松果體生殖細(xì)胞瘤治愈率高不高？
發(fā)布時間：2022-08-30 16:06:02 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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松果體生殖細(xì)胞腫瘤(GCTs)是少見的，在西方和國家分別占原發(fā)性腦腫瘤的不到5%和18%。松果體GCTs占顱內(nèi)GCTs(IGCTs)的近50%，多見于男性。組織學(xué)上，這些腫瘤分為生發(fā)瘤和非生發(fā)瘤。生殖細(xì)胞瘤包括生殖細(xì)胞瘤和帶有滋養(yǎng)細(xì)胞巨
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松果體生殖細(xì)胞腫瘤(GCTs)是少見的，在西方和國家分別占原發(fā)性腦腫瘤的不到5%和18%。松果體GCTs占顱內(nèi)GCTs(IGCTs)的近50%，多見于男性。組織學(xué)上，這些腫瘤分為生發(fā)瘤和非生發(fā)瘤。生殖細(xì)胞瘤包括生殖細(xì)胞瘤和帶有滋養(yǎng)細(xì)胞巨細(xì)胞(STGCs)的生殖細(xì)胞瘤。非生發(fā)性GCTs(NGGCTs)包括畸胎瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤和絨毛膜癌。
IGCTs通常沿松果體-鞍上軸發(fā)育。計算機(jī)斷層掃描(CT)顯示點狀高密度，這表明腫瘤鈣化嵌入低密度，增強(qiáng)的腫塊。磁共振成像(MRI)仍然是診斷的選擇，并能顯示T1和t2等強(qiáng)度的生動增強(qiáng)腫塊。這些腫瘤的治療和預(yù)后由組織病理學(xué)亞型決定。
免疫組化和下一代測序的進(jìn)展進(jìn)一步加深了我們對GCTs發(fā)生的起源和病理分子機(jī)制的理解。參與實體瘤發(fā)展的DNA損傷反應(yīng)(DDR)信號和ATM-ChK2-p53通路已被證明在生殖細(xì)胞瘤和原發(fā)性gct的其他亞型中下調(diào)。在睪丸gct中也可以觀察到這種模式。KIT/RAS和AKT1/mTOR通路的突變等也已在igct中得到證實。本文報告兩例松果體囊瘤(卵黃囊瘤和生殖細(xì)胞瘤)。文獻(xiàn)回顧與組織病理學(xué)和生物標(biāo)記物的重點。
治療
顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤中良性畸胎瘤只做手術(shù)切除，但須強(qiáng)調(diào)病理標(biāo)本的立體多點取材，以免漏診惡性成分；其他惡性NGGCT則先化療后放療，復(fù)查如腫瘤未消失再行手術(shù)切除，術(shù)后繼續(xù)化療2療程；而后定期復(fù)查，如有復(fù)發(fā)應(yīng)再行化療。
手術(shù)在GE患者治療中的作用主要是：活檢確診和腦室-腹腔分流（簡稱V-P分流）。GE確診后主要治療手段為以鉑類為基礎(chǔ)的化療，待腫瘤消失后在原腫瘤部位施以局部小劑量放療。這樣不僅避免了全腦、全脊髓照射，而且降低了放療造成的后遺癥。松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤多伴有梗阻性腦積水,應(yīng)先行V-P分流術(shù)緩解增高的顱內(nèi)壓,然后行化療、放療。其他部位生殖細(xì)胞瘤可直接行化療后放療。
預(yù)后
近年來，由于治療理念的革新，綜合治療方案的改進(jìn)，GE生存率有很大提高，其5年、10年生存率分別為96%、93%。但NGGCT不然，除良性畸胎瘤5年、10年生存率均為93%外，其他惡性NGGCT的預(yù)后遠(yuǎn)較GE差，其3年生存率分別為：惡性畸胎瘤50%、胚胎癌20%、內(nèi)胚竇腫瘤33%、絨毛膜上皮癌幾乎全在1年內(nèi)死亡。種植播散是影響GE生存質(zhì)量的主要原因。據(jù)報道，GE復(fù)發(fā)率為6%～40%，脊髓轉(zhuǎn)移的發(fā)生率為10%～15%，生殖細(xì)胞瘤合并STGC比單純生殖細(xì)胞瘤更易復(fù)發(fā)。
- 所屬欄目：腦瘤
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