兒童癲癇全球范圍發(fā)病率為千分之五至千分之十左右，癲癇癥狀每發(fā)生一次，神經(jīng)細(xì)胞就會(huì)過(guò)度的釋放電流，同時(shí)也會(huì)給孩子的腦部神經(jīng)造成傷害，損傷神經(jīng)細(xì)胞。

　　目前識(shí)別出的大多數(shù)遺傳性癲癇在兒童期發(fā)病。遺傳性癲癇包括遺傳全面性癲癇中的特征明確的癲癇綜合征，例如兒童失神性癲癇、青少年失神性癲癇和青少年肌陣攣性癲癇，以及常常與神經(jīng)發(fā)育障礙和難治性癲癇發(fā)作相關(guān)的更嚴(yán)重的綜合征。

　　近年來(lái)癲癇外科在國(guó)內(nèi)外快速發(fā)展，其中兒童癲癇外科占有相當(dāng)大的比重。兒童癲癇外科，特別是6歲及以下兒童，在術(shù)前評(píng)估和手術(shù)技術(shù)方面與年長(zhǎng)兒和成人有明顯不同。為此，中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)譚啟富癲癇外科基金會(huì)組織專家工作組，針對(duì)≤6歲兒童藥物難治性癲癇(DRE)的術(shù)前評(píng)估及外科治療進(jìn)行了一次廣泛的專家調(diào)查，以期更加規(guī)范地開展小兒癲癇外科工作。所調(diào)查的外科治療方法包括致癇區(qū)的切除、離斷、SEEG熱凝或MRI引導(dǎo)的激光間質(zhì)熱療，也包括胼胝體切開等開顱手術(shù)，但不包括各種神經(jīng)調(diào)控治療。

　　中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì)兒童癲癇外科共識(shí)專家組在Acta Epileptologica(AE)發(fā)表Consensus on pediatric epilepsy surgery for young children: an investigation by the China Association Against Epilepsy task force on epilepsy surgery。

　　以下為2023年6歲以下兒童癲癇外科專家共識(shí)篇的部分內(nèi)容分享，一起來(lái)看看吧...

　　六歲及以下癲癇外科的年齡分組

　　從癲癇外科的角度，高度推薦進(jìn)一步細(xì)化年齡分組(表1)，以便更有針對(duì)性地制定合理的術(shù)前評(píng)估和手術(shù)方案，并有助于臨床交流和總結(jié)。

(表1)低齡兒童癲癇外科兒童的年齡分組及主要關(guān)注點(diǎn)

　　術(shù)前評(píng)估

　　推薦對(duì)所有病因不明的兒童DRE轉(zhuǎn)診至癲癇中心進(jìn)行綜合診斷和治療評(píng)估，并對(duì)有可能手術(shù)治療的患兒進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，目的是：①確認(rèn)癲癇的診斷和分型;②病因?qū)W診斷和手術(shù)適應(yīng)證評(píng)估;③致癇區(qū)的定位診斷;④手術(shù)的獲益與風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估。

　　1.病因?qū)W診斷

　　在兒童癲癇術(shù)前評(píng)估的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)(multidisciplinary team，MDT)中，需要有兒童神經(jīng)?？漆t(yī)生的參與，這對(duì)病因?qū)W診斷特別重要。與成人癲癇相比，兒童DRE的病因更加復(fù)雜多樣。并非所有的兒童DRE都適合外科手術(shù)治療。根據(jù)ILAE 2017年的癲癇分類框架，在術(shù)前評(píng)估時(shí)應(yīng)首先對(duì)病因?qū)W再次進(jìn)行系統(tǒng)性的診斷評(píng)估，選擇合適的手術(shù)候選病例。

　　遺傳性或遺傳-結(jié)構(gòu)性異常是低齡兒童DRE最常見的病因。

　　2.神經(jīng)影像學(xué)

　　3.神經(jīng)電生理檢查

　　4.神經(jīng)發(fā)育評(píng)估

　　表2是本共識(shí)推薦的低齡癲癇兒童術(shù)前發(fā)育評(píng)估項(xiàng)目。所有患兒均應(yīng)在術(shù)前1~3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行發(fā)育評(píng)估(DQ)或智力評(píng)估(IQ)。

(表2)低齡癲癇兒童術(shù)前發(fā)育評(píng)估推薦項(xiàng)目

　　5.癲癇外科手術(shù)適應(yīng)證

　　6.解剖-電-臨床定位原則

　　癲癇外科手術(shù)策略和技術(shù)

　　1.一般原則和要求

　　低齡兒童癲癇外科在手術(shù)策略和手術(shù)方法上具有與成人癲癇外科不同的特點(diǎn)。開展兒童癲癇外科的醫(yī)師團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)具備良好的兒童神經(jīng)外科基礎(chǔ)和成熟的癲癇外科技術(shù)和設(shè)備，并需要與兒童神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)電生理、兒科護(hù)理等多學(xué)科進(jìn)行良好合作。

　　對(duì)于小嬰兒，體重是影響手術(shù)安全性的重要因素，手術(shù)時(shí)理想的體重應(yīng)該在10kg以上。但如果患兒發(fā)作頻繁且病灶明確，在做好充分術(shù)前準(zhǔn)備的前提下，體重5kg以上患兒也可以進(jìn)行手術(shù)。體重低于5kg時(shí)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)顯著增加，建議優(yōu)先嘗試內(nèi)科治療措施。

　　2.手術(shù)時(shí)機(jī)

　　對(duì)DRE患兒應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)診至癲癇中心進(jìn)行評(píng)估。對(duì)于有明確手術(shù)適應(yīng)證的DRE患兒，早期手術(shù)控制發(fā)作對(duì)改善各個(gè)方面的預(yù)后均有積極作用。

　　有些病因在起病早期即可以診斷為DRE(如半側(cè)巨腦癥或FCD)，如出現(xiàn)藥物難以控制的每日頻繁發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，可以考慮及早手術(shù)治療中止發(fā)作，以減少癲癇性腦損傷，并獲得更好的術(shù)后功能代償。

　　對(duì)于MRI顯示有結(jié)構(gòu)性致癇性病變(不包括腫瘤)，但臨床保持長(zhǎng)期無(wú)發(fā)作的患兒，可暫緩手術(shù)治療，因?yàn)闊o(wú)法評(píng)估手術(shù)對(duì)控制發(fā)作的療效，也不能確定手術(shù)后發(fā)育和認(rèn)知功能一定會(huì)有明顯改善。但如臨床再?gòu)?fù)發(fā)、藥物副作用較大或存在由持續(xù)放電引起的認(rèn)知功能倒退，則不應(yīng)再延遲手術(shù)時(shí)間。

　　3.手術(shù)策略

　　低齡兒童癲癇手術(shù)的基本原則與成人相同，即盡可能完全切除致癇灶以達(dá)到術(shù)后無(wú)發(fā)作，并最大限度保護(hù)功能區(qū)。同時(shí)應(yīng)針對(duì)低齡兒童的病因、病變部位和范圍，采取適當(dāng)?shù)氖中g(shù)策略。

　　4.手術(shù)方法

　　癲癇外科一般的致癇灶切除手術(shù)方法也適用于低齡兒童，但有些術(shù)式在低齡兒童更常應(yīng)用。

　　James T.Rutka教授

　　針對(duì)難治性癲癇，INC世界神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、加拿大Sick Kids兒童醫(yī)院腦瘤研究中心主任、世界神經(jīng)外科學(xué)院前主席、世界神經(jīng)外科專業(yè)知名雜志《Journal of Neurosurgery》主編James T. Rutka教授極為擅長(zhǎng)。

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• 更新時(shí)間：2025-03-19 13:37:23

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