直接血流重建術(shù)與煙霧病

　　盡管尚缺乏高級(jí)別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，腦血流重建術(shù)仍是目前煙霧病(MMD)公認(rèn)有效的治療方法。顱內(nèi)外(EC-IC)血流重建術(shù)不僅能夠降低再出血的風(fēng)險(xiǎn)，而且在減少缺血性卒中方面也發(fā)揮著重要作用。尤其是對(duì)于后循環(huán)出血患者，其再出血的風(fēng)險(xiǎn)尤其高，因此直接血流重建術(shù)的作用更大。

　　日本的一項(xiàng)多中心前瞻性隨機(jī)對(duì)照研究表明，腦血流重建術(shù)后，出血型煙霧病患者的5年再出血發(fā)生率由31.6%降至11.9%。對(duì)于癥狀性煙霧病(無(wú)論是出血型還是缺血型)，越來(lái)越傾向于采取積極的腦血流重建術(shù)進(jìn)行治療。

　　INC川島教授：搭橋術(shù)成功治療

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科專家團(tuán)(WNEG)成員、世界腦血管搭橋手術(shù)大師、日本東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科主任川島明次(Akitsugu Kawashima)教授曾報(bào)道過(guò) 2 例通過(guò)直接血流重建術(shù)成功治療煙霧病的患者。

　　37歲女性腦出血，STA-MCA搭橋成功

　　一名 37 歲女性，因突發(fā)腦出血前往川島教授所在醫(yī)院進(jìn)行檢查，左頸內(nèi)動(dòng)脈造影顯示頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處嚴(yán)重狹窄，伴有煙霧血管以及脈絡(luò)膜前動(dòng)脈供血的髓動(dòng)脈(圖A)。

　　川島教授對(duì)患者進(jìn)行了顳淺動(dòng)脈 (STA)-大腦中動(dòng)脈(MCA)搭橋術(shù)。術(shù)后 6 個(gè)月左頸內(nèi)動(dòng)脈造影 (B) 和左頸外動(dòng)脈造影 (C) 顯示大部分煙霧病血管和髓動(dòng)脈消失，血流通暢。

　　2歲男孩腦梗死，聯(lián)合血流重建術(shù)成功

　　一名 2 歲男孩，兩周內(nèi)分別在雙側(cè)大腦中動(dòng)脈 (MCA) 區(qū)域出現(xiàn)腦梗死。第二次發(fā)作后的 2 周和 7 周分別進(jìn)行了左側(cè)和右側(cè)的 STA 直接搭橋手術(shù)和間接手術(shù)。其中，右側(cè)搭橋手術(shù)后 1 個(gè)月，右側(cè)頂葉區(qū)再次發(fā)生腦梗死。

　　術(shù)后 8 天的右側(cè)頸外動(dòng)脈血管造影(D)顯示 STA 血液供應(yīng)良好。

　　煙霧病術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)：重者可致死!

　　盡管血流重建術(shù)在治療煙霧病上的效果已被眾多研究所證實(shí)，但是與煙霧病患者直接血流重建術(shù)有關(guān)的一些問(wèn)題仍未解決，比如煙霧病患者是否存在顱內(nèi)動(dòng)脈硬化等。事實(shí)證明，包括直接血流重建術(shù)在內(nèi)的治療方法并不能完全避免缺血性卒中的發(fā)生，尤其是對(duì)于一些年幼的兒童患者。

　　圍手術(shù)期的一系列并發(fā)癥不容忽視，主要包括短暫性神經(jīng)功能缺損(transient neurological dysfunction, TND)、卒中(缺血性和出血性)及癲癇。

　　短暫性神經(jīng)功能缺損(TND)

　　TND是較為常見(jiàn)的術(shù)后并發(fā)癥，發(fā)生率為16.5%-38.2%。TND的臨床癥狀主要包括失語(yǔ)、肢體麻木和偏癱、面癱、構(gòu)音障礙、吞咽困難等，其中失語(yǔ)與肢體麻木比較常見(jiàn)，可能與相關(guān)語(yǔ)言功能區(qū)腦血流灌注變化、手術(shù)對(duì)腦組織的直接損傷有關(guān)。

一名 37 歲的煙霧病女性，術(shù)后影像顯示大腦左中動(dòng)脈區(qū)域嚴(yán)重高灌注。

　　發(fā)生TND的中位時(shí)間為3-4天，癥狀常于2周內(nèi)緩解，平均持續(xù)7天。TND的發(fā)生機(jī)制可能與腦血流重建術(shù)后再灌注損傷、分水嶺移位導(dǎo)致新的低灌注區(qū)域形成相關(guān)，其中再灌注損傷的危險(xiǎn)因素包括出血起病、CVR功能不足及后循環(huán)受累。早期頭顱CT及MRI檢查有助于診斷TND，其中SPECT或PET定量腦血流檢測(cè)更為準(zhǔn)確。目前，TND尚無(wú)規(guī)范的治療方法。早期血壓控制于適宜水平可能有助于縮短TND的持續(xù)時(shí)間及改善癥狀。

　　腦灌注過(guò)度綜合征

　　通常與手術(shù)后搭橋血流過(guò)于強(qiáng)大，導(dǎo)致局部腦組織血流過(guò)多，以及新增血流導(dǎo)致微血管破裂或腦水腫相關(guān)。表現(xiàn)為局灶性神經(jīng)功能惡化，如偏癱、癲癇或精神狀態(tài)改變。術(shù)后需逐漸增加腦血流量，同時(shí)，在使用擴(kuò)血管藥物時(shí)控制劑量和速度。

　　卒中

　　包括出血性及缺血性卒中，輕者可能導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損，如突發(fā)偏癱、言語(yǔ)障礙、意識(shí)改變等，重者甚至可導(dǎo)致植物生存、死亡。其危險(xiǎn)因素包括術(shù)前腦缺血事件、PCA累及、糖尿病等。

　　缺血性卒中常發(fā)生于術(shù)側(cè)半球，少數(shù)情況發(fā)生于手術(shù)對(duì)側(cè)半球。TIA頻發(fā)、陳舊性腦梗死及左側(cè)半球手術(shù)是發(fā)生腦梗死的獨(dú)立危險(xiǎn)因子。圍手術(shù)期維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定、給予抗血小板藥物、積極擴(kuò)容補(bǔ)液等措施有助于預(yù)防缺血性卒中。

　　出血性卒中是煙霧病術(shù)后少見(jiàn)的并發(fā)癥，出血部位常見(jiàn)于吻合口遠(yuǎn)心端，表現(xiàn)為術(shù)后急性頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)障礙或局灶性神經(jīng)功能缺損。術(shù)前高血壓、CTP分期大于Ⅲ期及后循環(huán)受累、血流動(dòng)力學(xué)變化引起腦血管破裂是術(shù)后腦出血的危險(xiǎn)因素。嚴(yán)格控制血壓、給予氧自由基及外科手術(shù)(顳淺動(dòng)脈結(jié)扎、開(kāi)顱清除血腫)可有效改善腦出血后的臨床預(yù)后。

　　癲癇

　　煙霧病術(shù)后癲癇根據(jù)時(shí)間分為超早期(<24h)、早期(1-7天)、晚期(8-30天)及遲發(fā)型癲癇(≥1個(gè)月)，其中術(shù)后早期癲癇較常見(jiàn)且可逆。研究表明，癲癇可能與皮質(zhì)腦組織刺激，再灌注損傷導(dǎo)致腦細(xì)胞異常代謝、放電及腦水腫有關(guān)，術(shù)前陳舊性及新發(fā)腦梗死與煙霧病腦血流重建術(shù)后癲癇密切相關(guān)。煙霧病術(shù)后一旦發(fā)生癲癇應(yīng)盡早予以藥物控制，行頭顱CT檢查明確有無(wú)顱內(nèi)出血、腦水腫、顳肌腫脹壓迫等，同時(shí)進(jìn)行持續(xù)腦電監(jiān)測(cè)等處理。

　　感染

　　感染的原因包括手術(shù)傷口、硬膜外引流或術(shù)中無(wú)菌操作不當(dāng)。一般表現(xiàn)為發(fā)熱、頭皮傷口紅腫或分泌物，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)腦膜炎。術(shù)后需保持切口清潔，預(yù)防感染，使用抗生素進(jìn)行預(yù)防性治療。

　　腦水腫

　　與手術(shù)刺激和腦血流動(dòng)態(tài)變化引起局部組織水腫相關(guān)。術(shù)后出現(xiàn)頭痛、嘔吐、神經(jīng)功能障礙加重等癥狀。一般建議使用脫水劑(如甘露醇)和激素，同時(shí)控制液體攝入，監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓。

　　血管再狹窄或閉塞

　　原因包括搭橋術(shù)后血管內(nèi)膜增生或血栓形成。容易再次出現(xiàn)腦缺血癥狀。需長(zhǎng)期服用抗血小板藥物(如阿司匹林)，定期隨訪影像檢查，監(jiān)測(cè)血管通暢情況。

　　INC國(guó)際煙霧病手術(shù)大咖：川島明次

　　日本知名腦血管病手術(shù)專家

　　日本東京女子醫(yī)科大學(xué)八千代醫(yī)療中心神經(jīng)外科主席

　　日本神經(jīng)外科學(xué)會(huì)委員

　　日本腦卒中協(xié)會(huì)委員

　　日本腦卒中外科學(xué)會(huì)委員

　　日本急診醫(yī)學(xué)會(huì)委員

　　國(guó)際知名腦血管搭橋手術(shù)專家 Akitsugu Kawashima

　　作為INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織世界神經(jīng)外科專家團(tuán)(WNEG)成員，教授擅長(zhǎng)腦卒中、煙霧病、顱底腫瘤、面部痙攣/三叉神經(jīng)痛、顱內(nèi)血腫、巨大腦動(dòng)脈瘤、腦動(dòng)靜脈畸形等疾病的治療，尤其擅長(zhǎng)腦血管搭橋、頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)。教授神經(jīng)外科經(jīng)驗(yàn)豐富，包括腦血管搭橋手術(shù)1300例，其中兒童150例、嬰兒12例;腦動(dòng)脈瘤夾閉手術(shù)1000例;腦血管畸形切除術(shù)500例;頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)450例;開(kāi)顱腦瘤切除術(shù)280例。擅長(zhǎng)顱后窩搭橋術(shù)、High-flow Bypass技術(shù)等。

　　參考資料：

　　[1]Kawashima, Akitsugu et al. “Moyamoya Disease : Indication for Revascularization Surgery and Future Prospects.” Japanese Journal of Neurosurgery 27 (2018): 522-527.

　　[2]煙霧病和煙霧綜合征診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)(2024版)

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