脊索瘤是一種少見的、生長(zhǎng)緩慢的、具有局部侵襲性及損害性的惡性骨腫瘤。脊索瘤好發(fā)于顱底和脊柱等中軸骨骼，約30%原發(fā)于顱底。由于顱底脊索瘤具有解剖位置深在、侵襲范圍廣、周圍神經(jīng)血管復(fù)雜脆弱、對(duì)常規(guī)放療欠敏感及易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)，診治需要神經(jīng)外科、耳鼻咽喉頭頸外科、口腔頜面外科、整形外科、放療科、腫瘤科、病理科及影像科等多學(xué)科醫(yī)生合作。但在臨床實(shí)踐中，相關(guān)學(xué)科醫(yī)生對(duì)其認(rèn)識(shí)尚存不足，咨詢亟待規(guī)范。中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)顱底外科學(xué)分會(huì)、歐美同學(xué)會(huì)醫(yī)師協(xié)會(huì)顱底外科分會(huì)、中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)組織脊索瘤臨床診治經(jīng)驗(yàn)豐富的上述多學(xué)科專家通過閱讀文獻(xiàn)，整理工作經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)相關(guān)研究成果，反復(fù)討論形成如下意見。

　　以下為顱底脊索瘤多學(xué)科咨詢治療篇，關(guān)注INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，后期將交流更多疑難腦瘤相關(guān)資訊。

　　手術(shù)治療

　　顱底脊索瘤的優(yōu)選治療方式是手術(shù)切除。隨著顯微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展,在較大限度切除腫瘤的同時(shí)保護(hù)神經(jīng)功能、好轉(zhuǎn)生命質(zhì)量成為外科手術(shù)切除的基本原則。接受全切除手術(shù)的患者在無進(jìn)展生存期和總體生存期方面明顯獲益。一次手術(shù)尤為重要,應(yīng)盡可能實(shí)現(xiàn)受累骨質(zhì)的充分切除及重要結(jié)構(gòu)的充分減壓和妥善保護(hù)。應(yīng)根據(jù)顱底脊索瘤的具體部位、侵及范圍和生長(zhǎng)特點(diǎn),同時(shí)結(jié)合術(shù)者的專長(zhǎng)，選擇合理的手術(shù)策略和入路,包括單純經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡、顯微鏡下、顯微鏡與神經(jīng)內(nèi)鏡“雙鏡聯(lián)合”以及分期行不同入路手術(shù)等。手術(shù)操作時(shí)應(yīng)盡量做到4個(gè)減少，即減少重復(fù)操作、減少視角變化、減少器械進(jìn)出術(shù)野的次數(shù)、減少更換器械的次數(shù)。由多學(xué)科具備豐富經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生合作手術(shù)有助于復(fù)雜病變的處理。神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)術(shù)中超聲的應(yīng)用可提高手術(shù)的順利性,減少手術(shù)嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。

　　1、術(shù)前評(píng)估：

　　(1)顱底脊索瘤分型:基于術(shù)前影像學(xué)資料，根據(jù)累及的解剖區(qū)域進(jìn)行劃分針對(duì)開顱顯微手術(shù),2006年張俊廷等將顱底脊索瘤分為蝶鞍型、中顱窩型、斜坡型、顱頸交界型及廣泛型。針對(duì)神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù),2013年桂松柏等將顱底脊索瘤分為中線區(qū)域的前顱底型、上斜坡型、上中斜坡型、中下斜坡型、下斜坡型和全斜坡型，以及中線及中線旁區(qū)域的廣泛型。(2)顱內(nèi)重要血管的評(píng)估及處理:若頸內(nèi)動(dòng)脈、椎-基底動(dòng)脈等大血管受累，術(shù)前應(yīng)行CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)或數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查。對(duì)于術(shù)中顱內(nèi)重要血管位置的判斷，融合CT與MR的神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)結(jié)合術(shù)中多普勒超聲能夠提高準(zhǔn)確度,但要警惕神經(jīng)導(dǎo)航的影像漂移。

　　2、手術(shù)入路及要點(diǎn)：

　?。?)開顱顯微手術(shù)需要關(guān)注3個(gè)重點(diǎn)：

　?、儆材ね馊肼泛陀材は氯肼返倪x擇應(yīng)依據(jù)病變特點(diǎn)來決定,兩者不存在對(duì)立,可結(jié)合使用。

　　②受累骨質(zhì)需盡可能磨除干凈。

　?、壑匾曪B底逐層重建和修補(bǔ)。顱底硬膜缺損可采用自體筋膜或人工硬膜縫合或貼敷修補(bǔ)；術(shù)區(qū)不可殘留死腔,可取腹部或股外側(cè)脂肪予以填充；對(duì)于部分顳骨受累嚴(yán)重，腫瘤切除后外耳道、咽鼓管開放的患者,需進(jìn)行顳骨的輪廓化以及外耳道和咽鼓管的結(jié)扎封閉；對(duì)于侵及口腔，上、下頜骨,咽旁等區(qū)域的脊索瘤，腫瘤切除后，切開的下頜骨等骨性結(jié)構(gòu)可用連接板重新連接;口腔黏膜和唇部采用可吸收線縫合，術(shù)后短期內(nèi)經(jīng)胃管進(jìn)食。對(duì)于軟組織受累廣泛、嚴(yán)重者,需考慮進(jìn)行帶血管蒂的皮瓣移植。

　　(2)神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)需要關(guān)注的重點(diǎn):

　?、匐p鼻孔操作有利于復(fù)雜病變的處理。

　?、谟捎陲B底脊索瘤有沿著顱底骨縫、神經(jīng)和大血管孔道生長(zhǎng)的特點(diǎn),應(yīng)注意合理安排切除順序，是骨切除。

　?、勰[瘤未侵入硬膜內(nèi)時(shí),盡量保持硬膜的完整性;腫瘤侵入硬膜內(nèi)時(shí)，建議連同受累硬膜一并切除。

　?、芤罁?jù)病變范圍,預(yù)制可覆蓋顱底需修復(fù)范圍的帶血管蒂鼻中隔黏膜瓣。術(shù)后腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)較高時(shí),需進(jìn)行多層復(fù)合顱底重建,防止腦脊液漏。必要時(shí)術(shù)后行腰大池置管引流術(shù)。

　?、葆槍?duì)復(fù)發(fā)患者,是有放療史的患者,術(shù)中如出現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈顯露,應(yīng)采用帶血管蒂鼻中隔黏膜瓣或帶血管蒂顳肌筋膜瓣貼敷保護(hù)。

　　3、組織重建:

　　要高度重視顱底脊索瘤手術(shù)切除后的組織重建，特別是對(duì)于多次復(fù)發(fā)的顱底脊索瘤患者，其組織血供、營(yíng)養(yǎng)狀況常較差,在組織重建時(shí)更應(yīng)小心謹(jǐn)慎，爭(zhēng)取將腫瘤切除和良好的組織重建同期完成。

　　神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)的顱底重建策略:

　　(1)以“三明治”法多層修復(fù)為原則,當(dāng)腦脊液流量高時(shí),可以考慮硬性修補(bǔ);硬性修補(bǔ)材料可考慮鼻中隔、鼻甲的骨片。

　　(2)充分制備移植床。

　　(3)修補(bǔ)多采用自體材料,包括闊肌筋膜、自體脂肪和帶蒂鼻腔黏膜瓣;人工材料包括人工硬膜、硬膜膠及生物膠等。耳腦膠應(yīng)屬禁忌。

　　(4)重建順序:首先選用人工硬膜或闊肌筋膜內(nèi)襯,繼之采用自體脂肪封閉人工硬膜與顱底硬膜間隙,然后再用闊肌筋膜覆蓋包括移植床在內(nèi)的修補(bǔ)區(qū)，然后覆蓋帶蒂鼻中隔黏膜瓣。因前期手術(shù)或腫瘤因素不能或難以獲取足夠大的帶蒂鼻中隔黏膜瓣時(shí),若可獲得能覆蓋1/2以上缺損區(qū)的帶蒂黏膜瓣，或使用游離黏膜瓣覆蓋移植區(qū),均有利于闊肌筋膜盡快血管化；若無可用黏膜瓣,對(duì)有術(shù)后放療需求的患者,可以適當(dāng)推遲手術(shù)后放療的時(shí)間,有利于移植物的成活。

　　(5)對(duì)于有放療史的復(fù)發(fā)患者，局部缺損大且組織營(yíng)養(yǎng)較差時(shí),亦可采用帶蒂顳頂肌筋膜瓣修復(fù)。脂肪、人工硬膜、闊筋膜的放置順序可以根據(jù)具體情況進(jìn)行調(diào)整。

　　游離皮瓣的修復(fù)策略:

　　(1)對(duì)于術(shù)中單純頭頸部皮膚缺損、口鼻腔黏膜缺損、竇腔開放,組織缺損面大無法縫合的情況,可考慮游離皮瓣修補(bǔ)。游離皮瓣修復(fù)的主要目標(biāo)是封閉皮膚黏膜創(chuàng)區(qū)及口鼻竇腔等污染區(qū),因此僅需充足的皮膚組織作為游離組織瓣。常采用的組織瓣包括前學(xué)皮瓣、股前外側(cè)皮瓣,此類皮瓣能提供充足且柔軟的組織,對(duì)于面大、形狀不規(guī)則的組織缺損具有良好的修復(fù)效果。

　　(2)對(duì)于術(shù)中產(chǎn)生的較大范圍軟組織缺損，同時(shí)累及顳骨、硬膜等組織的復(fù)合組織缺損，首先需要考慮封閉死腔,同時(shí)對(duì)缺損的硬膜及術(shù)后可能產(chǎn)生腦脊液漏的部位進(jìn)行修復(fù)。此時(shí),背闊肌皮瓣或背闊肌-前鋸肌復(fù)合皮瓣是優(yōu)選的游離組織瓣。此皮瓣可提供較充足的組織量,柔軟的肌肉組織對(duì)復(fù)雜的缺損結(jié)構(gòu)具有良好的適應(yīng)性,因此對(duì)術(shù)后產(chǎn)生的死腔具有良好的充填效果,也可使修復(fù)后的硬膜產(chǎn)生足夠的封閉效果。

　　(3)在受區(qū)諸多血管中,由于顳淺動(dòng)、靜脈靠近術(shù)區(qū),解剖位置恒定,目具有與游離組織瓣供區(qū)血管管徑匹配等特點(diǎn),因此常作為優(yōu)選的受區(qū)血管。顳部手術(shù)操作損傷題淺動(dòng)、靜脈時(shí),常需沿顳淺動(dòng)脈向近心端解剖分離,尋找可靠的供血?jiǎng)用}?？梢愿鶕?jù)皮瓣血管蒂長(zhǎng)度選擇領(lǐng)外動(dòng)脈及其分支作為受區(qū)動(dòng)脈;再根據(jù)動(dòng)脈吻合口的位置、血管蒂走行等因素,選擇頸外靜脈、面后靜脈、面總靜脈以及頸內(nèi)靜脈及其分支作為受區(qū)靜脈。

　　顱頸骨結(jié)構(gòu)的重建策略：對(duì)于主要累及顱頸交界區(qū)的顱底脊索瘤,需重點(diǎn)考慮行內(nèi)固定或外固定治療,以防枕頸交界區(qū)或脊柱失穩(wěn)。一般情況下,顱頸交界區(qū)失穩(wěn)的因素主要包括以下4個(gè)方面:

　　(1)寰椎環(huán)形結(jié)構(gòu)的缺失或損害,包括前弓、側(cè)塊及后號(hào)。

　　(2)寰齒間距增大,寰樞椎損害、脫位或半脫位。

　　(3)枕踝損害、寰枕關(guān)節(jié)脫位。

　　(4)寰椎側(cè)塊損害、寰樞側(cè)方關(guān)節(jié)脫位導(dǎo)致的失穩(wěn)。通常為幾種失穩(wěn)因素并存。失穩(wěn)來源于腫瘤對(duì)骨質(zhì)和關(guān)節(jié)的侵襲以及醫(yī)源性操作，故本共識(shí)術(shù)前根據(jù)MRI、CT等影像學(xué)資料,結(jié)合手術(shù)切除范圍進(jìn)行綜合評(píng)估。一旦患者的顱頸交界區(qū)存在明顯不穩(wěn)或術(shù)后失穩(wěn),且已產(chǎn)生或可能產(chǎn)生相應(yīng)癥狀,應(yīng)予以內(nèi)固定。腫瘤切除術(shù)同期實(shí)施固定術(shù),一方面可以恢復(fù)枕頸部脊柱的生理結(jié)構(gòu)，預(yù)防神經(jīng)組織功能損傷，維持和恢復(fù)脊柱的穩(wěn)定性；另一方面也利于早期功能鍛煉,促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。手術(shù)一般包括前路假體植入枕頸融合術(shù)、后路枕頸融合術(shù)以及前后路聯(lián)合手術(shù)。對(duì)于骨質(zhì)條件較差、局部骨質(zhì)缺損較多的患者,需要增加局部植骨量，且術(shù)后需輔助頸托、Halo支架等外固定器械輔助，以達(dá)到更高的枕頸融合效率。另外,3D打印鐵金屬內(nèi)植假體是重建顱頸交界區(qū)骨性結(jié)構(gòu)的新選擇

　　意見：手術(shù)治療是原發(fā)顱底脊索瘤的優(yōu)選治療方式，其目標(biāo)是較大限度地切除腫瘤的同時(shí)保護(hù)神經(jīng)功能、好轉(zhuǎn)患者的生命質(zhì)量。神經(jīng)外科、耳鼻喉科、口腔頜面外科及整形外科等多學(xué)科合作手術(shù)有助于復(fù)雜病變的處理。復(fù)雜脊索瘤手術(shù)涉及顱底修復(fù)和脊柱失穩(wěn)，需重視游離皮瓣修補(bǔ)和脊柱固定技術(shù)的應(yīng)用。

　　放療治療

　　按照放射線類型分類,放療主要有常規(guī)光子放射、質(zhì)子放射、重離子(主要是碳離子)放射,由于脊索瘤對(duì)放射敏感性差,且顱底毗鄰眾多重要正常組織(如腦干、視神經(jīng)、視交叉等),常規(guī)劑量的光子放療效果通常較差。由于質(zhì)子或重離子放射可將放射線更聚焦于腫瘤區(qū)域且對(duì)腫瘤的殺滅效應(yīng)更強(qiáng)，因此,質(zhì)子、重離子放射具有更好的療效，是脊索瘤放療的一線技術(shù)。

　　放療前應(yīng)評(píng)估患者的視力、視野、聽力、垂體功能及腦神經(jīng)功能。對(duì)于術(shù)后腫瘤殘留或無法耐受手術(shù)的患者,在可見腫瘤區(qū)域,光子放療和質(zhì)子放療的劑量應(yīng)=70 GyE(2 GyE/次,1次/d,5次/周),碳離子放射劑量=66 GyE(3-4 GyE/次,1次/d,45次/周),更高的劑量通常意味著更好的腫瘤局部控制率,但要考慮和衡量正常組織的放射性損傷風(fēng)險(xiǎn)。此外,還需對(duì)可見腫瘤周邊的亞臨床病灶進(jìn)行放療,劑量可以略低。對(duì)于腫瘤全切除的患者,術(shù)后放療的劑量也可略低。由于顱底脊索瘤少發(fā)生手術(shù)通道的播散種植，不應(yīng)常規(guī)將手術(shù)通道納入靶區(qū)。

　　意見：質(zhì)子、重離子放射是目前脊索瘤放療的一線技術(shù)。對(duì)于手術(shù)后可見腫瘤殘留區(qū)域,光子放療和質(zhì)子放療的劑量應(yīng)≥70 GyE,碳離子放射劑量=66 GyE;需對(duì)手術(shù)后可見腫瘤殘留周邊的亞臨床病灶進(jìn)行放療,劑量可以略低。

• 所屬欄目：脊索瘤
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• 更新時(shí)間：2024-01-22 11:07:40

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