兒童室管膜瘤放療可以治愈嗎？室管膜瘤是三種較常見(jiàn)的小兒腦瘤，在整體上僅次于髓母細(xì)胞瘤和星形細(xì)胞瘤。兒科神經(jīng)外科醫(yī)生在室管膜瘤的治療中發(fā)揮著重要和重要的作用，因?yàn)槟切┙邮芰巳谐g(shù)的兒童有很高的治愈的可能性。室管膜瘤兒童目前的護(hù)理標(biāo)準(zhǔn)包括全切除和隨后的局灶放射治療。目前，化療通常不是治療方案的一部分，化療并不能治愈兒童室管膜瘤。

　　大約10%的小兒腦瘤屬于室管膜瘤，診斷時(shí)的平均年齡為4-6歲。大約5%室管膜瘤患者在診斷時(shí)存在軟腦膜播散的證據(jù)，這是通過(guò)磁共振成像(MRI)增強(qiáng)和腦脊液(CSF)采樣確定的。歷史5年生存率估計(jì)范圍為50%至64%;無(wú)進(jìn)展生存估計(jì)值較低，為23%~45%。腫瘤通常在原發(fā)部位復(fù)發(fā)，但大約20%的病例是孤立的轉(zhuǎn)移性復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)的中位時(shí)間為13至25個(gè)月，大多數(shù)在5年內(nèi)無(wú)疾病的兒童被治愈(盡管晚期復(fù)發(fā)已被描述)。兒童90%的室管膜瘤位于顱內(nèi):1/3位于幕上，2/3位于幕下60%的幕上室管膜瘤發(fā)生于鄰近腦室系統(tǒng)(側(cè)腦室或三腦室);另外40%出現(xiàn)在心室及其室管膜表面的偏遠(yuǎn)區(qū)域(圖200-1)。幕下(后窩)腦膜瘤發(fā)生于四腦室底(60%)、側(cè)面(30%)或頂(10%)。

　　室管膜瘤怎么治療？

　　兒科室管膜瘤預(yù)后較重要的決定因素是手術(shù)切除的范圍，強(qiáng)調(diào)了兒科神經(jīng)外科醫(yī)生的作用。5年生存率，患兒行總切除67%~80%，5年無(wú)進(jìn)展生存率51%~75%。在的比較，兒童的5年生存率次全切除范圍為22%~47%，5年無(wú)進(jìn)展生存率為0%~26%。

　　在室管膜瘤的治療中，外科醫(yī)生起著較重要的作用，因?yàn)槭中g(shù)對(duì)患者未來(lái)生活的質(zhì)量和數(shù)量影響較大。室管膜瘤全切除的較重要價(jià)值已在幾個(gè)機(jī)構(gòu)的回顧性研究和兩個(gè)前瞻性III期臨床試驗(yàn)中得到證實(shí)。雖然完全切除在室管膜瘤的治療中是至關(guān)重要的，但只有42%-62%的患者能做到。幕上腫瘤和來(lái)自四腦室頂部的腫瘤更容易完全切除。侵入四腦室底或穿過(guò)盧氏孔累及下腦神經(jīng)的腫瘤的全切除難度較大，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率較高。

　　患者的生存預(yù)后和切除率聯(lián)系密切，選擇有經(jīng)驗(yàn)的手術(shù)主刀醫(yī)生切除腫瘤，能夠?yàn)榛純籂?zhēng)取更佳的預(yù)后。

　　INC兒童室管膜瘤案例一則

　　患者是一名10歲男童，癥狀表現(xiàn)為精神運(yùn)動(dòng)遲緩及間歇性嘔吐3周。(A)顱腦CT顯示一較大的實(shí)性囊性鈣化腫瘤，造成的腫塊效應(yīng)和腦積水。(B)腫瘤不均勻，瘤壁邊緣強(qiáng)化增強(qiáng)。(C)磁共振FLAIR)像顯示廣泛的室周和瘤周水腫。(D)眼底檢查圖像顯示明顯的乳頭水腫。(E)T1序列顯示切除腔底部向側(cè)腦室方向殘留腫瘤;組織病理示間變性室管膜瘤。(F)二次切除術(shù)，完成大面積的腫瘤切除，然后然后開(kāi)始進(jìn)行局灶性放射治療，較后一次MRI隨訪無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

　　12歲男孩，因出現(xiàn)近3周的頭痛和急性惡化而入院治療。(A)顱腦CT顯示一個(gè)大的腦室內(nèi)腫塊伴鈣化和瘤內(nèi)出血并伴有腦積水。(B,C)磁共振成像(MRI)顯示一個(gè)可能起源于透明隔的異質(zhì)性強(qiáng)化腫瘤，填充在側(cè)腦室和三腦室的大部分區(qū)域。(D)嘗試左額半球間經(jīng)胼胝體切除術(shù)后的CT掃描顯示腦室內(nèi)和腔內(nèi)內(nèi)出血。(E)二次手術(shù)，經(jīng)右頂葉經(jīng)皮質(zhì)入路行次全切除術(shù)，術(shù)后T1增強(qiáng)MRI為WHO 2級(jí)室管膜瘤，病人進(jìn)行局部放療。(F)術(shù)后增強(qiáng)MRI顯示腫瘤再次生長(zhǎng)，因此在部分切除后再次放療。(G)隨訪圖像顯示6年后病情穩(wěn)定。

　　Rutka教授還表示：手術(shù)切除的范圍已被確定為影響預(yù)后的較一致的因素，并且有證據(jù)表明，大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在原發(fā)腫瘤的部位，并且在未完全切除腫瘤患者的中復(fù)發(fā)率較高。例如，Pollack等人發(fā)現(xiàn)殘留疾病患者的5年無(wú)進(jìn)展生存率和總生存率分別為8.9%和22%，而接受GTR的患者則分別為68%和80%。同樣，Rousseau等人報(bào)道手術(shù)全切的患者的5年無(wú)事件生存率和總生存率分別為75和51%，而次全切的患者則為23和26%。這說(shuō)明，的、順利的手術(shù)可以為患者爭(zhēng)取到更好的生存期和預(yù)后，放療則多被用于術(shù)后輔助治療。
 

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• 更新時(shí)間：2022-04-22 18:29:39

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