什么是DIPG？

　　DIPG(Diffuse Intrinsicpontine glioma)或彌漫性內(nèi)囊橋膠質(zhì)瘤是一種在腦干區(qū)域發(fā)現(xiàn)的腦腫瘤,是一種少見，侵襲性和致命的腦癌類型，主要影響10歲以下的兒童DMG（彌漫性中線膠質(zhì)瘤）和DIPG（彌漫性內(nèi)源性腦橋膠質(zhì)瘤）通常一起分類，但可以有不同的治療方法，可能導(dǎo)致略微不同的預(yù)后路徑。大多數(shù)診斷發(fā)生在5至7歲之間。它占兒童全部腦腫瘤的10-15%，DIPG預(yù)后不理想，只有不到10%的兒童從診斷后存活兩年。

　　腫瘤在腦干中生長(zhǎng)，腦干位于大腦與脊髓相遇的頸部后部。它由神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞組成，這使其成為一種神經(jīng)膠質(zhì)瘤。神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞充當(dāng)神經(jīng)元周圍的支持細(xì)胞。

　　使用DIPG，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞會(huì)失控，較終擠壓并損害健康的腦組織。由此產(chǎn)生的腦損傷會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重和危及生命的后果。

　　得了DIPG癥狀有哪些？

　　DIPG是一種快速生長(zhǎng)的腫瘤，癥狀通常會(huì)突然出現(xiàn)，并迅速急劇惡化。這些腫瘤發(fā)生在腦橋中，腦干的一個(gè)區(qū)域負(fù)責(zé)身體的許多基本功能，如呼吸，血壓控制和眼球運(yùn)動(dòng)。1

　　常見的DIPG癥狀包括：

　　復(fù)視或視力模糊通常是較初的癥狀之一。

　　在某些情況下，眼睛可能看起來朝不同的方向看或看起來交叉。

　　行走，保持平衡和協(xié)調(diào)的問題。父母可能會(huì)注意到孩子動(dòng)作抖動(dòng)或身體一側(cè)無力。

　　咀嚼和吞咽困難。有些孩子可能會(huì)流口水。

　　惡心和嘔吐。這些可能是由于腦積水，這是一種危險(xiǎn)的液體積聚，對(duì)大腦施加壓力。

　　頭痛，特別是在早上。這些可能會(huì)在突然嘔吐后消失。

　　面部或眼瞼肌肉下垂和下垂，使臉部看起來不對(duì)稱。

　　疾病進(jìn)展和臨終

　　DIPG的影響可能會(huì)在幾周到幾個(gè)月內(nèi)危及生命。

　　生命較后三個(gè)月中一些較常見的癥狀是：

　　疲勞、協(xié)調(diào)和行走受損、吞咽或說話困難、視力困難、呼吸困難、意識(shí)模糊或改變、隨著時(shí)間的推移，這些問題變得越來越嚴(yán)重。在生命的較后幾天，患有DIPG的兒童在呼吸和意識(shí)方面有越來越多的問題。

　　如何診斷DIPG？

　　如果影像學(xué)檢查沒有定論，他們的醫(yī)生可能會(huì)建議進(jìn)行活檢以作出明確的診斷。

　　立體定向腦干活檢是使用成像完成的，并借助放置在頭皮上的小金屬標(biāo)志物來精確定位腫瘤并取樣。

　　將檢查組織樣本，以便你的孩子的醫(yī)生可以定義和分級(jí)腫瘤。分級(jí)基于腫瘤的侵襲性潛力，范圍從I級(jí)到IV級(jí)。I級(jí)腫瘤含有接近正常的組織。III級(jí)或IV級(jí)腫瘤與正常組織基本不同。這些指定有助于指導(dǎo)治療計(jì)劃。

　　DIPG治療

　　鑒于DIPG不會(huì)產(chǎn)生固體腫塊，而是悄悄進(jìn)入腦橋的神經(jīng)纖維，標(biāo)準(zhǔn)的神經(jīng)外科手術(shù)不是一個(gè)可行的選擇。發(fā)現(xiàn)這些腫瘤的大腦的微妙區(qū)域也使手術(shù)特別危險(xiǎn)。如果選擇手術(shù)需要咨詢有經(jīng)驗(yàn)技術(shù)高超的外科醫(yī)生，詢問醫(yī)生意見是否可以進(jìn)行手術(shù)。

　　大部分DIPG腫瘤主要用放射治療，放射治療使用專門的高能X射線來防止癌細(xì)胞分裂。這通常用于3歲以上的兒童。輻射每周五天進(jìn)行，持續(xù)約六周。

　　放射治療可好轉(zhuǎn)約80%的病例的癥狀，并可延長(zhǎng)兩到三個(gè)月的壽命。太小或太重而無法在施用時(shí)靜臥的兒童需接受麻醉才能接受放射治療。如果腫瘤重新生長(zhǎng)，可以給予更多的輻射來減輕癥狀并延長(zhǎng)孩子的生命。重要的是要注意，DIPG無法治愈，用于治療其他類型的腫瘤的療法通常無效。

　　得了DIPG還能活多少年？

　　DIPG預(yù)后不理想，大部分DIPG患兒在診斷后平均存活8至10個(gè)月，盡管每個(gè)孩子都不同。大約10%的孩子將存活兩年，2%將活五年。所以如果確診了DIPG，盡早尋求治療方案將為孩子爭(zhēng)取到更多的時(shí)間。

　　DIPG和預(yù)期壽命

　　與DIPG的其他人相比，那些傾向于具有更長(zhǎng)預(yù)期壽命的人是那些：

　　癥狀發(fā)作時(shí)年齡小于3歲或10歲以上、在被診斷之前經(jīng)歷癥狀的時(shí)間更長(zhǎng)、具有H3.1K27M（組蛋白3）突變。

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• 更新時(shí)間：2022-04-05 18:03:47

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