INC國際小兒神外大咖James T.Rutka教授：

　　目前至少20%的癲癇是適合手術(shù)治療的，而且預后非常好。幸運的是，在我們多倫多大學Sickkids醫(yī)院有一個龐大的團隊正在幫助我們確定哪些兒童會從癲癇手術(shù)中受益。我們會一起確定癲癇兒童的適合方案。

　　在過去的幾十年里，小兒癲癇的術(shù)前評估、手術(shù)技術(shù)和術(shù)后護理都發(fā)生了巨大變化。因此，我們收集了1987-2022年間在 Sickkids 醫(yī)院接受此種手術(shù)的 146 名難治性癲癇兒童，其中 123 例在短期術(shù)后隨訪期間無癲癇發(fā)作，89 例在長期隨訪中無癲癇發(fā)作。結(jié)果證實，這種手術(shù)在實現(xiàn)長期癲癇發(fā)作控制方面的有效性有了顯著提高。作為某些難治性癲癇患兒安全有效的治療選擇，在未來，該手術(shù)方式也許可以應用于更廣泛的病因。

　　INC世界神經(jīng)外科顧問團成員、SickKids 腦瘤研究中心主任、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員 James T.Rutka 教授專注于小兒難治性癲癇的研究，在他發(fā)表的報道中，有一種用于由嚴重的單側(cè)大腦半球病變引起的難治性癲癇的手術(shù)方法——大腦半球切除術(shù)。

　　雖然我需要切除半個大腦，聽起來十分恐怖，但我確實可以有效幫助一些不幸患上難治性癲癇的孩子們呢!

　　其實我可以分為解剖性和功能性兩種，解剖性的大腦切除確實會切掉大腦的一半，而功能性切除只涉及比較少的腦組織哦~

　　2019年就有一項研究為我作證，這些只有一半大腦的孩子不僅可以像正常人一樣生活，甚至大腦之間各功能區(qū)域的連接也顯著增強!經(jīng)過我?guī)椭暮⒆釉陂L大后只用半個大腦便可以基本替代一整個大腦的功能了，包括語言、視覺、情緒、運動以及其他認知功能，是不是很厲害?

接受大腦半球切除術(shù)后的 MRI

　　哇!我們的大腦真的好神奇!

　　被切除半個大腦的他們

　　1. 出生一周突發(fā)癲癇

　　2個半月大女孩，出生第一周癲癇發(fā)作，開始服用苯巴比妥。MRI顯示左側(cè)枕葉皮質(zhì)發(fā)育不良。6周后，苯巴比妥無法控制癲癇發(fā)作，嬰兒出現(xiàn)痙攣、右臂無力，開始服用氨己烯酸。2個月大時，又開始服用其他藥物，手臂的自發(fā)運動減少。后接受島周大腦半球切除術(shù)。

　　2. 癲癇發(fā)作致大腦中動脈梗死

　　18個月大男孩發(fā)生大動脈轉(zhuǎn)位，1個月大時曾進行心臟手術(shù)，癲癇發(fā)作后左大腦中動脈梗死。8個月大時出現(xiàn)難治性癲癇。后行大腦半球切除術(shù)。

　　3. Rasmussen 腦炎致癲癇發(fā)作

 

　　6歲男孩Jack，突然左半球癲癇發(fā)作，檢查發(fā)現(xiàn)為 Rasmussen 腦炎，在進行右側(cè)島周大腦半球切除術(shù)后，8年無癲癇發(fā)作。

　　盡管他們都接受了大腦半球切除術(shù)，但是術(shù)后的生活都沒有受到影響，反而因為擺脫了癲癇的陰霾而更加多姿多彩了呢!

　　其實，早在1928年，Dandy就首次采用解剖性大腦半球切除術(shù)治療腦膠質(zhì)瘤;1938年多倫多的McKenzie使用解剖性大腦半球切除術(shù)治療嬰兒偏癱伴頑固性癲癇;1970年Rasmussen發(fā)明了功能性大腦半球切除術(shù);直至2007 年，Delalande引入垂直入路旁中央大腦半球離斷術(shù)。

　　大腦半球切除術(shù)的目的在于從功能上隔離或切除致癇區(qū)。其中，功能性大腦半球切除術(shù)的目標是完全隔離病理性半球，控制癲癇發(fā)作而且并發(fā)癥較小。主要入路包括經(jīng)外側(cè)裂島葉周圍入路、胼胝體和側(cè)腦室的垂直入路。

　　功能性大腦半球切除術(shù)適應癥 & 局限性：

　　大面積的腦組織切除術(shù)，如解剖性大腦半球切除術(shù)，所產(chǎn)生的并發(fā)癥包括腦淺表含鐵血黃素沉著癥和繼發(fā)性腦積水，這一局限性推動了小范圍切除術(shù)和更多離斷性功能性大腦半球切除術(shù)的發(fā)展。

隨著時間的發(fā)展，半球切除術(shù)的數(shù)量變化

　　近年來，功能性大腦半球切除術(shù)演變?yōu)榇竽X半球離斷術(shù)，此手術(shù)主要是用小范圍的切除來離斷異常大腦半球。大腦半球離斷術(shù)與之前的手術(shù)相比，不僅能夠降低手術(shù)并發(fā)癥而且可有效降低癲癇發(fā)作。

短期(A)和長期(B)癲癇控制的變化

A，癲癇不再發(fā)作的比例;B，并發(fā)癥發(fā)生的患者比例

　　大腦半球離斷術(shù)是一個十分具有挑戰(zhàn)性的手術(shù)，需要深刻理解大腦的三維解剖以充分的離斷大腦半球，同時避免損傷大腦深部結(jié)構(gòu)，或術(shù)后離斷不全造成的癲癇復發(fā)。

　　其中，常見的是島周大腦半球離斷術(shù)(peri-insular hemispherotomy, pih)、矢狀竇旁垂直入路大腦半球離斷術(shù)。但所有離斷方式都有四個共同點：

　　(1)顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)的切除

　　(2)切斷構(gòu)成內(nèi)囊和放射冠的神經(jīng)纖維

　　(3)經(jīng)腦室胼胝體切開

　　(4)斷開額葉橫纖維

　　1. 適應癥

半球切除術(shù)常見適應癥

　　各類大腦半球性病變造成的頑固性癲癇，包括Rasmussen腦炎、半側(cè)巨腦畸形(Hemimegalencephaly)、半球多發(fā)皮質(zhì)發(fā)育不良、Sturge-Weber綜合征、腦穿通性囊腫、偏側(cè)驚厥-偏癱-癲癇綜合征等。Sturge-Weber綜合征、Rasmussen腦炎和局灶性腦梗死病理學的治療效果更好。

　　2. 局限性

　　在腦葉的內(nèi)側(cè)和基底部難以完全切除;長期癲癇發(fā)作概率在50-80%;如果腦室解剖對腦室入路不利，則有用。

　　INC國際大咖Rutka教授

　　國際兒童腦腫瘤大咖 James T. Rutka教授

　　教授是世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)執(zhí)行委員會&顧問委員會成員之一，發(fā)表超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗，擅長清醒開顱術(shù)、顯微手術(shù)和被廣泛用于治療惡性腦瘤和癲癇的國際前沿技術(shù)激光間質(zhì)熱療(LITT)技術(shù)經(jīng)驗，對于兒童膠質(zhì)瘤，尤其是高級別膠質(zhì)瘤開展多項臨床試驗，其所在的醫(yī)院加拿大SickKids是世界上知名的三大兒童醫(yī)院之一。

　　參考文獻：

　　1. James T. Rutka et al. Hemispherectomy at The Hospital for Sick Children: expanded indications and lessons learned over 35 years. J Neurosurg Pediatr. 2024 Jun 28;34(3):252-259.

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• 更新時間：2024-12-19 13:54:13

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