當(dāng)年幼的孩子得了惡性腦腫瘤，TA需要面對(duì)什么?

　　每況愈下的身體、迅速生長(zhǎng)的腫瘤、切不干凈的手術(shù)、再次復(fù)發(fā)的噩夢(mèng)……

　　而作為父母的你，又需要面對(duì)什么?

　　四處求醫(yī)的奔波、日夜照料的心疼、無能為力的痛苦……

　　下面我們要講的故事，就來自于這樣的兩個(gè)家庭，而他們的孩子，都患上了同一種“高度惡性的腦膠質(zhì)瘤”——髓母細(xì)胞瘤。

　　Anita是一位13歲的女孩，熱愛戶外運(yùn)動(dòng)的她會(huì)定期參加活動(dòng)，然而隨著頭痛、嘔吐的加劇，她再也無法正常參加戶外活動(dòng)了。活力正在離她而去，而一步步走進(jìn)她身體的，是伴隨著視力下降、說話含糊、走路不穩(wěn)等等癥狀而來的惡性腦腫瘤。

　　焦急的父母帶她來到加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院(SickKids)，在這里，Anita遇到一位親和的醫(yī)生——INC國(guó)際兒童腦瘤大咖James T. Rutka教授。核磁掃描顯示Anita的右側(cè)小腦存在5.6×5.0×3.4cm的高信號(hào)巨大占位，導(dǎo)致了第四腦室狹窄以及梗阻性腦積水。

　　“必須立即接受切除手術(shù)，解除占位效應(yīng)。”Rutka教授極其認(rèn)真地對(duì)Anita一家人說：“否則腫瘤很有可能生長(zhǎng)快速，手術(shù)的難度也會(huì)成倍增加。”

　　Anita父母不敢在孩子面前露出一絲難過，更不敢表現(xiàn)出泄氣，此時(shí)此刻能給予孩子力量的，恐怕也只有站在身后、身為父母的他們了。

　　“那就手術(shù)!”

MR顯示腫瘤侵犯右側(cè)橫竇

　　Anita享受陽光曬在皮膚上的熱度，也享受汗水劃過手臂的輕癢，13歲的她第一次有了喜歡的東西，不甘心就這樣被腦瘤奪走。

　　手術(shù)進(jìn)行地順利。Rutka教授告訴她，病理結(jié)果顯示的是髓母細(xì)胞瘤伴間變，盡管右側(cè)橫竇內(nèi)小腦實(shí)質(zhì)部分的腫瘤被全部切除，但由于殘留的腫瘤侵犯了右側(cè)橫竇和乙狀竇的交界處，不適合安全切除，因此目前還有少量的強(qiáng)化腫瘤，后續(xù)還要接受進(jìn)一步的綜合治療。

　　Anita動(dòng)了動(dòng)手指，在接觸到照射進(jìn)病床的陽光時(shí)，她似乎感受到流失的生命力正在源源不斷地注入到自己身體里。

　　手術(shù)后，Anita接受了Rutka教授安排的綜合治療方案，“這會(huì)有助于進(jìn)一步延長(zhǎng)生存期，防止腫瘤復(fù)發(fā)。”

　　在此后的時(shí)間里，Anita除了按照計(jì)劃接受治療外，也回歸到了熱愛的大自然中去。八年來，號(hào)稱“兒童顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤之一”的髓母細(xì)胞瘤沒有給她帶來新的身體不適，更沒有再度復(fù)發(fā)侵蝕她的生活，相反，每一次走進(jìn)自然、登上山頂，她都重獲了夢(mèng)寐以求的自由。

A和B術(shù)后影像顯示右側(cè)橫竇有一個(gè)小的殘余腫瘤。C顯示右側(cè)橫竇局灶性血流缺損。D術(shù)后8年隨訪影像顯示無腫瘤復(fù)發(fā)或殘留。

　　Anita的故事鼓舞了SickKids里的很多小朋友，他們的心中似乎都不約而同地刮起了一陣小小的、名為希望的風(fēng)。4歲的Ian就是其中之一。

　　他是新來到SickKids的小朋友之一，與Anita不同的是，年幼的他已經(jīng)接受過一次開顱手術(shù)，然而，在經(jīng)歷了兩個(gè)周期的化療+干細(xì)胞治療后，橋腦左側(cè)還是出現(xiàn)了復(fù)發(fā)性髓母細(xì)胞瘤。

　　被現(xiàn)實(shí)狠狠打擊過，他的家人也變得更加小心翼翼：不敢再接受第二次開顱手術(shù)了。

　　萬一術(shù)中發(fā)生意外、萬一術(shù)后孩子身體變得更差、萬一還要第三次開顱……這些“萬一”在復(fù)發(fā)后統(tǒng)統(tǒng)變成了一萬分的害怕。

　　然而，Rutka教授卻在一次溝通中為他們帶來了希望：激光間質(zhì)熱療(LITT)可以做到不開顱，用激光消融腫瘤。

　　Ian睜大雙眼，在他一連串的“真的嗎”中，心里那一陣小小的風(fēng)竟然真的吹起了希望。

　　LITT沒有令I(lǐng)an一家人失望，它真正成為了Ian與髓母細(xì)胞瘤對(duì)抗時(shí)堅(jiān)實(shí)的盾牌。Ian的腫瘤在隨著時(shí)間逐漸縮小，此前需要接受的綜合治療也停止了，一年半左右的時(shí)間里，他獲得全勝，不僅沒有復(fù)發(fā)，還順利出院，重新上學(xué)了。

在第1、3、6、9、12和17個(gè)月隨訪的軸向T1加權(quán)對(duì)比增強(qiáng)MR圖像顯示消融腫瘤的體積逐漸減少。

　　根據(jù)美國(guó)兒童腫瘤學(xué)組(Children's Oncology Group, COG)的一項(xiàng)研究：低危險(xiǎn)組(>3歲，腫瘤無殘留，無轉(zhuǎn)移)的5年生存率有8成，高危險(xiǎn)組(>3歲，腫瘤殘留，轉(zhuǎn)移)的5年生存率有6成，個(gè)別的可生存達(dá)十年以上。

　　髓母細(xì)胞瘤能達(dá)到所謂的高“治愈”嗎?

　　01. 標(biāo)準(zhǔn)治療方案

　　髓母細(xì)胞瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案通常是先手術(shù)再放療+化療。理想的情況是，患者的腫瘤被安全的全切除或接近全切除，再進(jìn)行一步治療。腫瘤未能全部切除的患者，在手術(shù)后會(huì)先接受放療，或者放化療同步結(jié)合來殺死殘存的癌細(xì)胞?？紤]到放射線對(duì)患者認(rèn)知功能和生長(zhǎng)發(fā)育的影響，三歲以下的患兒經(jīng)常會(huì)遵醫(yī)囑先化療來盡量延后放療的時(shí)機(jī)，等年齡稍大后再實(shí)施放療。

　　02. 對(duì)癥“分型”的重要性

　　國(guó)際公認(rèn)的四種亞型是2016年WHO采用的WNT型、SHH型、3型和4型?？傮w而言，WNT型、未轉(zhuǎn)移的SHH型、非WNT或SHH型中13號(hào)染色體缺失且無MYC基因擴(kuò)增的為低風(fēng)險(xiǎn)，患者治愈情況較好。已轉(zhuǎn)移的SHH型、高風(fēng)險(xiǎn)3型且有MYC基因擴(kuò)增的亞型是極高風(fēng)險(xiǎn)，患者預(yù)后較差。

　　Rutka教授對(duì)此還表示，髓母細(xì)胞瘤不同亞型會(huì)有不同的臨床病理特征和顯著的生存率差異。在SickKids的兒童髓母細(xì)胞瘤患者中，經(jīng)過有效的治療，WNT型的5年生存率可高達(dá)90%。理解不同亞型的致病機(jī)理，有利于更準(zhǔn)確的推斷患者的預(yù)后效果，開發(fā)更有針對(duì)性的治療方法，以及減少對(duì)患者進(jìn)行過度的治療。

　　03. 高切除率手術(shù)為前提

　　對(duì)于如何更大程度提高髓母細(xì)胞瘤的治愈率，Rutka教授的團(tuán)隊(duì)指出，手術(shù)切除率越高，預(yù)后也越好，但前提要做到準(zhǔn)確的診斷(包括前沿的全套基因檢測(cè)，得出準(zhǔn)確的分子基因型及亞型)。其手術(shù)原則是：任何手術(shù)都要保證安全性，盡量不對(duì)大腦功能造成損傷。

GTR=全切(術(shù)后影像學(xué)顯示無殘余組織);NTR=近全切(術(shù)后影像學(xué)顯示殘余組織<1.5cm²);STR=次全切(術(shù)后影像學(xué)顯示殘余組織≥1.5cm²)。三組數(shù)據(jù)顯示，手術(shù)切除率越高，髓母細(xì)胞瘤預(yù)后越好，生存率越高。

　　國(guó)際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)執(zhí)行委員會(huì)&顧問委員會(huì)成員之一，發(fā)表超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)清醒開顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國(guó)際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于兒童膠質(zhì)瘤，尤其是高級(jí)別膠質(zhì)瘤開展多項(xiàng)臨床試驗(yàn)，其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是國(guó)際知名的兒童醫(yī)院之一。

• 所屬欄目：腦腫瘤
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