脊索瘤是什么??？脊索瘤是一種源于脊索殘余的惡性腫瘤。在兒科年齡組，脊索瘤平均分布在骶骨、顱底和活動脊柱。在活動脊柱的分布中，頸椎是較常見的位置?？趥?cè)腫瘤見于較年輕的患者;尾側(cè)病變見于老年患者。

　　脊索瘤有哪些癥狀？雖然脊索瘤病變很少轉(zhuǎn)移，但它們具有局部侵襲性和損害性。因此，較初評估時的癥狀完全取決于部位。斜坡病變可伴有內(nèi)分泌病、頭痛和顱神經(jīng)麻痹;骶尾骨病變會伴有疼痛、虛弱和腸膀胱失禁。除了神經(jīng)損傷外，鄰近的結(jié)構(gòu)和器官也受到影響。由顱底病變引起的慢性鼻竇疾病，頸部腫瘤引起的氣道阻塞，以及骶骨生長引起的腸和膀胱損害，都是由腫瘤的直接質(zhì)量效應引起的。

　　脊索瘤難治嗎？

　　脊索瘤發(fā)病率只有百萬分之一，是一種發(fā)生于顱底和脊柱的少見占位性病變，屬于骨與軟組織惡性腫瘤，腫瘤早期生長緩慢通常沒有癥狀，這種腫瘤通常質(zhì)硬、和骨質(zhì)強力粘附在一起，侵犯重要的神經(jīng)血管組織，難以全切，對手術(shù)的挑戰(zhàn)較大。由于解剖結(jié)構(gòu)復雜，診斷和手術(shù)往往都很困難，而且手術(shù)后較易復發(fā)，到目前也一直是神經(jīng)外科一個“難題”。但是難題并不意味著不能治療，經(jīng)驗豐富的醫(yī)生會較大水平切除腫瘤且盡不損傷神經(jīng)和其他器官，脊索瘤的治療和預后跟手術(shù)切除和范圍至關(guān)重要。

　　得了脊索瘤還能活多久？脊索瘤預后怎么樣？

　　得了脊索瘤還能活多久取決于治療程度，手術(shù)切除是治療脊索瘤的首要標準。INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術(shù)委員會主席以及法國巴黎Lariboisiere醫(yī)院神經(jīng)外科主席Sebastien Froelich教授在其2019年11月受邀參與二屆上海同濟神經(jīng)外科論壇的學術(shù)講演中與國內(nèi)神經(jīng)外科同仁交流了他多年來對大量脊索瘤手術(shù)患者的研究結(jié)果：

　　（切除率越高，無進展性生存期越長）

　　Froelich教授指出：無論是PFS（無進展生存期）還是OS（總生存期）都與以往研究類似，我們已經(jīng)證實，切除的范圍對于患者來說是重要的。事實上，這是顱底脊索瘤較重要的預后因素。

　　影響脊索瘤手術(shù)切除的因素有很多，比如在硬膜內(nèi)的擴展一般會影響切除程度，手術(shù)會更困難和危險。此外，血管包繞也很重要，只要是在基底動脈上，例如在顱內(nèi)或進入海綿竇和ICA零點位置，完全切除是困難的。以前治療的影響也很重要，在此之前，只要患者接受了不完全的治療，試圖在這些患者身上取得一個好的結(jié)果并治愈患者幾乎是不可能的。

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　　關(guān)于如何延長脊索瘤的存活期、降低復發(fā)幾率？Froelich教授則認為：對于脊索瘤患者來說，選擇一個配合高效的脊索瘤MDT多學科中心是重要的。它可以有專門的有經(jīng)驗的團隊來治療脊索瘤，根據(jù)患者的病情制定合理的治療方案，可以從一開始就對患者進行有規(guī)劃的系統(tǒng)治療。此外，合理的MDT多學科治療對脊索瘤患者預后的影響也很大，術(shù)前KPS評分也很重要。

　　Froelich教授擅長神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的治療，精通使用神經(jīng)內(nèi)鏡和顯微鏡手術(shù)等切除各種顱內(nèi)占位病變，各種復雜的腦功能區(qū)腫瘤、顱底腫瘤等，像復雜位置如顱頸交界區(qū)、斜坡較大脊索瘤，并在他所在的法國巴黎Lariboisiere醫(yī)院積累了許多成功的經(jīng)驗。此外，他也是神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子手法”的發(fā)明人。

　　INC Froelich教授脊索瘤手術(shù)案例一則：

　　Victor是在流感嗜血桿菌腦膜炎的過程中接受MRI檢查偶然發(fā)現(xiàn)了斜坡脊索瘤，病變集中在右側(cè)海綿竇和翼骨上，手術(shù)切除位置較深，風險很大。其主刀醫(yī)生正是當今在神經(jīng)外科領(lǐng)域較負盛名的神經(jīng)內(nèi)鏡高手Sebastien Froelich教授。

　　不開顱、微創(chuàng)下的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)切除

　　對于Victor的脊索瘤，Sebastien Froelich教授采用的是不開顱的經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)，經(jīng)鼻入路可通過鼻腔自然通道直接到達腫瘤本身，可避免牽拉腦組織，同時可減少損傷腫瘤周圍重要結(jié)構(gòu)的風險，是符合“微創(chuàng)”原則的手術(shù)入路。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡設(shè)備的不斷更新以及神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)技術(shù)的不斷進步，目前神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)已成為顱底脊索瘤的優(yōu)選治療方法。

　　圖示為筷子技術(shù)，A圖表示筷子夾在拇指和手指之間。B圖表示內(nèi)窺鏡和抽吸（或其他器械）可以類似地保持在外科醫(yī)生的非主導手中。旋轉(zhuǎn)軸與抽吸的遠端角度結(jié)合可以將小手指運動轉(zhuǎn)換成暴露深度中的360度范圍。

　?。ˋ、B圖顯示位于右海綿竇中心的脊索瘤病變。病變集中在右側(cè)海綿竇和翼骨上，并在右側(cè)鄰卵圓孔。C圖表示矢狀位顯示無腫瘤殘余，D、E、F圖顯示軸位、冠狀位脊索瘤被絕大部分切除，有少量殘余。）

　　Froelich教授利用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)筷子手法，做到了對于高難度斜坡脊索瘤的較大限度的次全切，避免損傷周邊的神經(jīng)、血管及正常腦組織，將損傷和術(shù)后并發(fā)癥的可能性降到了較低?；颊叽稳惺中g(shù)后，實行了質(zhì)子治療并達到了較好的預后。

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• 更新時間：2022-04-25 17:30:58

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