29歲的幸子(化名)從未想過自己有一天會(huì)變成重度殘疾。 一開始只是左半邊身體使不上力氣，像被切斷電源的機(jī)器，她的大腦與身體徹底失去了聯(lián)系。幸子變得焦慮、緊張、失眠，盡管食欲亢進(jìn)，但是體重卻一直在下降。種種異常催促她尋找病因，于是幸子來到日本東京女子醫(yī)科大學(xué)八千代醫(yī)療中心。沒想到在這里，她還遇到另一位與她同病相憐的病友——同樣29歲的麻衣。

　　幸子：醫(yī)生，我的身體是不是出了什么毛病?

　　麻衣：我的癥狀跟你好像，該不會(huì)我們患上同一種病了吧……

　　面對(duì)癥狀極為相似的兩位患者，醫(yī)生建議先行影像檢查，不出意料，檢查結(jié)果顯示她們患上的都是同一種疾病：煙霧病合并格雷夫斯病，同時(shí)還伴有右側(cè)腦梗死。

　　幸子

　　A，術(shù)前血管造影顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端有“煙霧血管狹窄征象”，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈(MCA)狹窄(左)。術(shù)前Xe-CT顯示雙側(cè)MCA區(qū)域腦血流減少。

　　B，術(shù)前T2、DWI序列顯示既往右側(cè)額頂葉腦梗死。

　　麻衣

　　A，術(shù)前血管造影顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端部分狹窄伴煙霧病血管，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈(MCA)狹窄。B，術(shù)前Xe-CT顯示右側(cè)MCA區(qū)域腦血流量減少，右側(cè) MCA 區(qū)域腦血管反應(yīng)性受損。

　　C，術(shù)前 T2 加權(quán)磁共振圖像(左和中)和彌散加權(quán)圖像(右)顯示右側(cè)放射冠狀動(dòng)脈腦梗死。

　　相似的癥狀和經(jīng)歷，讓幸子與麻衣不得不共同踏上治療之路。由于二人不單單是煙霧病，還伴有甲狀腺素明顯升高的甲亢癥狀，因此治療開始需要的并不是手術(shù)，而是通過藥物控制甲狀腺激素，以排除后續(xù)手術(shù)的高危因素。

　　甲亢和煙霧病有什么關(guān)系?

　　煙霧綜合征是一種與某些基礎(chǔ)疾病相關(guān)的煙霧血管病變，與煙霧病相似。甲狀腺功能亢進(jìn)癥是一種自身免疫性疾病，其中甲狀腺抗體的異常引起甲狀腺激素的過度產(chǎn)生和釋放，導(dǎo)致甲狀腺功能亢進(jìn)。

　　日本在2012年的煙霧病診斷指南中，將合并甲狀腺功能亢進(jìn)的煙霧血管病變歸為煙霧綜合征，而在2021年煙霧病診斷指南修訂版中又將合并甲狀腺功能亢進(jìn)的煙霧血管病變歸為煙霧病。

　　近年來關(guān)于這兩種疾病同時(shí)出現(xiàn)的報(bào)告逐漸增加，然而，甲狀腺功能亢進(jìn)患者繼發(fā)煙霧病的確切原因尚不清楚，其可能的機(jī)制包括甲狀腺功能的影響、免疫與炎癥、遺傳因素等。

　　甲狀腺激素過高如何成為煙霧病手術(shù)的高危因素?

　　甲狀腺激素過高時(shí)，通常不建議進(jìn)行煙霧病手術(shù)，這主要是因?yàn)榧谞钕偌に剡^高會(huì)使患者在手術(shù)過程中及術(shù)后面臨更高的風(fēng)險(xiǎn)。

　　(1)機(jī)體代謝亢進(jìn)：甲亢患者由于甲狀腺合成釋放過多的甲狀腺激素，導(dǎo)致機(jī)體代謝亢進(jìn)和交感神經(jīng)興奮。這種狀態(tài)會(huì)使患者在手術(shù)過程中更容易出現(xiàn)生命體征的不穩(wěn)定，如心率加快、血壓升高等，從而增加手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。

　　(2)術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)增加：甲亢患者在術(shù)后更容易出現(xiàn)甲狀腺危象等嚴(yán)重的并發(fā)癥。甲狀腺危象是甲亢的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，表現(xiàn)為高熱、脈快、神經(jīng)和循環(huán)障礙等，嚴(yán)重時(shí)可能危及生命。

　　雖然甲亢不是煙霧病手術(shù)的絕對(duì)禁忌癥，但患者在術(shù)前需要接受充分的治療和調(diào)整，以確保甲狀腺功能在正常范圍內(nèi)。只有在患者甲狀腺功能得到有效控制后，醫(yī)生才會(huì)考慮進(jìn)行煙霧病手術(shù)。

　　在藥物治療期間，幸子的病情卻進(jìn)一步惡化，不僅因?yàn)闃?gòu)音障礙、右腿無力以及左側(cè)額顳葉的新發(fā)腦梗死而入院，還出現(xiàn)了甲狀腺危象*，并伴有發(fā)熱、心跳過速和高血壓等癥狀。

　　* 甲狀腺危象：也稱甲亢危象，是一種危及生命的內(nèi)分泌急癥，原因可能與循環(huán)內(nèi)甲狀腺激素水平急驟增高有關(guān)，多發(fā)生于嚴(yán)重或久患甲亢未治療或治療不充分的患者，常見誘因有感染、手術(shù)、創(chuàng)傷、精神刺激等，常見的死因?yàn)槎嗥鞴俟δ芩ソ摺?/span>

　　所幸，經(jīng)過60-70天左右的藥物治療后，兩人的甲狀腺激素均得到緩解。首先接受手術(shù)的是病情更為嚴(yán)重的幸子，在INC國(guó)際煙霧病手術(shù)大咖川島明次教授的主刀下，進(jìn)行左側(cè)STA-MCA搭橋術(shù)，術(shù)后觀察到左側(cè) MCA 區(qū)域的高灌注現(xiàn)象，但未發(fā)生額外的缺血性和出血性并發(fā)癥。入院時(shí)幸子的神經(jīng)功能缺損 MRS 評(píng)分為4分(重度殘疾)，術(shù)后3個(gè)月時(shí)則恢復(fù)至2分(輕度殘疾)。

　　幸子

　　A，術(shù)后Xe-CT顯示左側(cè)大腦中動(dòng)脈區(qū)域明顯血流灌注，血管通暢;B，術(shù)后20天血管造影顯示旁路通暢(箭頭);

　　C，術(shù)后23天MR復(fù)查顯示未出現(xiàn)新的缺血性或出血性病變，恢復(fù)良好。

　　在藥物控制195天之后，麻衣也在川島教授的主刀下進(jìn)行了右側(cè) STA-MCA 搭橋術(shù)。術(shù)后觀察到甲狀腺激素輕度升高，伴有發(fā)熱和一過性心跳過速，但未出現(xiàn)腦缺血和腦出血并發(fā)癥。入院時(shí)的 mRS 評(píng)分為 3 分，術(shù)后 3 個(gè)月降至 2 分。一年后，麻衣在甲狀腺功能正常的情況下接受了對(duì)側(cè)血管搭橋手術(shù)，未出現(xiàn)并發(fā)癥。

　　后記：兩位病友的相遇似乎讓這條抗?fàn)幹凡辉倌敲垂聠?，?dāng)?shù)弥澜缟线€有一個(gè)人甚至很多人與你“同病相憐”時(shí)，腦海中自暴自棄的念頭也許就能轉(zhuǎn)化成并肩作戰(zhàn)的勇氣。疾病并不是真正的可怕，害怕才是。希望大家都能有積極交流的“閑心”、接受治療的耐心、樂觀生活的信心，與世界上素未謀面的病友們共同對(duì)抗病魔。

　　INC國(guó)際煙霧病大咖：川島明次教授

　　日本知名腦血管病手術(shù)專家

　　日本東京女子醫(yī)科大學(xué)八千代醫(yī)療中心神經(jīng)外科主席

　　日本神經(jīng)外科學(xué)會(huì)委員

　　日本腦卒中協(xié)會(huì)委員

　　日本腦卒中外科學(xué)會(huì)委員

　　日本急診醫(yī)學(xué)會(huì)委員

　　國(guó)際知名煙霧病專家 Akitsugu Kawashima

　　川島明次教授擅長(zhǎng)腦卒中、煙霧病、顱底腫瘤、面部痙攣/三叉神經(jīng)痛、顱內(nèi)血腫、巨大腦動(dòng)脈瘤、腦動(dòng)靜脈畸形等疾病的治療，尤其擅長(zhǎng)腦血管搭橋、頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)。教授神經(jīng)外科經(jīng)驗(yàn)豐富，包括腦血管搭橋手術(shù)1300例，其中兒童150例、嬰兒12例;腦動(dòng)脈瘤夾閉手術(shù)1000例;腦血管畸形切除術(shù)500例;頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)450例;開顱腦瘤切除術(shù)280例。擅長(zhǎng)顱后窩搭橋術(shù)、High-flow Bypass技術(shù)等。

　　參考資料：
　　1.Kawashima A et. al. Moyamoya disease concurrent with Graves' disease treated by direct bypass: clinical features and treatment strategies. Acta Neurochir (Wien). 2015 Jul;157(7):1095-102.

　　2.劉成龍,張謙,趙繼宗.甲狀腺功能亢進(jìn)合并煙霧病發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展[J].中國(guó)卒中雜志,2023.18(3):353-358.

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