出血型煙霧病臨床少見，其出血類型大致有:腦實質(zhì)出血(包括大腦半球出血、丘腦出血及紋狀體出血)、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦實質(zhì)出血破入腦室及其他復(fù)合型出血。對于出血型煙霧病急性期的手術(shù)治療，往往存在相當(dāng)難度，增生的煙霧血管使得術(shù)中止血難度大，而且僵化、狹窄病變的血管容易再發(fā)出血，而煙霧病患者供血系統(tǒng)本身不足，術(shù)后更易并發(fā)腦梗等情況。

　　出血型煙霧病的腦血管重建手術(shù)治療一直存在的爭議，搭橋術(shù)后再出血也是備受關(guān)注的重要問題。部分研究對出血型煙霧病患者術(shù)后長期隨訪案例中發(fā)現(xiàn)其再發(fā)出血的概率和未手術(shù)患者對比無明顯統(tǒng)計學(xué)差異，遠(yuǎn)期預(yù)后未見明顯好轉(zhuǎn)。但也有部分研究提示的手術(shù)治療對于成人出血型煙霧病還是有明顯療效的，是對于行直接血管搭橋的患者。INC國際煙霧病大家川島明次教授近期進(jìn)行了相關(guān)手術(shù)研究案例報導(dǎo)。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科專家團(tuán)（WNEG:World Neurosurgical Expert Grop）成員、國際腦血管搭橋手術(shù)教授、日本東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科主任

　　Akitsugu Kawashima（川島明次）教授。

　　國際腦血管搭橋手術(shù)教授

　　日本較杰出的腦血管病手術(shù)專家之一

　　獨自成功完成顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)1300例，

　　動脈瘤超1000例，

　　頸內(nèi)動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（CEA）超450例

　　?日本東京女子醫(yī)科大學(xué)八千代醫(yī)療中心神經(jīng)外科主席

　　?日本神經(jīng)外科學(xué)會委員

　　?日本腦卒中協(xié)會

　　?日本腦卒中外科學(xué)會委員

　　?日本急診醫(yī)學(xué)會

　　2歲女孩煙霧病兩次搭橋術(shù)后再出血是為何？該如何治療？

　　2歲的日本女孩桃子，正是無憂無慮快樂長大的年紀(jì)，然而父母好幾次發(fā)現(xiàn)了孩子突然暈倒抽搐的癥狀，后期桃子的癥狀也越演越烈，發(fā)展為驚厥發(fā)作。父母趕緊送醫(yī)檢查，經(jīng)過核磁共振血管造影（MRA），桃子父母被告知孩子可能得了“煙霧病”（MMD)，腦DSA顯示雙側(cè)ICA末端、大腦前動脈近端和MCA嚴(yán)重狹窄(圖1)。相關(guān)檢查顯示右側(cè)額葉CBF明顯降低，并曾發(fā)生腦梗死。原來孩子早先的卒闕早有苗頭，都是因為這個“煙霧病”作祟。桃子需要住院做進(jìn)一步檢查和治療。

圖1.a雙側(cè)CTA顯示左側(cè)頸內(nèi)動脈血管嚴(yán)重狹窄，頸內(nèi)動脈的末端前部和中部的動脈和起源可見于兩側(cè)的腦動脈，還可以看到“煙霧動脈。

右側(cè)額葉明顯的腦血流減少、代謝低，提示既往腦梗病史。

　　“什么是煙霧病”？經(jīng)過搜索桃子父母了解到煙霧病是一種少見病。

　　煙霧病在兒科患者中相對少見，但在包括日本在內(nèi)的東亞國家，有這種疾病的易感性。據(jù)估計，年流行率和發(fā)病率分別為每10萬人3.16和0.35/。發(fā)病年齡有雙峰峰，一個為5歲，另一個為40歲。該實體的臨床特征分為缺血性組和出血性組兩類。大多數(shù)兒童患者發(fā)展為短暫性腦缺血發(fā)作（TIAs）或腦梗死，而成人發(fā)生顱內(nèi)出血和TIAs/梗死的發(fā)生率相似。這些腦卒中會導(dǎo)致局灶性神經(jīng)功能缺損，如偏癱、失語癥和構(gòu)音障礙。在兒童中，反復(fù)頭痛、智商受損和不自主運動也是MMD的癥狀。

　　目前，目前還沒有合適的治療方法來阻止或逆轉(zhuǎn)MMD的潛在病理過程。少數(shù)合適的MMD合適方法之一包括手術(shù)血運重建。它是通過手術(shù)建立側(cè)支循環(huán)來好轉(zhuǎn)CBF和降低進(jìn)一步缺血性卒中風(fēng)險的較佳治療方法。

　　兩次搭橋手術(shù)后煙霧血管減少還會有再出血的風(fēng)險嗎

　　在醫(yī)生的建議下，桃子2歲時開始每日口服阿司匹林（5mg/kg/天），并在右側(cè)接受聯(lián)合直接和間接搭橋手術(shù)。將顳淺動脈（STA）的額、頂葉分支末端分別與額葉、顳葉M4段分支吻合，再進(jìn)行腦硬腦膜-動脈-肌肉連通術(shù)。

　　一開始手術(shù)后一個月，在對側(cè)進(jìn)行了同樣的手術(shù)。這些手術(shù)均未導(dǎo)致高灌注綜合征。雙側(cè)手術(shù)后，每6個月進(jìn)行一次MRI復(fù)查。半年后，經(jīng)隨訪DSA證實，側(cè)支血循環(huán)明顯好轉(zhuǎn)，基底神經(jīng)節(jié)中的煙霧血管減少。在腦XeCT檢查中，兩側(cè)的腦血流量（CBF)也充分增加和好轉(zhuǎn)。

圖2.腦CTA顯示一次搭橋術(shù)后顯示良好的血管網(wǎng)絡(luò)和基底煙霧血管消失，雙側(cè)腦血流得到改進(jìn)。

　　術(shù)后在當(dāng)?shù)匾患裔t(yī)院術(shù)前進(jìn)行腦血流量(CBF)評估的I-IMP檢查(圖。1)，由于桃子的年齡過小，XeCT(氙增強(qiáng)型計算機(jī)斷層掃描)作為SPECT(單光子發(fā)射計算機(jī)斷層成像術(shù))的替代品。為了比較兩種方法的結(jié)果，我們使用了區(qū)域大腦CBF與小腦CBF的比值。術(shù)后觀察到良好的臨床過程，盡管有幾次她反復(fù)遭受猝倒發(fā)作。術(shù)后繼續(xù)口服阿司匹林，她的血壓保持在她年齡的正常范圍內(nèi)。

　　腦內(nèi)再發(fā)血腫，應(yīng)該怎么辦？

　　二次手術(shù)一年半后，在一次常規(guī)隨訪中，MRI發(fā)現(xiàn)左側(cè)島葉有一個小病變?nèi)鐖D3a。復(fù)查腦MRA顯示在左側(cè)MCA遠(yuǎn)端有一個動脈瘤等圓形病變(圖3b)，然而，進(jìn)一步的DSA檢查排除了一個動脈瘤(圖3c)。排除了腦內(nèi)血腫或海綿狀血管瘤等其他診斷病因可能，但由于桃子暫無無癥狀，暫時選擇了保守治療，包括減少阿司匹林劑量（2.5mg/5kg/天）。

　　圖3.軸向(a)和冠狀(b)T2加權(quán)磁共振圖像顯示左側(cè)島葉皮質(zhì)有一個小的圓形混合強(qiáng)度質(zhì)量（箭頭）。c體積渲染磁共振血管造影。在大腦中動脈的左遠(yuǎn)端（箭頭）發(fā)現(xiàn)一個漿果狀病變，留下大動脈瘤的印象。d數(shù)字減影血管造影的動脈期。左側(cè)頸內(nèi)動脈造影術(shù)未發(fā)現(xiàn)動脈瘤等異常表現(xiàn)。

　　然而一個月后再行檢查，發(fā)現(xiàn)病變已經(jīng)擴(kuò)大并壓迫了周圍的腦組織(圖4a–c).盡管病變無癥狀，但預(yù)計病變還會進(jìn)一步擴(kuò)大，產(chǎn)生神經(jīng)癥狀；經(jīng)過商議，因此決定采用顯微手術(shù)切除病變。

圖4.二次術(shù)后隨訪MR發(fā)現(xiàn)，左側(cè)島葉病灶長大了兩倍以上，明顯水腫。

c術(shù)后MRI顯示手術(shù)瘢痕組織，而不是術(shù)前異常腫塊。

　　INC國際煙霧病大家川島明次教授主刀下，利用原有手術(shù)入路，保留直接旁路，打開額、顳葉的硬腦膜以保存中腦膜動脈，顯微鏡下暴露、識別舊血腫，術(shù)中未發(fā)現(xiàn)任何動脈瘤或血管異常，血腫被完全清除。術(shù)后桃子恢復(fù)良好，無后遺癥。術(shù)后一年核磁復(fù)查顯示術(shù)前血腫消失。

搭橋術(shù)后腦MRA顯示腫塊形成。

術(shù)后MRA顯示的大腫塊在消失。

　　出血性煙霧病術(shù)后再出血概率高嗎？

　　少數(shù)小兒煙霧病患者可出現(xiàn)腦出血，“出血性”煙霧兒童的再出血是少見的，MMD兒童常是以“缺血性”發(fā)作常見。目前還沒有廣泛的臨床研究，小兒“出血性”煙霧病患者再出血的發(fā)生率。即使針對全部兒童煙霧患者，關(guān)于血運重建后的晚期出血率的研究仍然很少。其中一項研究顯示，56例患者中有3例發(fā)生了晚期出血性事件，平均在直接搭橋手術(shù)后發(fā)生了13年。大部分為手術(shù)后出血病例因脈絡(luò)膜后動脈塌陷引起的腦室內(nèi)出血。對于出血性發(fā)病的兒童煙霧患者的手術(shù)干預(yù)的指征是毋庸置疑的。Houkin等認(rèn)為煙霧血管在直接搭橋術(shù)后的1個月內(nèi)開始減少。

　　在本病例中，患者搭橋術(shù)后反復(fù)發(fā)生短暫性腦缺血發(fā)作并發(fā)生腦梗死。聯(lián)合手術(shù)，同時進(jìn)行STA-MCA旁路和腦肌合血管病是必要的，以立即增加腦血流量和防止重復(fù)的缺血性中風(fēng)。

　　直接和間接搭橋手術(shù)均有助于好轉(zhuǎn)基底神經(jīng)節(jié)的腦血流量和病灶煙霧血管的消退。據(jù)報道，如果搭橋手術(shù)成功，術(shù)后3-4個月煙霧血管消失或消退。也有研究顯示，在成人出血性煙霧患者中，由于吻合的血管提供了側(cè)支通路的作用，搭橋手術(shù)后再出血率下降，脆弱的煙霧血管逐漸消退。然而，在這項病例中，這名患兒術(shù)后一年半雙側(cè)發(fā)現(xiàn)一個小的局限性血腫。

　　煙霧病再出血的危險因素有哪些？

　　我們提出的導(dǎo)致MMD患者顱內(nèi)出血的可能原因是。然而，在現(xiàn)有的旁路后DSA中可以排除wills環(huán)動脈瘤破裂。充血并發(fā)癥也是一種可能，如在MMD中，STAMCA旁路后的充血是與血流動力學(xué)改變相關(guān)的主要并發(fā)癥。在大多數(shù)情況下，這種充血發(fā)生在血運重建后不久。

　　眾所周知，血管重建術(shù)可能通過在慢性不良的血管床中突然供應(yīng)動脈血流而導(dǎo)致急性充血。但在這種情況下，慢性充血，或所謂的被動充血被認(rèn)為是與遲發(fā)性出血的可能原因。被動性充血是由靜脈血流阻塞引起的，然而，DSA沒有發(fā)現(xiàn)靜脈畸形和靜脈狹窄或閉塞性病變。

　　然后，提出脆弱性煙霧血管因血流動力學(xué)應(yīng)激而血管塌陷的假說。血流動力學(xué)研究表明，皮質(zhì)血流逆行更容易發(fā)生，血管塌陷可能引起病理性新血管生成。直接搭橋手術(shù)后血流重建的延遲可能導(dǎo)致基底節(jié)新生血管，反復(fù)的新血管生成和這些微血管的破裂可能會導(dǎo)致出血和血腫的擴(kuò)大。

　　在我們的病例中，在血管重建手術(shù)半年復(fù)查DSA顯示煙霧血管消退(圖2)，但發(fā)現(xiàn)血腫擴(kuò)大后重復(fù)DSA顯示基底神經(jīng)節(jié)毛細(xì)血管再增生。實際上，CD34/EVG染色的病理標(biāo)本顯示有大量的微血管。

　　在本例的病人中，腦內(nèi)血腫逐漸發(fā)展為慢性擴(kuò)張性血腫。伽馬刀立體定向放射手術(shù)治療動靜脈畸形后的慢性包裹性血腫也是由毛細(xì)血管的反復(fù)塌陷引起的。這可能是微小的煙霧血管沒有退化。相反，手術(shù)血管重建術(shù)后長期可能引發(fā)新血管生成。這些殘留的毛細(xì)血管或新血管生成血管可能有出血的風(fēng)險?？诜⑺酒チ中璞徽J(rèn)為是另一個因素。Safiri和Ayubi報道，使用抗凝劑是慢性擴(kuò)張性腦內(nèi)血腫（CEICH）的風(fēng)險因素。

　　在我們的病例中，血腫病變是在然后一次手術(shù)一年半后發(fā)現(xiàn)的。也有一種可能是，該病變是與阿司匹林相關(guān)的簡單CEICH。研究顯示，即使手術(shù)血運重建術(shù)可以成功地完成，兒科患者也會有進(jìn)一步發(fā)生出血性卒中的風(fēng)險。

　　血管搭橋手術(shù)包括直接搭橋、間接搭橋或兩者都被認(rèn)為是好轉(zhuǎn)煙霧病患者的腦血流的成功策略，但它可能并不總是足以促進(jìn)煙霧血管的消退和減少術(shù)后出血。建議在血管搭橋術(shù)后數(shù)年進(jìn)行定期的影像復(fù)查。

　　INC五月學(xué)術(shù)沙龍精彩預(yù)告！

　　2024年INC國際神外交流不斷！5月底，我們榮幸得邀請到INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科專家團(tuán)（WNEG:World Neurosurgical Expert Grop）成員、國際腦血管搭橋手術(shù)教授、日本東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科主任川島明次教授（Akitsugu Kawashima）5月底來華學(xué)術(shù)交流，開啟學(xué)術(shù)沙龍！　　

• 所屬欄目：煙霧病
• 如想轉(zhuǎn)載“反復(fù)抽搐暈厥元兇——出血型“煙霧病”搭橋術(shù)后再出血是為何？國際煙霧病教授研究”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/yanwubing/4132.html
• 更新時間：2024-05-09 11:15:13

• 上一篇：煙霧病都有哪些癥狀?
• 下一篇：一家竟3人得煙霧?。H煙霧病專家川島明次發(fā)表案例研究