視力出現(xiàn)問題竟是鞍區(qū)腫瘤惹得鬼！鞍區(qū)腫瘤該如何治療

發(fā)布時間：2022-01-13 14:30:43 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：鞍區(qū)腫瘤

視力越來越差，明明剛配了眼鏡沒多久，但看東西又不清楚了；發(fā)現(xiàn)自己看東西出現(xiàn)重影，復(fù)視；到眼科就診，眼科大夫也找不到原因......您是否有上述情況出現(xiàn)呢？如果有，提醒您高度警惕鞍

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　　視力越來越差，明明剛配了眼鏡沒多久，但看東西又不清楚了；發(fā)現(xiàn)自己看東西出現(xiàn)重影，復(fù)視；到眼科就診，眼科大夫也找不到原因......您是否有上述情況出現(xiàn)呢？如果有，提醒您高度警惕鞍區(qū)腫瘤！

　　下面給大家介紹一個真實(shí)的案例：

　　簡要病史

　　小冬，5歲，視力下降半年余

　　當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為較大腦腫瘤，建議上級醫(yī)院治療

　　咨詢至北京醫(yī)院，診斷為“額葉腫瘤”

　　行部分額前葉切除及部分腫瘤切除（10%）

　　術(shù)后視力不見好轉(zhuǎn)仍惡化

　　術(shù)前MR

　　國內(nèi)一次手術(shù)后

　　德國巴教授INI手術(shù)結(jié)果

　　更新診斷“視神經(jīng)膠質(zhì)瘤”，

　　腫瘤全切，未殘留長期神經(jīng)功能障礙，

　　術(shù)后兩周出院，視力明顯好轉(zhuǎn)，

　　可自行站立、短距離行走。

　　手術(shù)過程記錄：

　　通過額骨顱骨開顱術(shù)和大腦半球間穹窿入路腫瘤切除術(shù)直至Monro孔（室間孔），并沿著腦室壁向中腦行進(jìn)。右側(cè)視神經(jīng)被腫瘤浸潤包裹，但是左側(cè)視神經(jīng)被小心地從腫瘤腫塊中剝離出來，垂體腺和垂體柄也被小心的保護(hù)起來。沒有術(shù)中并發(fā)癥。

　　術(shù)后病理結(jié)果：

　　小冬患的是毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，WHO I級，是一種低級別膠質(zhì)瘤。根據(jù)美國腦膠質(zhì)瘤NCCN治療指南及臨床數(shù)據(jù)統(tǒng)計提示，術(shù)后不需要進(jìn)行放化療等治療（放化療對病情控制無益，但是對身體的傷害大于獲益），而且20年總體生存率87%±0.8%。

　　術(shù)后3年半隨訪：

　　核磁影像顯示腫瘤全切并沒有復(fù)發(fā)，無其他神經(jīng)功能新癥狀。對于小冬3年來的康復(fù)進(jìn)展，巴教授表示開心。以下為術(shù)后3年半的MRI影像。

　　鞍區(qū)腫瘤為什么會造成視力障礙？

　　簡單來說，鞍區(qū)即蝶鞍區(qū)，因形似馬鞍而得名，此處集合了垂體、視神經(jīng)和視交叉、下丘腦等一系列重要的解剖結(jié)構(gòu)，是顱底解剖中較為復(fù)雜的區(qū)域之一。鞍區(qū)其內(nèi)容納垂體，其前上方為視交叉，后上方為下丘腦。當(dāng)鞍區(qū)腫瘤向鞍上生長壓迫視神經(jīng)和視交叉時即可引起視力障礙。

　　蝶骨位于顱底的中心，代表這個區(qū)域的支點(diǎn)和前、中顱窩的交界點(diǎn)。蝶鞍是蝶骨前后床突之間的骨凹陷。它代表中顱窩的中央部分，包含腦垂體。在蝶鞍的側(cè)面，沿著蝶骨體和大翼之間的融合線，有供頸內(nèi)動脈鞍旁部分通過的頸動脈溝。

　　垂體由兩部分組成:腺垂體(前葉)和神經(jīng)垂體(后葉)，前者約占整個腺體體積的70%。

　　一個半透明、薄但緊密的包膜包圍著腺體表面。腦垂體完全被硬腦膜包圍:其前壁、下壁和后壁被雙層和鞍骨包圍；相反，上壁和側(cè)壁僅被硬腦膜覆蓋，兩者對腫瘤生長的抵抗力都較低一。

　　形成不可延伸橫膈膜的上壁，邊緣較厚，中心較薄，被下丘腦-垂體柄壓低并穿孔。前兩層硬腦膜繼續(xù)延伸，硬腦膜覆蓋蝶骨平面和前顱窩，后兩層硬腦膜繼續(xù)延伸至鞍背和斜坡的硬腦膜。側(cè)向，兩層分離:外骨膜層繼續(xù)側(cè)向形成蝶竇或海綿竇前壁，而內(nèi)腦膜層仍附著在腺體上，向后朝后床突和鞍背走行，形成海綿竇內(nèi)側(cè)壁。因此，海綿竇的兩個壁(前壁和中間壁)都由單層硬腦膜組成。蛛網(wǎng)膜位于橫膈膜正上方，因此，鞍內(nèi)通常沒有液體。

　　鞍旁區(qū)包括蝶鞍周圍的全部結(jié)構(gòu)3:頂部為鞍上區(qū)，側(cè)面為兩個海綿竇，底部為斜坡區(qū)。它代表了一個十字路口區(qū)域，大量的腫瘤、炎癥、傳染病和血管疾病可能在此發(fā)展四。

　　鞍上區(qū)從鞍膈上方延伸至三腦室底，包括視交叉、視神經(jīng)、垂體柄和威利斯環(huán)。

　　鞍區(qū)腫瘤究竟有哪些呢？它們除了視力障礙之外還有什么癥狀呢？

　　臨床上常見的鞍區(qū)腫瘤主要有垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、脊索瘤等，其癥狀有的共性，除了視力視野障礙外，主要包括：

　　1）內(nèi)分泌障礙：女性泌乳閉經(jīng)，男性陽痿，垂體性肥胖等；

　　2）下丘腦障礙：多飲多尿、嗜睡等；

　　3）顱內(nèi)高壓癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等。

　　鞍區(qū)腫瘤如何治療？

　　自18世紀(jì)以來，來自不同學(xué)科的外科醫(yī)生嘗試了各種顱骨底部的方法。1883年，來自西西里島的外科醫(yī)生弗朗西斯科·杜蘭特(Francesco Durante)是一個通過經(jīng)口-經(jīng)腭入路成功切除前顱窩腦膜瘤的人。1907年，Schloffer通過開放的經(jīng)鼻-蝶竇入路治療垂體瘤，導(dǎo)致嚴(yán)重的美學(xué)和功能問題。三年后，耳鼻喉科醫(yī)生Hirsch一次描述了經(jīng)鼻中隔經(jīng)鼻入路到達(dá)蝶鞍的內(nèi)容物。幾年后，庫欣使用頜下腔切口改進(jìn)了這一通路，后來由于鼻漏的、出血和術(shù)后腦水腫的難以控制而轉(zhuǎn)移到經(jīng)顱路。經(jīng)蝶入路進(jìn)入鞍旁和鞍旁區(qū)域的進(jìn)化是由三個因素引起的:一，也是較重要的，外科先驅(qū)們不斷努力，經(jīng)常反對同行們的懷疑;二是技術(shù)進(jìn)步;三是在常規(guī)手術(shù)中的應(yīng)用。這是內(nèi)窺鏡技術(shù)的案例及其在顱底手術(shù)中的應(yīng)用。Jho和Carrau報告了1993年9月至1996年6月間50例鞍區(qū)病變患者的一個手術(shù)系列，采用內(nèi)窺鏡入路手術(shù)。使用內(nèi)窺鏡技術(shù)(純或輔助神經(jīng)導(dǎo)航儀)進(jìn)入鞍旁和鞍旁區(qū)域可能是當(dāng)代顱底外科較重要的成就。

　　治療上來說，除部分類型垂體瘤可行藥物治療外，其余蝶鞍區(qū)腫瘤均需手術(shù)治療或放射治療。幸運(yùn)的是，由于蝶鞍區(qū)腫瘤大部分均為良性或者低度惡性的，因此早期發(fā)現(xiàn)早期治療多能取得較好的效果。部分患者術(shù)后視力情況可較術(shù)前有所好轉(zhuǎn)，多數(shù)患者內(nèi)分泌障礙較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)甚至消失。

　　結(jié)論

　　鞍區(qū)和鞍旁病變是一個挑戰(zhàn)，因?yàn)樗鼈兙哂胁煌奶卣鳎⑶乙驗(yàn)榱私庠搮^(qū)域解剖的重要性，這對于提供好轉(zhuǎn)的切除和降低的發(fā)病率是至關(guān)重要的。經(jīng)蝶骨入路的發(fā)展源于技術(shù)的發(fā)展，增加了耳鼻喉科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生之間的解剖理解和合作。特別是在這種方法中，需要多名專家(耳鼻喉科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生、神經(jīng)放射科醫(yī)生、內(nèi)分泌科醫(yī)生、眼科醫(yī)生)參與治療計劃，以較大限度地減少并發(fā)癥，為患者提供較佳治療和生活質(zhì)量。