，完全刪除解剖葉的大腦，因此可能刪除癲癇成因的底物，負(fù)責(zé)觀察到的臨床表現(xiàn);有說(shuō)服力的皮層在FLE經(jīng)常排除切除。作者認(rèn)為，額葉皮質(zhì)的相對(duì)不成熟可能使其更容易發(fā)作，從而促進(jìn)多灶性發(fā)作的發(fā)展;這進(jìn)而可能降低獲得良好的外科癲癇發(fā)作結(jié)果的可能性。此外，導(dǎo)致呼吸道感染的病理很可能在自然界中廣泛存在，并由從其他區(qū)域擴(kuò)散的癲癇放電所加劇。因此，切除可能不能消除全部可能的致病病灶。

　　癲癇手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率是可變的。在加拿大多倫多兒童醫(yī)院之前引用的顳葉切除術(shù)報(bào)告中，3%的患者出現(xiàn)對(duì)側(cè)同側(cè)偏盲、呼吸困難和手術(shù)部位感染等并發(fā)癥。在放置硬膜下網(wǎng)格進(jìn)行侵入性監(jiān)測(cè)后，也觀察到明顯的并發(fā)癥，盡管其中許多是短暫的，不會(huì)導(dǎo)致長(zhǎng)期的發(fā)病率。在其他顳外癲癇手術(shù)病例中也觀察到類似的并發(fā)癥發(fā)生率。

　　加拿大多倫多兒童醫(yī)院癲癇案例一則：7歲癲癇女孩的“曙光”

　　Lena早在3歲時(shí)就開(kāi)始了癲癇發(fā)作，此后，每年會(huì)發(fā)作幾次，但病情發(fā)展緩慢。當(dāng)她7歲時(shí)，每天癲癇發(fā)作多達(dá)150次。癲癇讓她連一些簡(jiǎn)單的動(dòng)作也做不到，例如走路、說(shuō)話和進(jìn)食，更不用說(shuō)踢足球和做啦啦隊(duì)隊(duì)員了，而這些都是小女孩夢(mèng)寐以求的。

　　幾年時(shí)間內(nèi)，Lena已經(jīng)嘗試了無(wú)數(shù)的藥物治療，但沒(méi)有多大效果，癲癇仍是反復(fù)。較后，家人帶她來(lái)到SickKids就診，對(duì)于Lena的病情，SickKids包括James T.Rutka教授在內(nèi)的癲癇治療團(tuán)隊(duì)表示，這種難治性癲癇藥物治療很難發(fā)揮作用，相信腦深部電刺激(DBS)可以幫助到Lena。

　　DBS可以通過(guò)傳感電較檢測(cè)癲癇發(fā)作活動(dòng)并提供電刺激以防止癲癇發(fā)作，對(duì)于不適合病灶手術(shù)切除以及藥物治療的患者，可以選擇這個(gè)方法。刺激的目標(biāo)包括丘腦核，如丘腦前核ANT中央核束旁核復(fù)合體和海馬等。

　　說(shuō)，Lena在接受DBS手術(shù)后確實(shí)癲癇發(fā)作情況有了明顯好轉(zhuǎn)，現(xiàn)在Lena對(duì)于未來(lái)的生活正在慢慢恢復(fù)信心。這是一項(xiàng)治療癲癇、帕金森等神經(jīng)系統(tǒng)疾病的新技術(shù)，越來(lái)越多的研究證明了其合適性。一家人都對(duì)此滿懷期待。

　　James T.Rutka教授表示：我們介紹我們的經(jīng)驗(yàn)，在FLE患病兒童在醫(yī)院的外科管理方面的。在我們的研究中，62.5%的患者在隨訪期間無(wú)癲癇發(fā)作，這一結(jié)果反映了全國(guó)際報(bào)告的發(fā)病率。我們無(wú)法找到任何重要的預(yù)后因素來(lái)獲得良好的結(jié)果，盡管與其他發(fā)表的系列文章一樣，那些MRI上有明顯病變的患者與那些不容易識(shí)別MRI病變的患者相比，可能從好轉(zhuǎn)的預(yù)后中獲益，而不管病變的組織病理學(xué)如何。對(duì)于那些涉及到其管理的患者來(lái)說(shuō)，F(xiàn)LE的診斷、治療和的術(shù)后結(jié)果仍然具有挑戰(zhàn)性。對(duì)癲癇發(fā)作傳播過(guò)程中所涉及的復(fù)雜神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的進(jìn)一步研究可能有助于評(píng)估這些患者的良好預(yù)后。

　　除了以小兒癲癇，還以小兒腦干膠質(zhì)瘤和小兒髓母細(xì)胞瘤的臨床咨詢?yōu)榱咙c(diǎn)，James T.Rutka教授以顱內(nèi)腫瘤為主，在膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤等多種腦腫瘤疾病咨詢中積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，目前教授已經(jīng)發(fā)表了超過(guò)500多篇的文章，為挽救小兒腦腫瘤患兒做出了的貢獻(xiàn)。想要遠(yuǎn)程咨詢兒童神經(jīng)外科教授，患者及家屬可咨詢報(bào)名。