“二搭”后為何還是出血？看INC國際腦血管搭橋大師川島教授如何對付出血型煙霧??！

發(fā)布時間：2024-11-22 15:55:23 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：INC國際腦血管搭橋大師川島教授如何對付出血型煙霧病

煙霧病(MMD)是一種罕見的與腦梗死或腦出血相關(guān)的腦血管疾病。出血型煙霧病(MMD)臨床少見，其出血類型大致有: 腦實質(zhì)出血(包括大腦半球出血、丘腦出血及紋狀體出血) 、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出

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　　煙霧病(MMD)是一種罕見的與腦梗死或腦出血相關(guān)的腦血管疾病。出血型煙霧病(MMD)臨床少見，其出血類型大致有: 腦實質(zhì)出血(包括大腦半球出血、丘腦出血及紋狀體出血) 、腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦實質(zhì)出血破入腦室及其他復(fù)合型出血。

　　對于出血型MMD急性期的手術(shù)治療，往往存在相當(dāng)大難度，增生的煙霧血管使得術(shù)中止血難度大，且僵化、狹窄病變的血管容易再次出血，而煙霧病患者本身供血系統(tǒng)不足，術(shù)后更易并發(fā)腦梗等。

　　血運重建手術(shù)一直被認為是治療MMD的有效方法，但術(shù)后并發(fā)癥也不容忽視。腦高灌注綜合征(CHS)就是其中之一。此外，出血型MMD還可能發(fā)生再次出血，一旦未能及時發(fā)現(xiàn)并治療，很有可能危及生命。

出血型MMD

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團成員、國際腦血管搭橋大師、日本東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科主任Akitsugu Kawashima(川島明次)教授就曾救治過這樣一位MMD搭橋術(shù)后反復(fù)出血的女孩。

Akitsugu Kawashima（川島明次）教授

　　煙霧病2次搭橋手術(shù)后再次出血，INC川島教授如何阻止反復(fù)出血?

　　2歲的日本女孩桃子，好幾次突然暈倒抽搐，逐漸發(fā)展為驚厥發(fā)作。父母將其送醫(yī)后，經(jīng)核磁共振血管造影(MRA)檢查發(fā)現(xiàn)，桃子可能得了煙霧病(MMD)。

　　腦DSA顯示雙側(cè)ICA末端、大腦前動脈近端和MCA嚴重狹窄(圖1)。相關(guān)檢查顯示右側(cè)額葉的腦血流量(CBF)明顯降低，并曾發(fā)生過腦梗死(圖2)。

圖1：雙側(cè)CTA顯示左側(cè)頸內(nèi)動脈血管嚴重狹窄，頸內(nèi)動脈的末端前部和中部的動脈和起源可見于兩側(cè)的腦動脈，還可以看到煙霧動脈。

圖2：右側(cè)額葉明顯腦血流減少、代謝低，提示既往腦梗病史。

　　為了建立側(cè)支循環(huán)來改善CBF并降低進一步缺血性卒中的風(fēng)險，川島教授主刀為桃子進行了兩次搭橋手術(shù)。第一次手術(shù)將顳淺動脈(STA)的額、頂葉分支末端分別與額葉、顳葉M4段分支吻合，再進行腦硬腦膜-動脈-肌肉連通術(shù)。

　　術(shù)后一個月，在另一側(cè)進行了同樣的手術(shù)。這些手術(shù)均未導(dǎo)致高灌注綜合征。雙側(cè)手術(shù)后，桃子每6個月進行一次MRI復(fù)查。半年后，經(jīng)隨訪DSA證實，側(cè)支血循環(huán)明顯改善，基底神經(jīng)節(jié)中的煙霧血管減少(圖3a)。術(shù)后在當(dāng)?shù)匾患裔t(yī)院進行CBF評估的I-IMP檢查，兩側(cè)CBF充分增加和改善(圖3b)。

圖3：腦CTA顯示搭橋術(shù)后血管網(wǎng)絡(luò)良好，基底煙霧血管消失，雙側(cè)腦血流得到改進。

　　術(shù)后桃子恢復(fù)良好，由于幾次反復(fù)遭受猝倒發(fā)作，因此術(shù)后桃子需繼續(xù)口服阿司匹林，但她的血壓保持在她年齡的正常范圍內(nèi)。

　　第二次手術(shù)一年半后，在一次常規(guī)隨訪中，MRI發(fā)現(xiàn)桃子左側(cè)島葉有一個小病變(如圖4a)。復(fù)查腦MRA顯示在左側(cè)MCA遠端有一個疑似動脈瘤的圓形病變(圖4b)，然而，進一步的DSA檢查排除了一個動脈瘤可能(圖4c )。

　　由于桃子此時暫無癥狀，因此選擇了保守治療，包括減少阿司匹林劑量(2. 5mg/5kg/天)。

圖4：軸向(a)和冠狀(b)T2加權(quán)MRI顯示左側(cè)島葉皮質(zhì)有一個小的圓形混合強度質(zhì)量(箭頭)。(c)體積渲染磁共振血管造影，在大腦中動脈的左遠端(箭頭)發(fā)現(xiàn)一個漿果狀病變，疑似大動脈瘤。(d)數(shù)字減影血管造影，左側(cè)頸內(nèi)動脈造影術(shù)未發(fā)現(xiàn)動脈瘤等異常表現(xiàn)。

　　然而一個月后再行檢查，發(fā)現(xiàn)病變已經(jīng)擴大并壓迫到周圍的腦組織(圖5)。由于病變可能進一步擴大，進而產(chǎn)生神經(jīng)癥狀，經(jīng)過商議，川島教授決定采用顯微手術(shù)切除病變。

　　圖5：(a&b)二次術(shù)后隨訪MR發(fā)現(xiàn)，左側(cè)島葉病灶長大了兩倍以上，明顯水腫。(c)術(shù)后MRI顯示手術(shù)瘢痕組織，而不是術(shù)前異常腫塊。

　　在INC國際煙霧病大師川島明次教授主刀下，利用原有手術(shù)入路，保留直接旁路，打開額、顳葉的硬腦膜以保存中腦膜動脈，顯微鏡下暴露、識別舊血腫，術(shù)中未發(fā)現(xiàn)任何動脈瘤或血管異常，血腫最終被清除(圖6)。術(shù)后桃子恢復(fù)良好，無后遺癥。術(shù)后一年核磁復(fù)查顯示術(shù)前血腫消失。

圖6：2次搭橋術(shù)后，腦MRA顯示腫塊形成。第3次術(shù)后MRA顯示的大腫塊消失。

　　01 出血型煙霧病如何治療?

　　少數(shù)兒童煙霧病患者可出現(xiàn)腦出血，“出血型”煙霧病兒童的再出血是罕見的，MMD兒童通常是以“缺血型”發(fā)作。

　　即使針對所有兒童煙霧患者，關(guān)于血運重建后的晚期出血率的研究仍然很少。其中一項研究顯示，56例患者中有3例發(fā)生了晚期出血性事件，平均在直接搭橋手術(shù)后13年。大部分是因脈絡(luò)膜后動脈塌陷引起的腦室內(nèi)出血。

　　對于出血型MMD患兒的手術(shù)干預(yù)是毋庸置疑的。在桃子的案例中，搭橋術(shù)后反復(fù)出現(xiàn)短暫性腦缺血并發(fā)生腦梗死，因此，聯(lián)合血運重建手術(shù)，同時進行STA-MCA旁路術(shù)是十分必要的，以立即增加腦血流量，防止反復(fù)發(fā)生缺血型中風(fēng)。

　　直接和間接搭橋手術(shù)均有助于改善基底神經(jīng)節(jié)的腦血流量和病灶煙霧血管的消退。有研究顯示，在成人出血型煙霧患者中，由于吻合的血管提供了側(cè)支通路的作用，搭橋手術(shù)后再出血率下降，脆弱的煙霧血管逐漸消退。

　　02 血運重建術(shù)后的并發(fā)癥：CHS

　　腦高灌注綜合征(CHS)首先在頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)(CEA)后被觀察到，是一種罕見但嚴重的并發(fā)癥，是直接搭橋手術(shù)的并發(fā)癥，可導(dǎo)致暫時性神經(jīng)功能惡化或出血性卒中。通常與血壓升高有關(guān)，臨床上表現(xiàn)為頭痛、神經(jīng)功能缺損和非腦缺血引起的癲癇發(fā)作。

　　INC國際知名腦血管搭橋手術(shù)大師川島明次教授在研究中發(fā)現(xiàn)，術(shù)中移植物流量的測量可能提前預(yù)測煙霧病患者搭橋手術(shù)期間的高灌注。該項研究也為CHS的預(yù)防提供參考。

　　腦血流量(CBF)的增加與癥狀性肌瘤高灌注密切相關(guān)，該研究強調(diào)了術(shù)后CBF檢查的重要性。研究的主要目標是評估術(shù)中移植物流量測量在 MMD搭橋手術(shù)中的有效性。

　　研究分析了67例成年MMD患者(平均年齡39 歲，范圍在16-75 歲之間) 的91例手術(shù)，有79例(87%)進行了雙旁路手術(shù)。在建立吻合術(shù)后，測量所有患者的分支和主干的術(shù)中移植物流量。

　　CBF測量在手術(shù)后立即進行。將患者分為 2 組 (放射學(xué)高灌注組和非放射學(xué)高灌注組)，分析術(shù)中移植物流量與放射學(xué)高灌注的關(guān)系。

圖1a：手術(shù)后立即進行單光子發(fā)射計算機斷層掃描分析。b：手術(shù)后磁共振血管造影示例。

　　研究發(fā)現(xiàn)，放射學(xué)高灌注組和非放射學(xué)高灌注組在分支 (中位數(shù)分別為 72 vs. 42 mL/min;p < 0.01) 和主干 (中位數(shù)分別為 113 vs. 68 mL/min;p < 0.01) 的術(shù)中移植物流量方面觀察到顯著差異。將術(shù)中分支和主干流量的臨界值設(shè)置為 57 mL/min (敏感性：0.707.特異性：0.702;曲線下面積[AUC]：0.773;95% 置信區(qū)間[CI]：0.675-0.871)和84 mL/min(敏感性：0.667.特異性：0.771;AUC：0.78;95% CI：0.685-0.875)。

在MMD搭橋手術(shù)期間測量術(shù)中移植物流量可能是預(yù)測術(shù)后CBF的有效手段。術(shù)中預(yù)測高灌注也能夠及早進行治療干預(yù)，例如嚴格的血壓控制，從而防止CHS的發(fā)生。

　　研究結(jié)果表明，術(shù)中移植物流量與腦高灌注之間存在顯著相關(guān)性。特別是，在MMD搭橋手術(shù)期間測量術(shù)中移植物流量可能是預(yù)測術(shù)后CBF的有效手段。術(shù)中預(yù)測高灌注也能夠及早進行治療干預(yù)，例如嚴格的血壓控制，從而防止CHS的發(fā)生。

　　INC國際煙霧病手術(shù)大咖川島明次

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織世界神經(jīng)外科專家團(WNEG)成員、世界腦血管搭橋手術(shù)大師、日本東京女子醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)外科主任川島明次(Akitsugu Kawashima)教授，擅長腦卒中、煙霧病、顱底腫瘤、面部痙攣/三叉神經(jīng)痛、顱內(nèi)血腫、巨大腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等疾病的治療，尤其擅長腦血管搭橋、頸內(nèi)動脈內(nèi)膜切除術(shù)。

　　神經(jīng)外科經(jīng)驗：

　　煙霧病腦血管搭橋手術(shù)：1300例

　　腦動脈瘤夾閉手術(shù)：1000例

　　腦血管畸形切除術(shù)：500例

　　頸內(nèi)動脈內(nèi)膜切除術(shù)：450例

　　開顱腦瘤切除術(shù)：280例

　　顱后窩搭橋術(shù)、High-flow Bypass技術(shù)等

世界知名腦血管搭橋手術(shù)專家國際煙霧病專家

　　世界知名腦血管搭橋手術(shù)專家

　　國際煙霧病專家

　　世界知名腦血管搭橋手術(shù)專家

　　日本知名腦血管病手術(shù)專家

　　日本東京女子醫(yī)科大學(xué)八千代醫(yī)療中心神經(jīng)外科主席

　　日本神經(jīng)外科學(xué)會委員

　　日本腦卒中協(xié)會委員

　　日本腦卒中外科學(xué)會委員

　　日本急診醫(yī)學(xué)會委員

　　參考資料：Kawashima A et. al. Measurement of Intraoperative Graft Flow Predicts Radiological Hyperperfusion during Bypass Surgery in Patients with Moyamoya Disease. Cerebrovasc Dis Extra. 2020;10(2):66-75.