丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤(hypothalamic hamartoma)又稱下丘腦神經(jīng)元錯(cuò)構(gòu)瘤，主要見(jiàn)于兒童及嬰幼兒，臨床上較為少見(jiàn)。有性早熟，癡笑樣癲癇，有些可伴有其他類型癲癇或行為異常。

　　丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤有較獨(dú)特的臨床表現(xiàn)，多數(shù)發(fā)生在兒童早期，有性早熟，癡笑樣癲癇，有些可伴有其他類型癲癇或行為異常。

　　1.癡笑樣癲癇(gelastic seizures)，屬于間腦性癲癇的一種，表現(xiàn)為發(fā)作性傻笑，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止，發(fā)作時(shí)無(wú)神志喪失，每天可發(fā)作數(shù)十次，無(wú)任何誘因，隨病情的發(fā)展，可逐步出現(xiàn)其他類型的癲癇。癡笑多在嬰幼兒開(kāi)始，隨年齡增加而發(fā)作漸頻繁。

　　2.性早熟(precocious puberty)，表現(xiàn)為嬰幼兒女孩出現(xiàn)乳房發(fā)育、月經(jīng)初潮或男孩陰莖增大，出現(xiàn)陰毛、痤瘡及聲音變粗等。有作者報(bào)道錯(cuò)構(gòu)瘤中的74%有性早熟，本組中為53%。性早熟兒童的LH、FSH及雌或雄激素水平增高，過(guò)早進(jìn)入青春期，因骨骼發(fā)育過(guò)快，早期表現(xiàn)為生長(zhǎng)超速，但亦較早停止發(fā)育，喪失了身高發(fā)育的潛力而使身材矮小。性早熟可能與錯(cuò)構(gòu)瘤內(nèi)存在獨(dú)自的內(nèi)分泌功能單位有關(guān)。

　　3.智力低下，本病為先天性腦發(fā)育異常，故常伴有智力較差。

　　4.其他類型癲癇，常伴有癲癇大發(fā)作和跌倒發(fā)作(drop attack)。

　　新興微創(chuàng)激光技術(shù)LITT的合適性

　　對(duì)于丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤引起的癲癇，當(dāng)前國(guó)際上新興了一種不用開(kāi)顱即可微創(chuàng)去除病變的激光新技術(shù)——MRI技術(shù)引導(dǎo)的激光間質(zhì)熱療（LITT），其原理大概如下：在前沿的磁共振成像MRI引導(dǎo)技術(shù)，神經(jīng)外科醫(yī)生可以清晰地識(shí)別癲癇病灶或腫瘤與周?chē)】的X組織的位置關(guān)系,進(jìn)而制定精確的手術(shù)路徑。手術(shù)過(guò)程首先需要在患部皮膚上切一個(gè)約2-4毫米寬的小切口，之后在其中插入激光光纖探頭，然后將探頭引導(dǎo)到病灶目標(biāo)所在的位置，利用脈沖激光消融或燒掉腫瘤及病變組織即可。

　　近幾年,在引起癲癇發(fā)作的如下各種疾病中，LITT激光間質(zhì)熱療治療效果對(duì)以下這些疾病的治療得到了越來(lái)越多的證實(shí):1.難治性癲癇2.顳葉癲癇3.海馬硬化4.下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤4.局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良等.此外對(duì)于膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等腦腫瘤,也有報(bào)道陸續(xù)證明了這種微創(chuàng)、新穎的LITT治療手段的合適性和順利性,其未來(lái)發(fā)展有較大潛力。

　　國(guó)際癲癇手術(shù)教授Rutka教授LITT治療成功案例交流

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編、加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院(SickKids)腦瘤研究中心主席James T.Rutka教授在其來(lái)華參加INC二屆國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)年會(huì)時(shí)的學(xué)術(shù)演講中介紹了一例LITT治療下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤癲癇的成功真實(shí)案例，以下是他對(duì)介紹此案例的原文摘錄：

　　4歲小患者，腦內(nèi)較大的丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤，呈癡笑樣癲癇發(fā)作，激光間質(zhì)熱療對(duì)他來(lái)說(shuō)是更佳的策略。癡笑樣就是以癡笑表現(xiàn)出來(lái)的癲癇發(fā)作，這是癲癇種類之一。以前，我們?cè)噲D用神經(jīng)內(nèi)鏡治療，但是成功率不高，所以，我們決定行激光間質(zhì)熱療，在底部左側(cè)和右側(cè)的圖上能看到。她的效果好。癡笑樣癲癇發(fā)作得到了的好轉(zhuǎn)。

　　以前，她一天內(nèi)會(huì)出現(xiàn)200以上的癡笑性發(fā)作。現(xiàn)在，這個(gè)數(shù)量很大水平的下降了，但她仍然會(huì)出現(xiàn)發(fā)作。這是這個(gè)激光燒灼的視頻，可以看得到，燒灼時(shí)間長(zhǎng)了很多，快進(jìn)下就能看到黃色逐漸變成藍(lán)色的。這個(gè)系統(tǒng)包含溫度記錄法，所以在這個(gè)過(guò)程之中能看到激光燒灼在哪里出現(xiàn)。我們會(huì)設(shè)定靶點(diǎn)和邊界，到我們想達(dá)到的程度。這個(gè)方案順利。

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